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胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形百科

胚胎時期,胸骨始基形成左右胸骨板.約在第9~10周時,兩側胸骨板在中線相互融合形成整體胸骨.如果胚胎發育過程中未能完成此種融合,或僅部分融合,則形成胸骨裂.按裂隙的部位與程度,可分為上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂.

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形病因

(一)發病原因

胸骨裂是胚胎時期胸骨索相互愈合過程中出現障礙而發生的,臨床上可表現為胸骨全部或部分缺如,半側缺如,窗形缺損等,以胸骨裂多見,它的部位可見於胸上段,胸下段或胸骨全長.

(二)發病機制

胸骨裂可分為4種類型:

①不完全型,見於上側和下側裂.

②完全型.

③完全或不完全型胸骨裂伴心臟脫出.

④廣泛胸骨裂,即Cantrell綜合征.

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形症状

患兒常有反常呼吸,發紺,呼吸困難和反復的呼吸道感染,體格檢查可見胸骨區的上,下部或全部有軟組織裂隙,並可觸及血管搏動,Cantrell綜合征時還可見到上腹壁的中央線缺損,膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形.

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形检查

體檢發現胸骨區有軟組織裂隙.可進行胸部透視、胸部平片、胸部B超、胸腔積液檢查、胸部CT檢查.

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形预防

胸骨裂是胚胎時期胸骨索相互愈合過程中出現障礙而發生的.年齡過大則出生先天性智力低下和其他畸形兒風險大大增高,孕前不宜飲酒、抽煙、疲勞、用藥等,孕期應避免感冒、陽光直射、高溫、遠離化學有害物等.對異常胎兒進行治療性流產,防止缺陷兒出生,從而保證後代健康.產前診斷僅有20多年歷史,但發展迅速,方法包括X線、胎兒鏡、超聲波、生物化學及酶檢查、染色體診斷等,最常用的是超聲波和染色體檢查.

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