肥厚型梗阻性心肌主動脈瓣下肌性梗阻

肥厚型梗阻性心肌主動脈瓣下肌性梗阻百科

肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻.Davies於1952年報道一傢位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例發生猝死.1958年Teare描述心室間隔高度肥厚,其厚度遠遠超過左心室遊離壁.且心肌細胞粗而短,排列雜亂,細胞間側向連接豐富稱為非對稱性心室間隔肥厚.1960年後被認為是原發性心肌病的一種類型,在各類心肌病中約占20%,因而稱為特發性梗阻性心肌病、特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病.本病約30%的病例有傢族史,可能具有遺傳因素.

肥厚型梗阻性心肌主動脈瓣下肌性梗阻

肥厚型梗阻性心肌主動脈瓣下肌性梗阻病因

遺傳(25%):

一個傢族中可有多人發病,提示與遺傳有關,Matsumori發現本病HLADRW4檢出率高達73.3%,對照組檢出率極低,HLADR系統是遺傳基因之一,對免疫反應有調節作用,說明本病與遺傳有關.

內分泌紊亂(15%):

嗜酪細胞瘤患者並存肥厚型心肌病者較多,人類靜脈滴註大量去甲腎上腺素可致心肌壞死,動物實驗,靜脈滴註兒茶酚胺可致心肌肥厚,因而有人認為肥厚型心肌病是內分泌紊亂所致.

肥厚型梗阻性心肌主動脈瓣下肌性梗阻

肥厚型梗阻性心肌主動脈瓣下肌性梗阻症状

臨床表現

臨床癥狀有勞累後氣急,昏厥或頭暈和活動後心絞痛,與主動脈瓣狹窄相類似,約10%的病例因陣發性或持續性心房顫動引起心悸或體循環栓塞,晚期病例則出現充血性心力衰竭,端坐呼吸和肺水腫.常見體征有心尖搏動增強,向左下方移位,常見抬舉性沖動或雙重性沖動,胸骨左緣下部或心尖區可聽到收縮中期噴射性雜音,傳導到心基部,常伴有震顫,伴有二尖瓣關閉不全病例則心尖區呈現全收縮期雜音,第2心音分裂,也可聽到第3心音或第4心音,但聽不到收縮期噴射樣喀喇音,周圍動脈沖擊波較強,消失波較小,與水沖脈相類似.

肥厚型梗阻性心肌主動脈瓣下肌性梗阻

肥厚型梗阻性心肌主動脈瓣下肌性梗阻检查

有助於本病診斷的檢查方法有:

(1)胸部X線檢查:心影增大,左心室增大,但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象,晚期病例則左心房,右心室亦可增大,肺野血管鬱血.

(2)心電圖檢查:顯示左心室肥大和勞損,有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波,有的病例呈現完全性右束支,左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大.

(3)心導管檢查:右心導管檢查可顯示肺動脈壓力升高或右心室流出道狹窄征象,左心導管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高,左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差,主動脈或周圍動脈壓力波形顯示上升支快速升高,呈現雙峰,然後緩慢下降,心室期外收縮後主動脈脈壓減少,服用硝酸甘油,亞硝酸異戊酯,異丙腎上腺素,洋地黃以及體力勞動和Valsalva動作後心肌收縮力加強,左心室流出道梗阻加重,均可引致雜音響度加強,收縮壓力階差增大.

(4)選擇性左心室造影可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道後壁的二尖瓣前瓣葉,左心室腔彎曲,收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌.

(5)左心室造影尚可判明有無二尖瓣關閉不全,成年病人宜作冠狀動脈造影,以瞭解冠狀動脈有無病變.

(6)超聲心動圖檢查:顯示左心室壁顯著增厚,心室間隔較心室後壁更為肥厚,左心室腔小,流出道狹窄和心臟收縮時二尖瓣前瓣葉向前移位.

肥厚型梗阻性心肌主動脈瓣下肌性梗阻预防

病程發展緩慢,預後不定,可以穩定多年不變,但一旦出現癥狀則可以逐步惡化,猝死與心力衰竭為主要的死亡原因,猝死多見於兒童及年輕人,其出現和體力活動有關,與有無癥狀或有否梗阻有關,心室壁肌厚程度高,有猝死傢族史,有持續性室性心動過速者為猝死的危險因子,猝死的可能機制包括快速室性心律失常,竇房結病變與心傳導障礙,心肌缺血,舒張功能障礙,低血壓,以前二者最重要,心房顫動的發生可以促進心力衰竭,少數患者有感染性心內膜炎或栓塞等並發癥.