煙霧病 Moyamoya病 腦底異常血管網治疗
(一)治療出現腦梗死的患者按腦血栓治療,可用擴容、擴張血管、鈣離子拮抗藥及腦細胞賦活劑治療,並用皮質激素治療,可靜脈點滴地塞米松10～20mg,1次/d,連用10天左右.國內外都有報告進行外科治療者,如顱內外血管吻合術、腦-肌-血管聯合術、顳淺動脈腦貼敷術,對再建血供、改善預後有益.顱內出血者按腦出血或蛛網膜下腔出血治療.對原發性腦室出血,特別是出血量大的全腦室出血患者,可行錐孔側腦室外引流加腰穿放液治療.效果良好,不但可挽救患者生命,甚至可恢復工作.對已知原因引起的繼發性煙霧病即moyamoya綜合征患者,應積極治療原發疾病.
由於本病病因尚不明確,並且對病情發展難以預測,一些患者由於得到足夠側支供血,改善瞭腦缺血狀態,可自發性痊愈.但另一些患者由於失代償而造成不可逆神經功能障礙,因此在臨床治療中應考慮到這兩種情況.
內科治療主要是對癥處理.對於缺血性起病可應用血管擴張藥、抗凝藥.對腦出血患者應用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等.對於癲癇患者和不隨意運動宜做相應的對癥治療.腦出血患者伴顱內高壓應適當控制顱內壓力.
外科治療目的:在腦組織出現不可逆神經功能障礙前,通過手術方法增加腦的側支循環,改善腦供血,恢復正常神經功能.
手術方法:可分為直接和間接的血管重建手術.
①直接血管重建術:
顳淺動脈-大腦中動脈吻合術.
枕動脈-大腦中動脈吻合術.
枕動脈-大腦後動脈吻合術.
直接血管重建術可立即改善腦部的缺血情況,但由於大多數受體動脈變細,手術操作上有難度,尤其在兒童.另外,在手術時需短暫性夾閉大腦中動脈分支,有加重腦缺血的危險.
②間接血管重建術:
腦-硬腦膜-動脈-血管融合術.
腦-肌肉-血管融合術.
腦-肌肉-動脈-血管融合術.
腦-硬腦膜-動脈-肌肉-血管融合術.
環鋸鉆洞,硬腦膜和蛛網膜切開術.
大網膜移植術.
手術方法的選擇:取決於腦缺血部位、性質以及外科醫生對某種手術方法的喜好.一般來說,直接血管重建術可立刻為缺血半球供血,但是它在技術上要求高,如果兒童的血管細小,則增加瞭手術的難度.間接法的優點是方法簡單易行,對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側支不產生影響,也不需要暫時阻斷腦血管分支.因此對兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動脈-血管融合術,通常在術後4～20天(平均10天)腦缺血癥狀改善.這種腦缺血的癥狀改善估計是顱內和顱外的血管在早期階段通過傷口愈合所產生的新生血管自發性交通.這些新生血管與頸外動脈連接,由於壓力的梯度使頸外動脈的血流入頸內動脈系統,形成初期的、持續性供血.術後2～3個月,手術切口處硬腦膜動脈增粗、腦血流增加.當足夠的腦血流建立時,缺血性發作自行消失.一般平均術後239天腦缺血性發作消失.如缺血性發作消失持續6個月以上,可稱為缺血性發作中止.
手術時機:采用內科治療僅半數患者在4～5年內缺血性發作消失,其餘的患者持續7年仍有缺血性發作.煙霧病的缺血性發作在自然病程中將持續很長一段時間,並且病程越長對智商的影響也越大.據報道,如將智商定在86為正常,那麼在煙霧病患者起病4年內92%的患者智商是正常的,起病後5～9年40%患者的智商是正常的,病程10～15年僅33%患者的智商是正常的.
因此,一旦煙霧病診斷明確應盡早手術,術後不但能改善腦缺血發作,智商也有不同程度的提高.年齡小於5歲的患者(尤其小於2歲),腦梗死發生率高,病情發展較快,預後和康復率較差,同時年齡越小,智商下降的出現越早,手術治療對此期年齡的兒童同樣有價值.但是對於癥狀較少或者僅僅以頭痛、癲癇和不隨意運動為主要癥狀的患者,則應選擇性地采用手術治療.
雙側手術問題:如病人一般情況好,可一次麻醉行雙側半球血管重建.如分期手術,有下列情況的半球應先手術:反復TIA、優勢半球,腦血流動力學研究顯示腦血流量和灌註儲備量減少較重.一般在首次間接手術至少6個月,患者神經系統癥狀和體征穩定,方可行另一側手術.
(二)預後本病的預後多數情況下取決於疾病的自然發展,即與發病年齡、原發病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關.治療方法是否及時恰當,亦對預後有一定影響.一般認為其預後較好,死亡率較低,後遺癥少.小兒死亡率為1.5%,成人為7.5%.30%的小兒患者可遺有智能低下,成人顱內出血者死亡率高,若昏迷期較快度過,多數不留後遺癥.從放射學觀點來看,其自然病程多在一至數年,一旦腦底動脈環完全閉塞,當側支循環已建立後,病變就停止發展,因此,總的來說,其預後尚屬樂觀.
煙霧病 Moyamoya病 腦底異常血管網饮食
註飲食上以高蛋白、流質飲食為主,同時補充維生素等.患者不能自行進食,可以通過胃管來喂食.面條、辣椒或是太熱的食品時,因不斷地吹氣,容易導致過度換氣,就會引起發病.另外從生活上,要註意根據天氣增減衣物,不要著涼,也不要熱著.對於有肢體活動障礙、語言障礙的患者,要進行積極的康復治療.
煙霧病 Moyamoya病 腦底異常血管網并发症
煙霧病可能伴隨的疾病包括腎動脈狹窄性高血壓,顱內動脈瘤,腦血管畸形,原發性肺源性高血壓,周期性斜頸和發育障礙等.
伴隨煙霧病的腦動脈瘤有兩種類型:
普通顱內動脈瘤:以Willis環上的動脈瘤多見,但分佈不同,主要位於基底動脈的頂端,這與本病的椎基底動脈血流動力學負荷增大有關,其次發生在頸內動脈,大腦中動脈和前交通動脈瘤很少見.
煙霧血管或側支血管上動脈瘤:這些動脈瘤如有足夠的血供代償或血管重建手術後可自行消失.
在成人這些動脈瘤是腦內出血,腦室內出血和蛛網膜下隙出血的原因之一.
術後並發癥慢性硬膜下血腫:可能與腦梗死部位高度腦萎縮及使用阿司匹林等抗血小板制劑有關.
吻合部腦內血腫:可能與吻合受血動脈壁菲薄破裂及術後高血壓有關.
缺血癥狀:可能與受血動脈過細,吻合困難,顳肌壓迫腦組織,吻合時血流暫時阻斷,原有側支循環被破壞以及術中低碳酸血癥等因素有關.
其他不良反應:術後可引起頭痛,癲癇等.
