毛發上皮瘤多發性丘疹性毛發上皮瘤囊性腺樣上皮瘤多發性良性囊性上皮瘤

毛發上皮瘤多發性丘疹性毛發上皮瘤囊性腺樣上皮瘤多發性良性囊性上皮瘤百科

毛發上皮瘤又名囊性腺樣上皮瘤,多發性良性囊性上皮瘤及多發性丘疹性毛發上皮瘤,此腫瘤系起源於毛發的良性腫瘤.多發型病例與遺傳有關,多為常染色體顯性遺傳,但單發型者則未見傢族史.習慣上,囊性腺樣上皮瘤是指多發型的損害,而毛發上皮瘤則可指單發及多發性損害.普遍認為此種腫瘤起源於多能的基底細胞,並有向毛發分化的趨勢.

毛發上皮瘤多發性丘疹性毛發上皮瘤囊性腺樣上皮瘤多發性良性囊性上皮瘤病因

多發型病例與遺傳有關,多為常染色體顯性遺傳,但單發型者則未見傢族史.

毛發上皮瘤多發性丘疹性毛發上皮瘤囊性腺樣上皮瘤多發性良性囊性上皮瘤

毛發上皮瘤多發性丘疹性毛發上皮瘤囊性腺樣上皮瘤多發性良性囊性上皮瘤症状

毛發上皮瘤的癥狀:

結節結節性硬化毛發幹燥易斷丘疹

損害分多發或單發.

1.多發性毛發上皮瘤:呈顯性遺傳性良性腫瘤皮損,為多發性,表面光滑稍透明的堅實性丘疹或結節,單個皮損直徑2～4mm,呈肉色或淡紅色,其中央輕度凹陷,常成群但孤立存在,皮損好發生於顏面,特別是上唇附近,鼻旁溝和眼瞼,其他部位如頭,頸和軀幹亦可發生,皮損發生於兒童或青少年,女性多見.

2.單發性毛發上皮瘤:為非遺傳性腫瘤,較多發性毛發上皮瘤少見,常發生於顏面,但也可以發生頭部,頸部,軀幹,上臂和大腿,皮損為堅實性肉色隆起結節,常小於2cm,多見於兒童或青年,有時可見巨大孤立性毛發上皮瘤,皮損直徑可達數厘米,常發生於股部或肛周,多見於中老年人.

單發性毛發上皮瘤的皮損,為堅實性肉樣隆起結節,常小於2cm,多發於毛發上皮瘤,表面光滑稍透明的堅實性丘疹或結節,結合病理檢查即可診斷.

毛發上皮瘤多發性丘疹性毛發上皮瘤囊性腺樣上皮瘤多發性良性囊性上皮瘤

毛發上皮瘤多發性丘疹性毛發上皮瘤囊性腺樣上皮瘤多發性良性囊性上皮瘤检查

一、檢查

多發型和單發型毛發上皮瘤病理結構相同.位於真皮的腫瘤由許多基底樣細胞團索組成,在周邊的基底樣細胞排成柵欄狀,中央排列為網狀為篩狀結構.團塊外圍有明顯的纖維性間質包繞.腫瘤內含多個角囊腫,中心充滿完全角化物質.囊腫周圍可有鈣沉積,染色深藍,如角囊腫破裂,間質內可出現異物巨細胞反應.

組織病理:多發性毛發上皮瘤皮損的界限鮮明.角囊腫為組織學上最特殊的特征.由完全角化的中心及其周圍嗜堿性粒細胞組成.後者的形態與基底細胞上皮瘤中的細胞一樣.角化驟然,完全不像鱗狀細胞癌角化珠中逐漸和不完全角化.一個或數層具有嗜酸性胞漿和大而卵圓形的淡水皰狀核的細胞,常見於嗜堿性粒細胞和角質囊腫之間.此瘤的第2個主要成分為瘤島,由與基底樣細胞瘤一樣的嗜堿性粒細胞構成,常排列成花邊樣或腺樣網狀結構.偶或聚集成實性團塊.這些瘤島周圍細胞排列成柵狀,並由含有中等量成纖維細胞的間質細胞包繞.單發性毛發上皮瘤,隻用於顯示向毛發結構高度分化的損害.向毛發結構分化相當低的單發性損害,最好歸類於角化性基底細胞癌.因此夠條件診斷為單發性毛發上皮瘤的皮損,應既有很多角質囊腫,也有頓挫性毛乳頭,並見僅在少數區域出現基底細胞癌.

二、鑒別

多發型在幼年時發病,皮疹沿鼻唇溝兩側分佈,為半球形透明小結節,臨床有一定特征性.本病臨床應與扁平疣、皮脂腺瘤、汗管瘤、神經纖維瘤鑒別.毛發上皮瘤病理組織學與基底細胞癌相似,幾乎不能區別.須密切結合臨床方可確診.

單發型毛發上皮瘤臨床上需與色素痣、表皮囊腫、纖維瘤以及其他附件腫瘤區別.

毛發上皮瘤多發性丘疹性毛發上皮瘤囊性腺樣上皮瘤多發性良性囊性上皮瘤预防

一、預防

無有效預防做事,關鍵是早發現、早診斷、早治療.