掌蹠角化病 掌蹠角質瘤 掌蹠胼胝病

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彌漫性掌蹠角化病(diffusepalmoplantarkeratodermia)又稱遺傳性掌蹠角化病(hereditarypalmoplantarhyperkeratosis)、掌蹠胼胝病、掌蹠角質瘤、Thost-Unna綜合征.

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呈常染色體顯性遺傳.各種族皆可發生,兩性發病率大致相等,有統計其發病率在北愛爾蘭為1∶4萬.有傢庭性.

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多從嬰兒期發病.輕者僅有掌蹠皮膚粗糙,嚴重時掌蹠出現彌漫性斑塊,邊緣角質增厚,表現光滑,色黃酷似胼胝,或呈疣狀增厚,常因彈性消失而發生皸裂,引起疼痛,造成手足活動困難損害可局限在掌蹠部,偶爾手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸側、脛前和踝部也可累及,對稱分佈.可伴有多汗、甲板增厚、混濁.部分患者可合並先天性魚鱗病或其他先天性異常.病變可持續終生.

根據臨床表現組織病理及傢族史,診斷不難.

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組織病理:角質層增厚,角化不良,粒層和棘層增厚,真皮淺層有輕度炎癥細胞浸潤.汗腺和汗管偶有萎縮

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