乳房外濕疹樣癌 乳腺外佩吉 乳腺外佩吉特病 乳房外Paget病
乳房外濕疹樣癌 乳腺外佩吉 乳腺外佩吉特病 乳房外Paget病百科
乳房外濕疹樣癌(extramammaryeczematoidcarcinoma,EMPD)是起源於大汗腺導管開口部細胞,或是自表皮內向大汗腺分化的多潛能基質細胞的惡性腫瘤.多見50歲以上的中老年人.
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乳房外濕疹樣癌 乳腺外佩吉 乳腺外佩吉特病 乳房外Paget病病因
一、發病原因
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二、發病機制
1.鏡下特點
(1)瘤細胞在表皮內單個或集群分佈,對皮損周圍的表皮細胞,特別是基底細胞有明顯的壓迫現象,在表皮下部偶可聚集成腺腔狀.
(2)瘤細胞大而圓,無細胞間橋,核大,胞漿豐富而淡染或空泡化.
(3)表皮真皮界面清楚.瘤細胞可出現在毛囊上皮和汗腺導管,但一般不侵入真皮.
(4)真皮淺層有慢性炎細胞浸潤.
(5)有時可見深部的大汗癌或小汗腺癌.
2.化學染色
(1)PAS染色,部分胞漿呈陽性,且耐淀粉酶(含流涎蛋白).
(2)阿新(Alcian)藍染色(PH2.5)部分細胞呈陽性,耐透明質酸酶.
(3)多巴反應,瘤細胞偶見黑色素,但本反應呈陰性.
3.免疫組化染色(PAP法)癌胚抗原染色,瘤細胞呈陽性,角朊細胞呈陰性;腺上皮的細胞角蛋白染色,瘤細胞呈陽性.
4.酶組化染色酸性磷酸酶、酯酶、氨肽酶和琥珀酸脫氫酶(大汗腺酶型)反應,瘤細胞呈陽性.
5.超微結構特點電鏡下見:
(1)癌細胞大,胞漿電子密度低,有少量張力原纖維.
(2)無橋粒存在,或在瘤細胞間、瘤細胞與角朊細胞間可能有少量橋粒.
(3)瘤細胞表面可有大量微絨毛,或有細胞間小管.
(4)有時數個瘤細胞可圍繞著一個小腔排列.
(5)有些瘤細胞胞漿中Golgi復合體發達,有大量擴張的粗面內質網、分泌顆粒,以及細胞間小管.
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乳房外濕疹樣癌 乳腺外佩吉 乳腺外佩吉特病 乳房外Paget病症状
一、癥狀
本病好發於大汗腺分佈部位如外生殖器部,少數見於會陰和肛周,偶或臍窩、腋下、前臂、頸項、耵聹腺分佈部位(外耳道)和Moll腺分佈部位(眼瞼).
病損大多為單發,少數為多發,同時發生於兩個不同部位的甚為少見.病變稍隆起皮面,淺淡褐色至褐色,表面潮紅、糜爛、覆蓋鱗屑和痂皮.界限清楚,有瘙癢、疼痛感覺,少數有出血.但在肛周和會陰部可呈疣狀或乳頭狀瘤樣.女陰部損害有時頗似增殖性紅斑.損害直徑自0.4～12cm,平均為3cm左右.
本病的診斷一般不難,關鍵在於提高警惕.
1、臨床特征50歲以上老年人發生在外生殖器部或肛周長期不愈的、邊界明顯的濕疹樣皮膚損害.
二、病理診斷.
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乳房外濕疹樣癌 乳腺外佩吉 乳腺外佩吉特病 乳房外Paget病检查
一、檢查
組織病理檢查:表皮內Paget細胞呈單個或集群分佈,細胞大而圓,無細胞間橋,核大,胞漿豐富而淡染或空泡化.
二、鑒別
1、濕疹皮損瘙癢重.常兩側對稱,隻發生在乳暈和周圍皮膚而一般不侵犯乳頭.
2、Bowen病空泡細胞與周圍表皮細胞間分界截然,有多核表皮細胞和個別角化細胞.瘤細胞PAS反應陽性,但不耐淀粉酶.
3、原位惡性黑素瘤(Paget病樣型)瘤細胞可直接與真皮相接,且常侵入真皮,PAS反應陽性,多巴反應陽性.
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一、預防
濕疹樣癌一旦確診,應盡早治療,以手術切除為最佳方案,不要有病亂投醫和相信江湖醫生的“偏方草藥"敷貼,以免加重病情,失去治療機會.
二、護理
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