馬蹄形腎 Q63.101 蹄鐵形腎 蹄鐵腎 馬蹄腎

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馬蹄形腎是最常見的融合腎畸形,兩腎下極由橫越中線的實質性峽部或纖維性峽部連接所致.此癥首先由Decarpi在1521年屍檢中發現,Botallo(1564)做瞭全面描述並示以圖解,Morgagni(1820)報道瞭第1例有並發癥的馬蹄形腎病人.馬蹄形腎的發病率很低,大約400名新生兒中可有1例且多為男性.在正常人群中的發生率約為0.5%,男女比例為2∶1,臨床上各年齡階段均有,但在屍檢中以小兒多見.主要是由於馬蹄形腎患者多合並其他系統的先天性異常,其中有些缺陷易導致早期死亡,馬蹄形腎的傢族性遺傳的證據尚不足.

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發育異常(30%):

在胚胎發育4～6周,後腎組織相互靠近,此時許多影響因素均可導致其下極相融合.臍動脈或髂動脈的輕微變化可引起正在移行的腎臟方向改變從而發生兩腎的融合.不管其形成機制如何,腎臟的融合總發生在旋轉之前,因此腎臟和輸尿管常朝向前.

發病機制

95%以上的患者腎臟在其下極相融合,少數卻發生上極融合.通常連接的峽部是由有血供的腎實質組成,偶爾隻是由一些纖維組織將兩腎連接起來.多位於腰3或腰4水平,有時甚至在盆腔內位於膀胱後.如前所述,由於腎臟的旋轉不良,腎盞的方向朝前但其數目一般正常.其血供的變化較大,下部及其鄰近的腎組織可以接受來自腎動脈主幹的分支,也可有其自身單獨的血管供應.

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患者可全無癥狀,亦有誤診為腹部腫瘤、闌尾炎、胰腺炎、十二指腸潰瘍等,或因並發癥就診.有臨床表現者,可分為3類癥狀:

一類為腰部或臍部疼痛,下腹部腫塊;另一類為胃腸道紊亂癥狀,如腹脹、便秘等;第三類為泌尿系合並癥狀,如感染、積水、結石等合並有尿頻、膿尿、血尿等癥狀.

由於輸尿管在腎盂高位開口,以及腎盂受腎融合的限制,不能正常旋轉,輸尿管越過融合部時向前移位,導致尿流不暢等,使80%的病例發生腎積水,同時也易導致感染和結石.

除瞭可能發生的腹部腫塊外,馬蹄形腎常無自身特有的癥狀,臨床上的表現是非特異性的.許多異常可在超聲或分泌性尿路造影中偶爾發現.圍生期超聲檢查可在出生前發現異常,其影像學表現十分容易診斷.

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造影:排泄性尿路造影可見兩側腎盂腎盞位置低,而且兩腎下極靠近脊柱,故腎下極的延長線與正常腎盂相反,在尾側方向交叉.由於旋轉不良腎盂腎盞多重疊,甚至腎盞指向內側,腎盂轉到外側,上段輸尿管向外彎曲.

有時輸尿管受血管、纖維帶或峽部壓迫可引起腎積水.仔細觀察,在KUB平片上有時可見軸線不正常的腎及峽部的陰影.

B超檢查:B超檢查可發現畸形的馬蹄形腎臟.

腎核素掃描:腎核素掃描可瞭解峽部有無腎實質組織.

腹主動脈造影:腹主動脈造影對決定手術方式有很大幫助.

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由於馬蹄形腎患者多合並其他系統的先天性異常,其中有些缺陷易導致早期死亡.馬蹄形腎的傢族性遺傳的證據尚不足,即使沒有癥狀也常因合並其他先天性的異常而被發現,故定期進行產前檢查,積極預防.圍生期超聲檢查可在出生前發現異常,其影像學表現十分容易診斷,早發現早診斷早治療.