眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征百科
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙又稱為Meige綜合征,或Brueghel綜合征,是一組不明原因的綜合征,主要表現雙眼瞼痙攣合並面部肌張力障礙樣不自主運動.本病是肌張力障礙,受累肌群陣發性強直收縮呈數秒至數分鐘痙攣然後向其他部位擴展.盡管電生理及MRI研究推測此病可能與中腦、基底核有關.
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征病因
Meige綜合征的病因尚不清.病因可能為:①腦幹上部、基底核異常;②腦內膽堿能系過度活躍.③多巴胺受體超敏.
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征症状
一、癥狀
Meige綜合征的臨床表現可分為3型:①眼瞼痙攣型.②眼瞼痙攣合並口、下頜肌張力障礙型.③口、下頜肌張力障礙型.
Jankovic稱眼瞼痙攣合並口、下頜肌張力障礙型為完全型,餘為不完全型.各型所占比例各傢報道相差甚遠,但均以眼瞼痙攣型和眼瞼痙攣合並口、下頜肌張力障礙型占絕大部分.
雙眼瞼痙攣為最常見的首發癥狀(占76%～77%),部分由單眼起病,漸及雙眼.瞼痙攣前常有眼瞼刺激感,眼幹、畏光和瞬目增多.瞼痙攣的發作頻率常由稀疏至頻繁.痙攣可持續數秒至20min,不經治療可持續收縮造成功能性盲.患者常需用手將雙上瞼拉起且不敢獨自出門或過馬路.
口、下頜和舌痙攣常表現為張口、牙關緊咬、縮唇、撅嘴、伸舌等,致面部表情古怪特殊(Brueghelssyndrome).重者可引起下頜脫臼,牙齒磨損,尚可影響發聲和吞咽,口、下頜的痙攣常由講話、咀嚼觸發.
除眼瞼痙攣及口、下頜肌張力異常外,Meige綜合征尚可伴斜頸,頭後仰前屈等.一般無智能障礙,無錐體束病變、小腦病變及感覺異常.約1/3患者有情感障礙,如抑鬱、焦慮、強迫人格、精神分裂的人格變化.
此病的診斷主要依據患者的臨床表現.雙側眼瞼不自主閉合伴有對稱性口面部肌肉的不規律收縮.情緒激動或強光下患者癥狀加重,平靜時癥狀減輕,睡眠後癥狀消失為較特征性的表現.MRI及CT掃描無特征性的改變.鎮靜劑治療效果不明顯.
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征检查
血電解質、微量元素及生化檢查,有助於鑒別診斷.
1、MRI及CT掃描無特征性的改變.
2、瞬目反射檢查時可發現瞬目頻度增加,R1成分(反映單突觸反射)潛伏時間、R2成分(反映多突觸反射)潛伏時間明顯延長.電誘發角膜反射時限延長.
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 Meige綜合征 Brueghel綜合征预防
早期診斷、早期治療、加強臨床護理,對改善患者的生活質量有重要意義.
