馬方綜合征 馬方氏綜合征 馬凡綜合征 馬凡氏綜合征治疗
(一)治療
1.治療原則防治心血管並發癥,內科對癥支持治療,有條件時外科治療.
2.治療措施目前尚無特殊治療方法.
(1)一般治療:
①避免劇烈運動.
②防治感染.
③補足大量維生素C,這對脯氨酸、賴氨酸羥化形成膠原有益.
(2)內科防治並發癥:
①同化雄激素,以促進蛋白合成,防止結締組織損害.可口服去氫甲基睪丸素(methandrostenolone)5mg,1次/d,長期使用.
②無心力衰竭者可用β受體阻滯藥,以減輕升主動脈壓力、防治Q-T間期延長和室性心律失常.口服普萘洛爾(propranolol)10mg/次,3次/d;口服美托洛爾(betaloc)12.5～50mg/次,2～3次/d.
③積極防治心力衰竭和心律失常.
④防治眼部病變.
(3)外科手術治療:手術指征:
①嚴重主動脈瓣閉鎖不全或二尖瓣閉鎖不全者.
②主動脈夾層分離或動脈夾層分離者.
③合並其他先天性畸形者.
④眼部病變等,可酌情糾正或爭取早期手術.
(二)預後
馬方綜合征的自然經過,盡管病變發展速度個體差異很大,但總體看來預後險惡.據Mardoch等調查,有1/3的馬方綜合征患者死於32歲以前,2/3死於50歲左右.1995年Sileveman報告馬方綜合征平均年齡僅40歲.死亡的主要原因絕大多數是心血管病變造成的.最常見的是主動脈瘤破裂、心包壓塞或主動脈瓣關閉不全和二尖瓣脫垂而致的心力衰竭或心肌缺血、嚴重的心律失常.
馬方綜合征 馬方氏綜合征 馬凡綜合征 馬凡氏綜合征饮食
1、飲食均衡,多吃水果蔬菜等高纖維食物,多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品,註意飲食清淡,可進行適量的運動.
2、忌煙酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物.
3、少食多餐,切忌暴飲暴食,晚餐不宜吃得過飽.
4、控制脂肪攝入的質與量.飽和脂肪酸能升高血膽固醇,多不飽和脂肪酸則能降低膽固醇,所以在膳食中要控制豬油、牛脂等飽和脂肪酸的攝入.
5、戒煙酒,吸煙者、大量酗酒可以加重心血管疾病的發生.
馬方綜合征 馬方氏綜合征 馬凡綜合征 馬凡氏綜合征并发症
1.心血管最可能並發主動脈特發性擴張,主動脈瓣狹窄,主動脈夾層動脈瘤和二尖瓣異常等.
2.眼部病變可並發晶體脫位或半脫位,高度近視,青光眼,視網膜剝離,虹膜炎等.
3.神經系統病變可並發蛛網膜下腔出血和頸內動脈瘤,癲癇大發作,此外,馬方綜合征病人還可發生脊柱裂,脊柱脊髓膨出,脊髓空洞癥.
