嬰兒手足搐搦癥 R29.051 維生素D缺乏性手足搐搦癥
嬰兒手足搐搦癥 R29.051 維生素D缺乏性手足搐搦癥百科
維生素D缺乏性手足搐搦癥又稱嬰兒性手足搐搦癥,絕大多數見於嬰兒時期,主要是由於維生素D缺乏,以致血清鈣低落,神經肌肉興奮性增強,出現驚厥和手足搐搦等癥狀.近年來發病已逐年減少.發病原因與佝僂病相同,但臨床表現和血液生化改變不同,本病雖多伴有輕度佝僂病,但骨骼變化不嚴重,血鈣低而血磷大都正常,堿性磷酸酶增高.血清鈣離子降低是本癥的直接原因,在正常情況下,血清彌散鈣約占總鈣量的60%左右,若血清總鈣量降至1.75～1.88mmol/L(7～7.5mgdl),或鈣離子降至1mmol/L(4mg/dl)以下時,即可出現抽搐癥狀,在血鈣低落的情況下,甲狀旁腺受刺激而顯示繼發性功能亢進,分泌較多的甲狀旁腺素,使尿內磷的排泄增加,並使骨骼脫鈣而補充血鈣的不足,在甲狀旁腺代償功能不全時,血鈣即不能維持正常水平.
嬰兒手足搐搦癥 R29.051 維生素D缺乏性手足搐搦癥
嬰兒手足搐搦癥 R29.051 維生素D缺乏性手足搐搦癥病因
發病原因與佝僂病相同,但臨床表現和血液生化改變不同,本病雖多伴有輕度佝僂病,但骨骼變化不嚴重,血鈣低而血磷大都正常,堿性磷酸酶增高.
血清鈣離子降低是本癥的直接原因,在正常情況下,血清彌散鈣約占總鈣量的60%左右,若血清總鈣量降至1.75～1.88mmol/L(7～7.5mgdl),或鈣離子降至1mmol/L(4mg/dl)以下時,即可出現抽搐癥狀,在血鈣低落的情況下,甲狀旁腺受刺激而顯示繼發性功能亢進,分泌較多的甲狀旁腺素,使尿內磷的排泄增加,並使骨骼脫鈣而補充血鈣的不足,在甲狀旁腺代償功能不全時,血鈣即不能維持正常水平.
正常血清鈣分為可彌散鈣(diffusidblecalcium,約占總鈣量的60%)和非彌散鈣,後者是與蛋白質結合的部分(約40%)大部分的非彌散鈣與白蛋白結合,其餘部分與球蛋白結合,當血清H+濃度增高時,與蛋白質結合的鈣減少,約有80%的可彌散鈣呈離子化狀態(即Ca++),其餘的部分與磷酸根,碳酸氫根或構櫞酸根結合,影響血清鈣離子(Ca++)濃度的主要因素為氫離子濃度,磷酸鹽離子濃度和蛋白質濃度,根據〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕=k的公式,血內氫離子濃度越高則鈣離子越多,堿中毒時則相反,磷酸鹽越多則鈣離子越少,血漿蛋白越高則可彌散鈣越少,鈣離子亦相應地減少,反之,血漿蛋白低時,鈣離子相對地比較高,因此,腎病綜合征患兒的血漿白蛋白顯著降低時,結合的鈣也減少,即使血清總鈣量低到一般手足搐搦癥的水平以下,但因離子鈣值並不低,可以不出現痙攣癥狀,在臨床工作中,直接測定血清鈣離子濃度是比較困難的,但可利用圖表(圖14-21)所示從血清總鈣量及血漿總蛋白量求出鈣離子量.
促進血鈣降低的因素有①季節:春季發病率最高,在北京所見的病例中以3～5月份發病數最高,因為入冬後嬰兒很少直接接觸日光,維生素D缺乏至此時已達頂點,春季開始接觸日光,體內維生素D驟增,血磷上升,鈣磷乘積達到40,大量鈣沉著於骨,血鈣暫時下降而促使發病,②年齡:發病年齡多在6個月以下,北京兒童醫院1950～1955年所見的1,297例中,年齡在3個月以下的占41.3%,4～6個月25.0%,7～12個月20.4%,1～3歲10.7%,3～14歲2.6%,6個月以內嬰兒生長發育最快,需要鈣質較多,若飲食中供應不足,加以維生素D缺乏即易發病,發病年齡早的多與母親妊娠時缺乏維生素D有關,一般嬰兒體內儲存的維生素D,足夠3個月內的應用,③未成熟兒與人工喂養兒容易發病,④長期腹瀉或梗阻性黃疸能使維生素D與鈣的吸收減少,以致血鈣降低.
長期腹瀉或梗阻性黃疸.
嬰兒手足搐搦癥 R29.051 維生素D缺乏性手足搐搦癥
嬰兒手足搐搦癥 R29.051 維生素D缺乏性手足搐搦癥症状
診斷手足搐搦癥,除註意病歷方面有關年齡,季節,早產等發病因素之外,應依據下述三方面,①活動性癥狀:嬰兒時期以驚厥為最重要,有連續數次驚厥而沒有傳染病的癥狀或體征的,首先考慮本癥,較大的兒童患者以手足搐搦為最常見,手足搐搦為本癥的特殊癥狀,即無其他癥狀亦可確定診斷,②體征:如上節所述,③尿鈣定性檢查,大多陰性,此法簡單易行,值得利用,④必要時可檢驗血清鈣,大都低落至1.88mmol/L(7.5mg/dl)以下,甚或下降至1～1.25mmol/L(4～5mg/dl),同時血清堿性磷酸酶增高,至於血清無機磷,或低或正常,甚或高出於2.26mmol/L(7mg/dl)之上(多見於早產嬰),這一點與佝僂病不同,佝僂病患者則血磷普遍降低,目前,血清遊離鈣已能用新式儀器快速而準確地測定,應在臨床上推廣應用.
1、顯性癥狀
(1)驚厥:是嬰兒時期最常見的顯性癥狀,其特點是患兒沒有發熱,也無其他原因,而突然發生驚厥,大多數患者有多次驚厥,屢發屢停,每日發作的次數1～20次不等,每次時間為數秒至半小時左右,不發作的時候,病兒神情幾乎正常,驚厥的時候大都知覺全失,手足發生節律性抽動,面部肌肉亦起痙攣,眼球上翻,大小便失禁,所有病態與其他疾病的驚厥無異,幼小嬰兒有時隻見面肌抽動即是本病的最初癥狀,至於痙攣的部位,多見於左右兩側,偶或偏重於一側.
(2)手足搐搦:手足搐搦為此病特殊的癥狀,表現為腕部彎曲,手指伸直,大拇指貼近掌心,足趾強直而蹠部略彎,呈弓狀,往往見於較大嬰幼兒和兒童,6個月以內的嬰兒很少發生此癥狀.
(3)喉痙攣:主要見於2歲前嬰幼兒,喉痙攣使呼吸困難,吸氣拖長發生哮吼,可由於窒息而致猝死,應當提到,為嚴重的手足搐搦癥患兒進行肌肉註射時偶可誘發喉痙攣.
(4)其他癥狀:往往有睡眠不安,易驚哭,出汗等神經興奮現象,發熱非本病自身的癥狀,由於其他先發或並發的疾病所致.
2、隱性癥狀
常見的體征如下述,隻有體征而無上述癥狀時,可稱為隱性手足搐搦癥.
(1)擊面神經試驗(佛斯特氏征,Chvostek′ssign):用指尖或小錘驟擊耳前第七腦神經穿出處,可使面肌收縮,主要是上唇或眼皮的收縮,2歲前患兒都能得到陽性結果,唯新生兒例外,因為正常新生兒在最初數日甚至1個月內,就是不缺鈣的時候也常見此征,2歲以後的兒童,則偶見於其他神經系疾病,適當治療後各種癥狀及體征漸見消失,唯面肌反應保留較久.
(2)腓反射:用小錘驟擊膝部外側的腓神經(在腓骨頭之上),陽性時足部向外側收縮.
(3)人工手痙攣征(陶瑟氏征,Trouss-eau′ssign):用血壓計的袖帶包裹上臂,打氣,使橈側的脈搏暫停,若屬陽性,在5分鐘內即見手搐搦.
3、病程
若能早診早治,大多數病例可在1～2天內停止驚厥,但重性喉痙攣可因吸氣困難而致猝死,重性驚厥也有一定危險,如果同時並發嚴重感染或嬰幼兒腹瀉,可使本癥加重或遷延不愈.
嬰兒手足搐搦癥 R29.051 維生素D缺乏性手足搐搦癥
嬰兒手足搐搦癥 R29.051 維生素D缺乏性手足搐搦癥检查
體格檢查
(1)擊面神經試驗(佛斯特氏征,Chvostek′ssign):用指尖或小錘驟擊耳前第七腦神經穿出處,可使面肌收縮,主要是上唇或眼皮的收縮,2歲前患兒都能得到陽性結果,唯新生兒例外,因為正常新生兒在最初數日甚至1個月內,就是不缺鈣的時候也常見此征,2歲以後的兒童,則偶見於其他神經系疾病,適當治療後各種癥狀及體征漸見消失,唯面肌反應保留較久.
(2)腓反射:用小錘驟擊膝部外側的腓神經(在腓骨頭之上),陽性時足部向外側收縮.
(3)人工手痙攣征(陶瑟氏征,Trouss-eau′ssign):用血壓計的袖帶包裹上臂,打氣,使橈側的脈搏暫停,若屬陽性,在5分鐘內即見手搐搦.
嬰兒手足搐搦癥 R29.051 維生素D缺乏性手足搐搦癥预防
預防手足搐搦癥的方法,與預防佝僂病相同,對於嬰幼兒腹瀉應及時治療,以防發生電解質紊亂,嬰兒患各種病毒性肝炎時,肝細胞受損,以致25羥D的形成發生障礙,容易並發低血鈣癥,應及早補充維生素D2或D3.
1普及預防措施
⑴加強宣傳工作包括對孕婦,圍生期,乳兒期的合理預防佝僂病知識具體落實在婦幼保健管理系統工作中.
⑵推廣法定VitD強化食品近年來北京兒科研究所營養研究室研制瞭維生素AD強化牛奶(AD奶),含VitA2000IU/L,VitD600IU/L經試驗證明,此種強化牛奶不再增加VitD制劑,是解決牛奶喂養兒VitAVitD缺乏以及防止其過量最安全,有效,方便經濟的方法,現已在北京推廣,值得介紹各地應用⑶加強乳幼兒合理管理和喂養腎母乳喂養至8個月,按時加輔食.
⑷加強小兒戶外活動集體兒童加強三浴鍛煉(空氣浴,日光浴,水浴).
⑸預防和早期治療乳幼兒常見病.
⑹城建部門對居室設計中應把日光照射角度考慮進去,在建築群中應考慮設兒童(包括老人)綠化活動區,或於樓房平頂上建立兒童活動區尤以北方近切需要.
⑺人工紫外線裝置應引入有條件的保托機構中去.
2藥物預防法
⑴孕期時強調戶外活動不僅是接受日光紫外線對佝僂病的預防作用,對機體還有更多裨益,尤以在妊娠末三個月除日照外每日補充VitD400IU.
⑵新生兒期1～2周後每日口服VitD400IU,或每日口服一次VitD3～5萬IU,或每季度口服VitD10～15萬IU母乳及牛乳喂養兒日食乳400～500ml即不需補鈣,一般鈣劑皆不及乳中的鈣易於吸收利用,夏秋季可充分利用日光照射每年入冬後口服VitD10～15萬IU,間隔2～3月(即來年冬末)再投一次,連續三年為妥在農村尤為適宜用此法⑶早產兒雙臺以及消化道疾病患兒,可酌情略加VitD預防量,但切忌過量以免中毒我國幅員遼闊南北地區,城鄉條件不同,散集兒童條件不同,高樓,平房擁擠程度不同應因地制宜地開展預防措施.
