小兒缺鐵性貧血小兒營養性小細胞低色素性貧血小兒營養性低色素性貧血小兒低鐵性貧血

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缺鐵性貧血(irondeficiencyanaemia,IDA)是嬰幼兒時期最常見的一種貧血.其發生的根本病因是體內鐵缺乏,致使血紅蛋白合成減少而發生的一種小細胞低色素性貧血.臨床上除可出現貧血外,還可因缺鐵而降低許多含鐵酶的生物活性,進而影響細胞代謝功能,使機體出現消化道功能紊亂、循環功能障礙、免疫功能低下、精神神經癥狀以及皮膚黏膜病變等一系列非血液系統的表現,對小兒健康危害較大,故為我國重要防治的小兒疾病之一.

小兒缺鐵性貧血小兒營養性小細胞低色素性貧血小兒營養性低色素性貧血小兒低鐵性貧血病因

初生時機體鐵含量(25%):

正常新生兒血容量約為85ml/kg,血紅蛋白約190g/L,新生兒期體內總鐵量的75%以上在血紅蛋白中,約15%～20%儲存在網狀內皮系統,合成肌紅蛋白的量很少,酶中的鐵不過數毫克,因此新生兒體內鐵的含量主要取決於血容量和血紅蛋白的濃度,血容量與體重成正比,倒舉一個3.3kg的新生兒與一個1.5kg的早產嬰比較,其體內總鐵量相差120mg.正常新生兒其體內鐵的含量約70mg/dl,早產兒及出生低體重兒體內的鐵量與其體重成正比,生後生理性溶血所放出的鐵儲存在網狀內皮細胞,加上儲存鐵足夠生後體重增長1倍的應用,故出生體重越低,體內鐵的總量越少,發生貧血的可能性越大,此外,胎兒經胎盤輸血給母體,或雙胎中的一胎兒輸血給另一胎兒,以及分娩中胎盤血管破裂和膽帶結紮等情況(臍帶結紮延遲的,可使新生兒多得75ml血或40mg鐵),都可能影響新生兒體內鐵的含量.

生長過快(20%):

小兒生長迅速,血容量增加很快,正常嬰兒長到5個月時體重增加1倍,早產嬰增加更快,1歲可增加6倍,若初生地血蛋白為19g/dl,至4.5～5個月時降至11g/dl左右,此時僅動用儲存的鐵即可維持,無需在食物中加鐵,但早產兒則不同,其需要量遠超過正常嬰兒.

正常嬰兒體重增加1倍,保持血紅蛋白於11g/dl,其體內儲存的鐵是足夠用的,所以在體重增長1倍以前,若有明顯的缺鐵性貧血,一般不是由於飲食中缺鐵所致,必須尋找其他原因.

飲食缺鐵(15%):

嬰兒以乳類食品為主,此類食品中鐵的含量極低,母乳鐵的含量與母親飲食有關系,一般含鐵為1.5mg/L,牛0.5～1.0mg/L,羊乳更少,乳類中鐵的吸收率約為2%～10%,人乳的鐵的吸收率較牛乳高(缺鐵時人乳中鐵吸收率可增至50%),生後6個月內的嬰兒若有足量的母乳別喂養,可以維持血紅蛋白和儲存鐵在正常范圍內,因此,在不能用母乳喂養時,應喂強化鐵的配方奶,並及時添加輔食,否則在體重增長1倍後,儲存的鐵和完,即能發生貧血,母乳喂養兒於6個月後如不添加輔食,亦可發生貧血,根據北京兒童醫院39例小細胞貧血的病因調查,65%為人工喂養,部分母乳喂養者都未及時添加輔食,較大兒童每因次飲食習慣不良,拒食,偏食或營養供應較差而致貧血.

長期少量失血(20%):

正常人體內儲存的鐵,為人體總鐵量的30%,如急性失血不超過全血總量的1/3,雖不額外補充鐵劑,也能迅速恢復,不致發生貧血,長期慢性失血時,每失血4ml,約等於失鐵1.6mg,雖每天失血量不多,但鐵的消耗量已超過正常的1倍以上,即可造成貧血,1歲以內嬰兒由於生長迅速,儲存的鐵皆用於補充血容量的擴充,好使小量的慢性失血,也能導致貧血,近年來發現,每日以大量(>1L)未經煮旨的鮮牛乳,喂養的小兒,可出現慢性腸道失血,此類患兒血中可發現抗鮮牛乳中不耐熱蛋白的抗體,也有人認為腸道失血與食入未經煮沸的鮮牛乳的量有關,2～12個月的嬰兒若每日攝入鮮牛奶總量不超過1L,(最好不超過750ml)或應用蒸發奶,失血現象即可減少.常見的慢性失血還可由於胃腸道畸形,膈疝,息肉,潰瘍病,食管靜脈曲張,鉤蟲病,鼻衄,血小板減少性紫癜,肺含鐵血黃素沉著癥和少女月經過多等原因.

其他原因(5%):

長期腹瀉和嘔吐,腸炎,脂肪痢等,均可影響營養的吸收,急性和慢性感染時,患兒食欲減退,胃腸道吸收不好,也能造成缺鐵性貧血.

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小兒缺鐵性貧血小兒營養性小細胞低色素性貧血小兒營養性低色素性貧血小兒低鐵性貧血症状

發病多在6個月至3歲,大多起病緩慢,開始多不為傢長所註意,致就診時多數病兒已為中度貧血,癥狀的輕征取決於貧血的程度和貧血發生,發展的速度.

(1)一般表現:開始常有煩躁不安或精神不振,不愛活動,食欲減退,皮膚粘膜變得蒼白,以口唇,口腔粘膜,甲床和手掌最為明顯,學齡前和學齡兒童此時可自述疲乏無力.

(2)造血器官的表現:由於骨髓外造血反應,肝,脾和淋巴結經常輕度腫大,年齡越小,貧血越理,病程越久,則肝脾腫大越明顯,但腫大很少越過中度.

(3)除造血系統的變化外,缺鐵對代謝都有影響,從細胞學角度看,可導致細胞色素酶系統缺乏；過氧化氫酶,谷胱甘肽過氧化酶,琥珀酸脫氫酶,單胺氧化酶,烏頭酸酶及α-磷酸甘油脫氫酶等酶的活力降低；並影響DNA的合成,由於代謝障礙,可出現食欲不振,體重增長減慢,舌乳頭萎縮,胃酸分泌減低及小腸粘膜功能紊亂,異嗜癥多見於成人,在小兒較少見.

(4)神經精神的變化逐漸引起重視,現已發現在貧血尚不嚴重時,即出現煩躁不安,對周圍環境不感興趣,智力測驗發現病兒註意力不集中,理解力降低,反應慢,嬰幼兒可出現呼吸暫停現象(breathboldingspells),學齡兒童在課堂上表現行為異常如亂鬧,不停的小動作等,此等現象於給鐵的關系尚不很是瞭,但近年來有實驗證明缺鐵性貧血病人尿中去甲腎上腺素濃度增高,給鐵後迅速恢復正常,提示神經精神變化可能與去甲腎上腺素降解代謝有關,尿中去甲腎上腺素增加可由單胺氧化酶缺乏所致,此酶是一種鐵依賴酶,在中樞神經系統的神經化學反應中起理要作用,現已測知缺鐵性貧血病人的血小板中單胺氧化酶活力降低,服用鐵劑後很快恢復正常,為進一步肯定缺鐵與神經精神癥狀的關系,今後似應多做動物實驗的研究工作.

(5)缺鐵性貧血病兒較易發生感染,此類病人E玫瑰花結、活性E玫瑰花結形成率皆降低,PHA等皮膚試驗反應明顯低於正常,說明T淋廠細胞功能減弱,有報告外周血T淋糾細胞亞群CD3CD4淋巴細胞降低OKT4/OKT8比值降低,亦有報道病人NBT試驗低於正常,可能是含鐵的髓過氧化酶減少所致,因而粒細胞殺攻能力降低,經鐵劑治療後,粒細胞殺菌功能多恢復正常.

(6)當血紅蛋白降低至70g/L以下時,可出現心臟擴大和雜音,此為貧血的一般表現而非缺鐵性貧血的特有體征,由於缺鐵性貧血發病緩慢,機體耐受力強,當血紅蛋白下降至40g/L以一時,可不出現心功能不全的表現,但合並呼吸道感染後,心臟負擔加重,可誘發心力衰竭.

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小兒缺鐵性貧血小兒營養性小細胞低色素性貧血小兒營養性低色素性貧血小兒低鐵性貧血检查

1、生化檢驗

在貧血出現以前,即出現一系列的生化改變,當缺鐵時,機體首先動用儲存鐵,以維持鐵代謝的需要,肝臟和骨髓中的鐵蛋白與含鐵血黃素含量減少；繼之,血清鐵蛋白減少,血清鐵蛋白正常值為35ng/ml,若降低至10ng/ml以下,即可出現生化或臨床方面的缺鐵現象,此後血清鐵下降至50μg/dl以下,甚至低至30μg/dl以下,同時血清鐵結合力增至350μg/dl以上,運鐵蛋白飽和度降至15%以下,運鐵蛋白飽和度低於15%時,血紅蛋白的合成減少,紅細胞遊離原卟啉堆積可高至60μg/dl全血,嬰幼兒時期紅細胞遊離原卟啉與血紅蛋白比值的增加(FEP/Hgb),對於診斷缺鐵性貧血較運鐵蛋白飽降低更有意義,其比值>3μg/g則考慮為異常,若在5.5～17.5μg/g之間,排除鉛中毒後,即可診斷為缺鐵性貧血,血清銅增高可達146μg/dl,若缺鐵繼續進展,即出現血象的變化.

2、血象

紅細胞及血紅蛋白均降低,血紅蛋白降低尤甚,紅細胞壓積相應地減少,紅細胞平均體積(MCV)小於80fl,可低至51fl;紅細胞平均血紅蛋白(MCH)低於26pg,最低可至11.1pg;紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)低於0.30,可低至0.20;紅細胞平均重要根據少數病例的測量,可低至70pg,塗片中紅細胞變小,多數直徑小於6μm,有時出現大小不等,以小者居多,普賴斯-瓊司曲線左移,且基底加寬,紅細胞染色淺,中間透亮區加大,重癥病例,紅細胞可能呈環形,網絡紅細胞百分數正常,但其絕對值低於正常,紅細胞脆性降低,周圍血象中很少見到有核紅細胞.

白細胞形態正常,計數正常,但嚴重病例白細胞數可能減低,同時出現淋巴細胞相對增高,血小板多數正常范圍內,嚴重病例可稍降低,但極少達到引起出血的程度.

3、骨髓象

骨髓呈增生現象,骨髓細胞計數稍增,巨核細胞數正常,根據北京兒童醫院的統計,骨髓細胞計數多在15萬～40萬/mm3之間,平均為30萬/mm3,巨核細胞多在25～125個/mm3之間,平均約70個/mm3.

骨髓分類中粒細胞與有核紅細胞的比例顯示有核紅細胞增高,說明紅細胞增生旺盛,粒細胞系形態無改變,分類計數中,中性粒細胞可稍高,紅細胞系分類計數中,中幼紅細胞及免幼紅細胞均增加,特別是中幼紅細胞增加的更為明顯,早幼,中幼及晚幼紅細胞的細胞漿少,血紅蛋白含量極少,顯示飽漿成熟程度落後於胞核,胞漿的邊緣不太整齊,用亞鐵氰化鉀染色,可見鐵粒幼細胞減少,甚至消失,塗片的碎粒中看不到藍色的鐵蛋白和含鐵血黃素.

4、其他檢查

若有慢性腸道失血,大便潛血陽性,病情嚴重,病程長的,顱骨X線片可見有如血紅蛋白病的輻射樣條紋改變,B超可發現肝脾腫大,心臟擴大,X線胸片檢查在並發肺部感染時,見炎性陰影,心臟可擴大.

小兒缺鐵性貧血小兒營養性小細胞低色素性貧血小兒營養性低色素性貧血小兒低鐵性貧血预防

1、做好嬰兒喂養指導.

母乳中鐵吸收較好,最好使用母乳喂養.如不能用母乳喂養時,采用強化鐵配方奶喂養.

2、加用強化鐵的飲食.

(1)足月兒從4～6個月開始(不晚於6個月),早產嬰及低體重兒從3個月開始,加強飲食中鐵的含量.

最簡單的方法即在奶方中或輔食中加硫酸亞鐵,如食用含鐵谷類或交替使用硫酸亞鐵滴劑.

硫酸亞鐵滴劑足月兒純鐵用量不超過1mg/kg/日(2.5%FeSO40.2ml/kg/日),早產兒不超過2mg/kg?d.每日最大總劑量為15mg.但在傢庭使用最多不超過1個月,以免發生鐵中毒.

另外,人工喂養兒在6個月以後,喂不加鐵的牛奶不可超過750ml.

(2)兒童與成人

最好在每斤面粉中加鐵13～16mg,同時應註意盡量增加動物飲食.