腦血管畸形 Q28.301 先天性腦血管發育異常 非真性腫瘤 血管瘤

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腦血管畸形 Q28.301 先天性腦血管發育異常 非真性腫瘤 血管瘤百科

腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發育異常.是指腦血管發育障礙而引起的腦局部血管數量和結構異常,並對正常腦血流產生影響.其破裂出血主要表現為腦內出血或血腫.其多見於年輕人,得到確診年齡平均20-40歲.腦血管畸形亦稱血管瘤,非真性腫瘤,系先天性腦血管發育異常,臨床上有多種類型,其中以動靜脈畸形多見,根據畸形血管團直徑的大小,臨床分為大、中、小型病變.本病多見於男性,青年多見.臨床表現以畸形血管破裂出血為最常見癥狀,部分病人以癲癇為首發癥狀;由於“盜血"現象,局限性腦缺血可致腦萎縮,智力減退、精神不正常可存在.如出血嚴重,出現腦疝,如不及時救治,常可致死.

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腦血管畸形 Q28.301 先天性腦血管發育異常 非真性腫瘤 血管瘤病因

1、動靜脈畸形又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種:AVM的臨床癥狀除因為占位和壓迫以外,盜血也是重要的原因.

顱內血管雜音明顯.嬰兒期可出現腦積水.病死率很高,約50%死亡.血液分流量不大者,心衰較輕,可有反復的一過性偏癱.治療困難,可進行分期手術.

2、先天性顱內囊性動脈瘤在小兒較少見.主要發生於顱底部的頸內動脈分又,前、後交通動脈處,或椎基底動脈.動脈局部的彈力層和肌層變弱,而突出為瘤,一般在1cm以下.

3、靜脈血管瘤較常見,好發於大腦半球,多見於年長兒.神經影像可見lmm至數cm直徑的血管畸形、約15%有鈣化.

4、海綿狀血管瘤多見於大腦半球,為密集的薄壁血管.兒童期常無癥狀而被偶然發現.一般到年長兒或成人才出現癥狀,主要是癲癇、頭痛、腦內出血.常見傢族性病例,為顯性遺傳.本病也可見視網膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤.

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腦血管畸形的癥狀頭痛昏迷顱內出血癲癇和癲癇樣發作智力減低腦疝髓鞘化延遲、一般癥狀:搏動性頭痛,位於病側,可伴顱內血管雜音.

1、出血:常為首發癥狀,表現為蛛網膜下腔出血或腦內血腫.

2、癲癇:可為首發癥狀或見於出血後,多為全身性發作或局限性發作,局限性發作有定位意義.

3、局源癥狀:幕上病變者可有精神異常,偏癱、失語、失讀、失算等.幕下者多見眩暈、復視、眼顫及步態不穩等.

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腦血管畸形檢查項目腦血管造影放射性核素腦血管顯像顱腦CT檢查顱腦MRI檢查腦多普勒超聲(TCD)、腦動脈造影腦動靜脈畸形有以下典型表現:①顯示畸形血管②異常粗大的供養動脈和引流靜脈伴局部循環加快③血流分流現象④血腫的表現.

1、CT表現在腦動靜脈畸形未破裂出血前有較典型的CT表現.

2、MRI表現①腦動靜脈畸形的血管成分,表現為成團狀、網狀分佈的無信號流空血管影.②動靜脈畸形出血形成血腫,則表現為T1和T2加權像變化和其他原因所致血腫相似.

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嚴密觀察生命體征,註意有無顱內血腫、休克、腦水腫的發生,並作相應處理;對於術後繼續降低血壓以治療“正常灌註壓突破綜合征"者,更應有專人治療及護理,直至血壓恢復正常.