小兒肺隔離癥小兒肺分離小兒肺隔離小兒隔離肺

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肺隔離癥(pulmonarysequestration)是一種肺組織的先天發育異常.其特征為有一部分肺組織與正常的肺組織相隔離,且與正常肺組織的支氣管和肺動脈不相連,其血液供應來自主動脈的一個異常分支.可分為兩型,葉內型和葉外型.

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一、發病原因肺隔離癥是一種先天畸形,指沒有功能的胚胎性及囊腫性肺組織.本病病因未明.有人認為隔離的肺組織可能起源於胚胎期的一個異常發生的支氣管.胚胎早期的原腸及肺芽周圍有許多毛細血管與腎主動脈相通連,由於其與隔離的肺組織相連的毛細血管未被吸收,因而可以作為主動脈的一個分支,成為供應隔離肺的異常動脈.目前本病尚未發現與遺傳因素有關.個別病例其母體在懷孕期間有不正常的妊娠史.

二、發病機制葉內型較多見.在肺葉內有共用的臟層胸膜,60%在左下葉,血液供應來自主動脈大分支,靜脈回流入肺靜脈.偶可與胃腸道相通,但罕見.隔離肺多與附近肺組織有小的交通.葉內型多呈含氣囊腫.新生兒及嬰兒期多不顯癥狀.約半數以上病例於青春期後方能診斷.X線檢查可見含氣薄壁囊腫,與鄰近支氣管相通,出現一至數個空腔,腔中有空氣與液平面.

葉外型較少見.位於臟層胸膜外,也可視為副肺葉.隔離肺組織可與氣管、支氣管、食管、胃、小腸相通,但罕見.血液供應來自主動脈小分支,靜脈流入奇靜脈.90%在左側肺下葉與橫膈間,呈不含氣球形腫物.常合並其他先天畸形如橫膈疝.X線表現為腫瘤狀或分葉狀致密陰影,邊緣整齊,有時被心影及橫膈影所遮而呈半圓形(半數以上於1歲內診斷、.

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一般於繼發感染後才有癥狀,尤以葉內型多表現為反復性或持續性進行性肺部感染,似肺炎或肺膿腫,有寒戰、發熱、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血,體重減輕.葉外型感染較少見,多無癥狀,隻是在X線檢查時發現胸腔內腫物.術前X線檢查雖可見異常陰影,但難與肺囊腫及其他肺疾患鑒別.確診本病應根據X線檢查及氣管造影.胸部X線檢查往往顯示病變區出現大片致密陰影,其間可見單個或多個囊性透光區,囊壁厚薄不等、周圍常有炎性浸潤.囊內如出現液平,提示囊腔與支氣管相交通.X線側位像或分層攝片檢查,能更清楚地顯示病變的確切部位和范圍,以及與鄰近組織器官的關系,從而可排除局灶性慢性膿胸等其他肺部疾病.支氣管造影可顯示造影劑不能進入病變區,鄰近的正常支氣管陰影因受到擠壓而出現移位.此點可與支氣管擴張及局部炎癥等相鑒別.逆行性主動脈造影可進一步顯示病變區的血液供應及血管走行方向,此點對手術時判斷異常血管的位置,以避免誤傷動脈,造成大出血,頗有幫助.在與先天性囊腫的鑒別診斷方面,也有重要意義,因肺囊腫不出現此異常的動脈供應.

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常規實驗室檢查無特殊.有感染時,血常規檢查為感染性血象特點診斷,診斷主要依靠影像學檢查.胸部X線可提供診斷PS的最初線索,B超和彩色多普勒超聲檢查已成為篩選PS的常用方法.胸部CT因能顯示異常的供血動脈和實質改變而成為診斷PS的重要檢測手段,可分為以下3種類型:

①含有氣體和液體的囊腫或軟組織腫塊②圍繞囊腫或腫塊周圍的肺氣腫改變③局限性多血管征.多數病例經B超和CT檢查基本可以確定PS的診斷.逆行主動脈造影,因能判斷血管來源,故對PS確診有決定意義,找出供血動脈發出部位、數目、行徑對於制定手術方案提供依據至關重要.胸部MRI可多平面成像並有血管流空效應,不用造影劑即能顯示PS供血動脈和回流靜脈.

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按時註射預防疫苗、每天開窗通風,保持室內空氣新鮮,尤其寢室、電腦室、書房等、不到人口密集、空氣污染的場所去,如歌舞廳、影院、錄像廳、勤洗手,並用流動水徹底清洗幹凈,包括不用污濁的毛巾擦手、到醫院就診最好戴口罩,回傢後洗手,避免交叉感染、註意不要過度疲勞,防止感冒,以免抗病力下降、合理膳食,增加營養、發熱或有其它不適及時就醫、避免接觸傳染病人,盡量不到傳染病流行疫區、傳染病人用過的物品及房間適當消毒,如日光下晾曬衣被,房內門把手、桌面、地面用含氯消毒劑噴灑、擦拭.春季傳染病雖然種類繁多,但隻要重視預防工作,做到早發現、早隔離、早診斷、早治療,就可以有效地阻斷傳染病的流行與傳播.