小兒地方性克汀病

小兒地方性克汀病治疗

(一)治療

對地方性克汀病應早期診治,治療采取綜合療法,原則同散發性克汀病,有甲低表現者應自生後3個月內開始補充甲狀腺激素.

1.治療原則

早期治療,終身用藥,小量開始逐漸加至足量,定期復查,維持甲狀腺正常功能.

2.藥物治療

(1)甲狀腺激素:是治療甲低最有效的藥物.目前甲狀腺激素劑型有3種:

①甲狀腺粉(片):較穩定,半衰期6天左右.甲狀腺粉(片)替代法劑型、用量、服法與散發性克汀病相同.甲狀腺粉(片)用量為安全起見,甲狀腺粉(片)用量一般從小劑量開始,逐漸加量,是為防止因心肌黏液性水腫急劇消退導致心力衰竭出現.甲狀腺粉(片)所含T3及T4量不穩定,各地產品所含之量亦不統一,故應定期觀察臨床療效及查血T3、T4、TSH,以調整劑量至維持量,一般可間隔5～7天漸加量一次.1次/d或分2次口服.因長期服藥治療,故還應隨年齡增長不斷增加劑量以滿足機體需要.

每人需要量略有不同,用藥量可根據臨床表現,如食欲好轉,心率兒童維持在110/min,嬰兒140/min左右,腹脹消失,每天1次正常大便,智力進步.同時血TSH濃度正常,血T4水平應在正常偏高值,以備部分T4轉變為T3.

藥物反應:過量可致甲亢,臨床出現腹瀉、心悸、吐瀉、多汗、煩躁不安,發熱等癥狀.長期用藥過量可致消瘦.個別可有過敏反應,出現頻繁期外收縮,宜將藥量分多次口服.

合並心包積液者如無心包填塞癥狀出現,可不必做心包穿刺,經甲狀腺粉(片)口服治療後,心包積液可吸收消失.

②左甲狀腺素鈉(L-thyroxine,L-T4):左甲狀腺素鈉(L-T4)較純,腸道吸收完全.劑量0～3個月10μg/kg;3～6個月7～10μg/kg;6個月～1歲6～8μg/kg;1～5歲4～6μg/kg;5歲以上3～6μg/kg.一般不主張采用L～T3,因70%T3是局部T4脫碘產生.

早產兒及低體重兒暫時性甲低亦應治療,以免影響腦發育,可觀察治療至確診後為止.

③左旋三碘甲腺酪氨酸鈉(L-triiodothyronine,L-T3):作用較左甲狀腺素鈉(L-T4)快,進入組織濃度高,代謝、排泄也較迅速.

(2)維生素類:甲、乙、丙、丁種維生素應長期按臨床需要補充,尤其易有口角炎者應供應維生素B2(核黃素).

(3)礦物質:鈣片亦應長期服用以供給生長發育之用,貧血者應加服鐵劑.有人提出缺碘地區同樣缺乏其他稀有元素,如鋅、鎂等.可相應補充,進行觀察.

3.新生兒呆小癥治療與一般方法完全相反,從開始應投以大量,否則將對智力發育帶來不良影響,從每天10mg/kg開始,以後的用量根據檢查結果和臨床癥狀進行調整.

4.幼年黏液性水腫治療與較大的呆小病患兒相同.

5.智能培訓聾啞者應受專門訓練.在發病地區,組織地方性克汀病患兒進行直觀訓練生活能力,開展體育活動,簡單傢務勞動的培訓.能獲得一定療效.

(二)預後