肺動靜脈瘤 PAVMs
肺動靜脈瘤 PAVMs百科
肺動靜脈瘤為先天性肺血管畸形,血管擴大紆曲或形成海綿狀血管瘤,肺動脈血液不經過肺泡直接流入肺靜脈,肺動脈與靜脈直接相通形成短路,1897年首先由Churton發現描述,稱為多發性肺動脈瘤.1939年Smith應用心血管造影證實本病,文獻命名較多,如肺動靜脈瘤,肺血管擴張癥(haemagiectasisofthelung),毛細血管擴張癥伴肺動脈瘤(haemonreactelangiectasiawithpulmonaryarteryaneurysm).另外,本病有傢族性,與遺傳因素有關,如遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Rendu-Osler-Weber病).
肺動靜脈瘤 PAVMs
肺動靜脈瘤 PAVMs病因
類型:
這種畸形是由各種不同大小和不等數目的肺動脈和靜脈直接連接,常見者動脈1支,靜脈2支,二者之間不存在毛細血管床,病變血管壁肌層發育不良,缺乏彈力纖維,又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張,肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構通類型,表現為血管扭曲,擴張,動脈壁薄,靜脈壁厚,瘤呈囊樣擴大,瘤同分隔,可見血栓,病變可位於肺的任何部位,瘤壁增厚,但某區內皮層減少,變性或鈣化,為導致破裂的原因,另有右肺動脈與左房直接交通,為少見特殊類型.
分佈:
病變分佈於一側或二側肺,單個或多個,大小可在1mm或累及全肺,常見右側和二側下葉的胸膜下區及右肺中葉,本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發性動靜脈瘺,支氣管擴張或其他畸形,右肺下葉缺如和先天性心臟病).
病理生理:
主要病理生理是靜脈血從肺動脈分流入肺動脈,其分流量可達18～89%,以致動脈血氧飽和度下降,一般無通氣障礙,PCO2正常,多數病例因低氧血癥而致紅細胞增多癥,又因肺,體循環直接交通,易致細菌感染,腦膿腫等並發癥.
肺動靜脈瘤 PAVMs
肺動靜脈瘤 PAVMs症状
肺動靜脈瘺主要病理變化及臨床特征
(1)病理改變
肺動靜脈瘺主要病理變化是肺內動靜脈血管之間直接連通,分隔動脈和靜脈叢的血管隔發育不完全或肺末梢毛細血管神經缺陷,形成動靜脈之間短路,短路血管受動脈壓力負荷的作用逐漸擴張,形成囊瘺,肺動脈低氧血通過瘺道不經氧合直接回流左心進入體循環,有文獻報道,當分流量大於25%時患兒出現乏力,活動後氣短,頭暈乏氧等癥狀,如果分流量大及病史長者可出現紫紺,杵狀指/趾和繼發性紅細胞增多,紅細胞壓積增高,Hb增高,血液粘稠度增加,易形成肺血管內小血栓脫落可產生腦血栓或腦膿腫,PAVF破裂或栓子累及支氣管壁可出現糜爛後導致咯血和血胸,本病多單發,多發者占5%～10%,可發生在肺組織的任何部位,但半數以上發生在右下肺葉,術中多能看到臟層胸膜包蓋的囊性隆起或囊球樣變化.
(2)主要臨床表現
①本病多見於青年,分流量小者可無癥狀,僅在肺部X線檢查時發現,分流量大者可出現活動後呼吸急促,紫紺,但多在兒童期出現,偶見於新生兒,多數病人從兒童期有紫紺,隨年齡增長逐漸加重並有呼吸困難.
②25%患者有驚厥,共濟失調,復視等神經癥狀.
③35%～50%患者具有傢族性遺傳性出血性毛細血管擴張癥狀,如鼻衄,咯血,血尿,消化道出血.
④肺動靜脈瘺破裂時,患者可出現胸痛並有血胸.
⑤若瘺較大,於瘺所在部位可聽到收縮期或連續性雜音.
⑥X光胸片特征性表現是在一側或雙側肺野中見有大小不等的,一個或多個圓形影,而心影大小正常,肺部CT檢查可見受累肺動靜脈擴張,延長,扭曲.
⑦右心導管顯示動脈血氧飽合度降低,選擇性肺動脈造影可顯示肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統顯影早,肺血管造影劑排空延遲,左房早期顯影的病理改變.
肺動靜脈瘤 PAVMs
肺動靜脈瘤 PAVMs检查
(1)X線表現
表現為孤立或多發的類圓形陰影,陰影直徑大小不等,密度均勻,邊緣清晰,或有淺分葉;擴張增粗的供血動脈及引流靜脈連於陰影,供血動脈與肺門相連;該陰影一般不增大或僅緩慢增大,根據上述特點,結合臨床資料多數囊狀PAVMs可作出明確診斷,不典型者平片診斷有一定困難,如復雜型多支供血囊狀肺動靜脈瘺,平片表現為大片致密影,很難根據X線平片作出正確診斷,彌漫型肺小動靜脈瘺,多缺乏典型X線平片征象,可表現為肺葉或肺段分佈斑點狀陰影,也可表現為肺紋理增強,扭曲,有的病例平片無陽性所見,因此,彌漫型肺小動靜脈瘺,X線平片診斷困難.
(2)肺動脈造影
肺動脈造影是確診PAVMs的可靠方法,肺動脈造影可明確病變部位,形態,累及的范圍及程度,為臨床治療方法的選擇提供依據,造影方法分為選擇性或超選擇性肺動脈造影,一般先進行選擇性主肺動脈造影,正位投照,投照時要包括兩肺整個肺野,以免遺漏病變,選擇性主肺動脈造影後,視情況決定超選擇性肺動脈造影,筆者通常將導管置於供血動脈進行超選擇性造影,投照時選擇適當的角度,如右肺病變選右前斜位(15°～20°)投照,左肺病變選左前斜位(15°～20°)投照,造影主要表現:單純型囊狀PAVMs可見瘤囊隨肺動脈的充盈顯影,引流肺靜脈顯影早於正常肺靜脈,供血動脈及引流靜脈均為1支,並見不同程度的迂曲擴張,較大的瘤囊可見對比劑排空延遲,復雜型囊狀PAVMs可見2支或多支供血動脈及引流靜脈,瘤囊內可見分隔,對比劑排空明顯延遲,彌漫型肺動靜脈瘺表現為多發“葡萄串”樣小血池充盈,病變部位肺靜脈提前顯影.
(3)心導管檢查和心血管造影
動脈血氧飽和度下降,心搏出量和心腔壓力正常也無心內分流存在,顏料稀釋試驗可用於測試分流量和部位,註意避免導管進入瘺內,警惕破裂危險,在肺動脈註射造影劑可顯示動靜脈瘺的部位和大小,可見擴張,伸長,扭曲的血管.
(4)超聲心動圖聲學造影及肺灌註核素掃描能夠對PAVMs作出正確診斷,但前者無法確定病變的部位和范圍,後者雖可確定病變的部位和范圍,但無法觀察具體解剖細節,近年來,磁共振和螺旋CT用於PAVMs的診斷,有人認為螺旋CT及其三維重建對PAVMs的正確診斷及解剖顯示優於肺動脈造影.
肺動靜脈瘤 PAVMs预防
本病是一組先天性前疾病,故對本病的預防主要對其並產癥的預防,肺動靜脈瘺切除術後的主要並發癥在術前,術中及術後均可發生,隻要采取積極的措施,可以預防或減少.
