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幼年性黃色肉芽腫(juvenilexanthogranuloma)也稱青少年黃色肉芽腫,以前稱痣黃內皮瘤(nevoxxanthoendothelioma)或先天性黃色瘤復合體(congenitalxanthomamultiplex),是一種良性組織細胞增多所引起的皮膚、眼部和眼眶病變,治療效果好,並有自愈傾向.

幼年性黃色肉芽腫青少年黃肉芽腫青少年黃色肉芽腫先天性黃病因

(一)發病原因

病因目前不清.

(二)發病機制

其發病機制不明,可能與自身免疫疾病有關.

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本病發生於嬰兒和兒童,皮膚和眼是好發部位,很少侵犯內臟,頭,頸和四肢近端皮膚常受到病變的侵犯,皮膚病變常為圓形高起,橘黃色,褐色或紅藍色結節,眼臉皮膚結節可能是孤立的,也可能是面部皮膚結節的一部分,約1/4病人出現多個結節,一般不會超過10個,不會發生潰瘍,約1/5的患者在出生時就有皮膚結節,2～5歲時消失,病變可累及肺臟,心包,縱隔,腹膜後組織,橫紋肌,胃腸和睪丸,但一般比較少見.

眼部表現:一般不易發生眼內病變,結膜,角膜和鞏膜等眼球表面的病變比眼瞼的病變少得多,眼球表面病變一般不與眼內的病變同時存在,眼瞼病變的發病年齡較大,眼球表面和眼內病變同時發病者年齡偏小,在嬰兒中眼內病變常發生在虹膜和睫狀體,引起自發性前房積血,雖然病變可自發消退,對生命沒有影響,但反復前房積血,可引起青光眼而造成視力喪失,虹膜病變可能是結節性或彌散性,也可引起虹膜異色,脈絡膜和視網膜受累少見,85%的眼病患兒小於1歲,眼病可能在皮膚病以前出現.

眼眶受侵犯少見,病變可侵犯眶骨和蝶骨,產生嚴重的骨質破壞,病變可位於眶前部或眶後部,約50%的眶內病變侵犯眼外肌,視神經也可受到侵犯,約1/6的皮膚病變的患者患有眼眶病,幼年性黃色肉芽腫與神經纖維瘤病有某種關聯,在患者軀幹皮膚可發現牛奶咖啡斑,偶爾在眼眶發現神經纖維瘤.

雖然眼眶侵犯較少,但可侵及骨質,產生嚴重的骨破壞,眼部癥狀包括眼球突出,眶周可觸及腫塊等眼眶占位病變癥狀和體征,病變也可累及顱內顯示多發灶,由於病灶較小,多無顱內癥狀.

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1.血液常規檢查:瞭解血細胞數量,必要時行骨髓穿刺,根據其結果對鑒別診斷有用.

2.病理組織學檢查:發現病變內主要是比較正常的組織細胞,細胞較大,核呈卵圓形,細胞質染色淡,部分細胞質脂化呈泡沫狀,也有部分組織細胞呈梭形,在組織細胞的背景中可見散在的淋巴細胞,漿細胞和少許的嗜酸性細胞,該病顯著的組織病理學特征是Touton多核巨細胞,多核呈環狀位於細胞的中心,核環中心區有均質的嗜酸性胞質,核環周圍的細胞質可呈泡沫狀,這些Touton多核巨細胞多見於皮膚和眼眶組織的病變中,皮膚和眼眶病變組織中血管少,故出血機會不多,虹膜病變內的血管多,且位於病變的表面,可被誤認為虹膜血管瘤,血管壁薄,所以容易引起前房積血,電子顯微鏡檢查在組織細胞質內未見到Langerhan顆粒,陳舊性病變以大量成纖維細胞增生形成瘢痕.

影像學檢查:超聲,CT和MRI很類似朗格漢斯細胞組織細胞增生癥,表現為眼眶軟組織塊影,眶骨及顱內多發性骨破壞,MRI顯示眶,顱多發病灶,如骨破壞明顯,X線可顯示顱內多發性骨破壞病灶,邊界清楚,但不整齊.

幼年性黃色肉芽腫青少年黃肉芽腫青少年黃色肉芽腫先天性黃预防

保持良好的飲食習慣,註意調節飲食,不過量攝入高脂、高糖、高膽固醇食物.