馬蹄形腎 Q63.101 蹄鐵形腎 蹄鐵腎 馬蹄腎

馬蹄形腎 Q63.101 蹄鐵形腎 蹄鐵腎 馬蹄腎治疗

(一)治療

無癥狀及並發癥者一般不必治療.有尿路梗阻伴嚴重腰肋疼痛等癥狀,影響工作和生活者,可考慮做輸尿管松解,峽部切斷分離,兩腎及腎盂輸尿管成形固定術.有合並癥者則需要根據具體情況處理,如腎盂輸尿管連接部梗阻則做腎盂成形手術,手術一般采用標準的腰部切口,術中應仔細分離,顯示腎臟時勿損傷異常分佈的腎血管.常可發現橫過腎盂輸尿管交界處的腎靜脈,應結紮後切斷,解除此處的梗阻.輸尿管常開口於腎盂的高位,應充分遊離暴露.在腎盂輸尿管交界處下方作Y-V腎盂成形術,使交界處加寬,引流通暢.如有膀胱輸尿管反流則行膀胱輸尿管再吻合術.目前已很少做單純峽部切開的手術,因為這對改善引流、矯正腎臟及輸尿管位置的作用不大.

馬蹄形腎合並的腎結石在選擇ESWL時必須註意觀察結石碎片排出的情況,可以囑患者采用不同的體位促進結石碎片的排出.

(二)預後

Glem等隨訪馬蹄形腎患者近10年,約60%無癥狀,隻有13%的患者出現尿路感染或疼痛,17%的患者發生復發性結石,隻有25%的患者需要手術取石或解除梗阻.許多其他的伴隨異常是致命的,但馬蹄形腎本身則不會.馬蹄形腎的患者一般不影響妊娠和生產,腎功能衰竭在馬蹄形腎患者中發生率也不高.

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馬蹄形腎患者的飲食宜忌

宜:宜食清淡易消化食物,新鮮蔬菜和適量水果,適當飲水.註意膳食營養均衡.

忌:忌暴飲暴食,食用不潔食物.忌海鮮、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物,酒及一切發物如:五香大料、咖啡、香菜等.忌食一切補品、補藥及易上火食品如:辣椒、理智、巧克力等.

馬蹄形腎 Q63.101 蹄鐵形腎 蹄鐵腎 馬蹄腎并发症

1、馬蹄形腎即使沒有癥狀也常因合並其他先天性的異常而被發現.Boatman等人統計瞭96例馬蹄形腎患者,其中約1/3患者有至少一個其他系統的異常.

2、許多新生兒及稍長的患者合並有多種先天性異常.屍檢結果顯示其他系統的異常多發生在新生兒或嬰兒,主要的異常包括骨骼系統、心血管系統、中樞神經系統等,肛門直腸的異常也較常見.

3、還有約20%的患兒有18三體綜合征(Trisomyv18syndrome),60%的女性患兒具有唐氏綜合征(Turner`ssyndrome),雙角子宮或陰道縱隔,40%的男性患者發生尿道下裂或睪丸下降不全等.

4、一半以上的患者伴有膀胱輸尿管反流.