肝性腦病 HE 肝性昏迷 肝昏迷 肝腦變性綜合征 門體分流形性腦病
肝性腦病 HE 肝性昏迷 肝昏迷 肝腦變性綜合征 門體分流形性腦病百科
肝性腦病(hepaticencephalopathy,HE)又稱肝性昏迷,是嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎的中樞神經系統功能失調的綜合病征,其主要臨床表現是意識障礙、行為失常和昏迷.有急性與慢性腦病之分.
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肝性腦病 HE 肝性昏迷 肝昏迷 肝腦變性綜合征 門體分流形性腦病病因
大部分肝性腦病是由各型肝硬化(病毒性肝炎肝硬化最多見)和門體分流手術引起,包括如經頸靜脈肝內門體分流術(tips),如果連輕微肝性腦病也計算在內,則肝硬化發生肝性腦病者可達70%.小部分肝性腦病見於重癥病毒性肝炎、中毒性肝炎和藥物性肝病的急性或暴發性肝功能衰竭階段.其餘見於原發性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、嚴重膽道感染等.
引起肝性腦病的誘因可歸納為三方面:
①增加氨等含氮物質及其他毒物的來源,如進過量的蛋白質、消化道大出血、氮質血癥、口服銨鹽、尿素、蛋氨酸等.便秘也是不利的因素,使有毒物質排出減慢.
②低鉀堿中毒時,nh4+容易變成nh3,導致氨中毒,常由於大量利尿或放腹水引起.
③加重對肝細胞的損害,使肝功能進一步減退.例如手術、麻醉、鎮靜劑、某些抗癆藥物、感染和缺氧等.在慢性肝病時,大約半數病例可發現肝性腦病的誘因.
肝性腦病 HE 肝性昏迷 肝昏迷 肝腦變性綜合征 門體分流形性腦病
肝性腦病 HE 肝性昏迷 肝昏迷 肝腦變性綜合征 門體分流形性腦病症状
肝性腦病的臨床表現往往因原有肝病的性質、肝細胞損害的輕重緩急以及誘因的不同而很不一致.急性肝性腦病常見於暴發性肝炎所致的急性肝功能衰喝,誘因不明顯,患者在起病數周內即進入昏迷直至死亡,昏迷前可無前驅癥狀.慢性肝性腦病多是門體分流性腦病,由於大量門體側支循環和慢性肝功能衰竭所致,多見於肝硬化患者和(或)門腔分流手術後,以慢性反復發作性木僵與昏迷為突出表現,常有攝入大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排鉀利尿等誘因.在肝硬化終末期所見的肝性腦病起病緩慢,昏迷逐步加深,最後死亡.
根據意識障礙程度、神經系統表現和腦電圖改變,將肝性腦病自輕微的精神改變到深昏迷分為四期.
一期(前驅期)輕度性格改變和行為失常,如欣快激動或淡漠少言,衣冠不整或隨地便溺.應答準確,但吐詞不清且較緩慢.可有撲翼(擊)樣震顫(flappingtremor或asterix-is),亦稱肝震顫,即囑患者兩臂平伸,肘關節固定,手掌向背側伸展,手指分開時,可見到手向外側偏斜,掌指關節、腕關節、甚至肘與肩關節不規則地撲擊樣抖動.囑患者手緊握醫生手一分鐘,醫生能感到患者抖動.腦電圖多數正常.此期歷時數日或數周,有時癥狀不明顯,易被忽視.
二期(昏迷前期)以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主.前一期的癥狀加重.定向力和理解力均較差,對時、地、人的概念混亂,不能完成簡單的計算和智力構圖(如搭積術、用火柴桿擺五角星等),言語不清、書寫障礙、舉止反常也很常見.多有睡眠時間倒錯,晝睡夜醒,甚至有幻覺、恐懼、狂躁,而被看成一般精神病.此期患者有明顯神經體征,如腱反射亢進、肌張力增高、踝陣孿及babinski征陽性等.此期撲翼樣震顫存在,腦電圖有特征性異常.患者可出現不隨意運動及運動失調.
三期(昏睡期)以昏睡和精神錯亂為主,各種神經體征持續或加重,大部分時間患者呈昏睡狀態,但可以喚醒.醒時尚可應答問話,但常有神志不清和幻覺.撲翼樣震顫仍可引出.肌張力降低,四肢被動運動常有抵抗力.錐體束征常呈陽性,腦電圖有異常波形.
四期(昏迷期)神志完全喪失,不能喚醒.淺昏迷時,對痛剌激和不適體位尚有反應,腱反射和肌張力仍亢進;由於患者不能合作,撲翼樣震顫無法引出.深昏迷時,各種反射消失.肌張力降低,瞳孔常散大,可出現陣發性驚厥、踝陣孿和換氣過度.腦電圖明顯異常.
以上各期的分界不很清楚,前後期臨床表現可有重疊,病情發展或經治療好轉時,程度可進級或退級.少數慢性肝性腦病患者由於中樞神經不同部位有器質性損害而出現智能減退、共濟失調、錐體束征陽性或截癱,這些表現可能暫時存在,也有成為永久性的.
肝性腦病 HE 肝性昏迷 肝昏迷 肝腦變性綜合征 門體分流形性腦病
肝性腦病 HE 肝性昏迷 肝昏迷 肝腦變性綜合征 門體分流形性腦病检查
(一)血氨慢性肝性腦病、pse患者多半有血氨升高.但急性肝性腦病患者血氨可以正常.
(二)腦電圖腦電圖是大腦細胞活動時所發出的電活動,正常人的腦電圖呈α波,每秒8~13次.肝性腦病患者的腦電圖表現為節律變慢.ⅱ-ⅲ期患者表現為δ波或三相波,每秒4~7次;昏迷時表現為高波幅的δ波,每秒少於4次.腦電圖的改變特異性不強,尿毒癥、呼吸衰竭、低血糖亦可有類似改變.此外,腦電圖對亞臨床肝性腦病和i期肝性腦病的診斷價值較小.
(三)誘發電位誘發電位(evokedpotentials)是大腦皮質或皮質下層接受到由各種感覺器官受刺激的信息後所產生的電位,其有別於腦電圖所記錄的大腦自發性電活動.根據受刺激感覺的不同部位可將誘發電位分為視覺誘發電位(vep)、腦幹聽覺誘發電位(baep)和軀體感覺誘發電位(sep).誘發電位檢查多用於輕微肝性腦病的診斷和研究.尚有一種p300事件相關電位,其與傳統的誘發電位相比,具有不受刺激部位生理特性影響的特點.輕微肝性腦病患者的p300潛伏期延長.
(四)心理智能測驗心理智能測驗(psychometrictest)有多種方法,其中木塊圖試驗(blockdesign)常與數字連接試驗(numberconnectiontest,ncta和b)及數字符號試驗(digitsymboltest,dst)聯合,用於診斷輕微肝性腦病.nct是讓患者將印在紙上的25個阿拉伯數按照從小到大的順序盡快地連接起來,醫生記錄連接數字所需的時間,包括連錯後糾正錯誤的時間.正常人所需的時間一般在30秒之內,而肝性腦病或輕微肝性腦病患者所需時間常在45秒以上.dst是將1~9個阿拉伯數與一串不同的符號相對應,讓患者在90秒鐘之內盡快寫出與數字相應的符號.心理智能測驗的方法簡便,無需特殊器材,適合於肝性腦病的診斷和輕微肝性腦病的篩選.其缺點是受年齡、教育程度的影響.老年人和教育層次比較低者在進行測試時較為遲鈍,影響結果.其他可用於檢測輕微肝性腦病的方法尚有劃線(linetracing)及系列打點(serialdotting)試驗.
(五)影像學檢查急性肝性腦病患者進行頭部ct或mri檢查時可發現腦水腫.慢性肝性腦病患者則可發現有不同程度的腦萎縮.此外,mri檢查可發現基底神經節有t1加權信號增強,與錳在該處沉積有關.
開展的磁共振波譜分析(magneticresonancespectroscopy,mrs)是一種在高磁場強(1.5t以上)磁共振掃描機上測定活體某些部位代謝物含量的方法.用質子(h1)mrs檢測慢性肝病患者大腦枕部灰質和頂部皮質可發現某些有機滲透物質如膽堿、谷氨酰胺、肌酸等的含量發生變化.肝性腦病、輕微肝性腦病甚至一般的肝硬化患者均有某種程度的改變.
(六)臨界視覺閃爍頻率(criticalfricker-fusionfrequency)檢測機制為:輕度星形細胞腫脹是早期he的病理改變,而星形細胞腫脹(alztrimerⅱ型)會改變膠質-神經元的信號傳導,視網膜膠質細胞在he時形態學變化與aiztrimierⅱ型星形細胞相似,故視網膜膠質細胞病變可作為he時大腦膠質星形細胞病變的標志,通過測定臨界視覺閃煉頻率可定量診斷he.初步應用結果認為方法敏感,簡單而可靠,可用於發現及檢測輕微肝性腦病.
診斷肝性腦病的臨床表現主要診斷依據為:①嚴重肝病(或)廣泛門體側支循環;②精神紊亂、昏睡或昏迷;③肝性腦病的誘因;④明顯肝功能損害或血氨增高.撲翼(擊)樣震顫和典型的腦電圖改變有重要參考價值.對肝硬化患者進行數字連接試驗和心理智能測驗可發現輕微肝性腦病.
鑒別診斷肝性腦病應與精神病及可引起昏迷的其他疾病,如腦血管意外、糖尿病、低血糖、尿毒癥、腦部感染和鎮靜藥過量等相鑒別.進一步追問肝病病史,檢查肝脾大小、肝功能、血氨、腦電圖等將有助於診斷與鑒別診斷.
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積極防治肝病.肝病患者應避免誘發肝性腦病的一切因素.密切觀察肝病患者,及時發現肝性腦病的前驅期和昏迷期的表現,並進行適當治療.
