松果體細胞瘤

松果體細胞瘤百科

松果體細胞瘤是發生於松果體實質細胞的腫瘤,可見於任何年齡組,但大多發生於25～35歲年齡段,兒童多為松果體母細胞瘤,男女性別比例基本相等.

松果體細胞瘤

松果體細胞瘤病因

(一)發病原因

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(二)發病機制

腫瘤多為灰紅色,質地軟,略呈半透明狀,腫瘤可突入第三腦室內生長,基底部呈浸潤性生長,也可見退行性變,如囊變,出血,與周圍境界不清,鏡下觀察腫瘤細胞或松散分佈,或聚集成小團,細胞直徑較大而且有許多胞質,分化良好,核濃染,多呈不規則形,腫瘤細胞之間有少量血管分佈,有時可見腫瘤細胞形成典型和不典型的環狀排列,偶見形成類似假菊形團樣結構,腫瘤惡變後分隔以無數纖細而交錯的突起,核周質豐富,核周質與突起均呈疏電子性,其中有神經分泌顆粒,核圓形,無邊界的核仁結構,在軸突膜橋粒樣局限性增厚處有空心小泡的聚集,松果體母細胞瘤超微結構缺乏松果體細胞瘤的細胞特征,胞體較多形性,密集擁擠成片,核周質及細胞小器均少見.

松果體細胞瘤

松果體細胞瘤症状

松果體區腫瘤的病程長短不一,取決於腫瘤的組織學類型,位置(偏前或偏後)和體積的大小,一般病程較短,多在1年以內,臨床表現取決於腫瘤的性質和所在部位,主要有顱內壓增高癥狀,神經系統癥狀和內分泌系統癥狀.

1.顱內壓增高

腫瘤突向第三腦室後部梗阻導水管上口,或向前下發展使導水管狹窄或閉鎖,以致早期發生梗阻性腦積水及顱內壓增高的臨床表現,如頭痛,嘔吐,眼底水腫和意識狀態改變等.

2.神經系統癥狀

腫瘤壓迫或浸潤松果體區及其鄰近結構,還可引起神經系統損害:

(1)眼征:四疊體上丘綜合征(Parinaud綜合征)和Sylvian導水管綜合征,腫瘤破壞上丘和頂蓋區引起眼球活動障礙,兩眼上視不能,瞳孔光反射障礙,Parinaud綜合征通常隻有兩眼上視不能,由皮質頂蓋束受到腫瘤壓迫或破壞引起,如上丘後半部受損,則兩眼下視不能,Sylvian導水管綜合征除瞭眼球上視不能外,還伴有瞳孔光反應改變,眼球會聚功能麻痹或痙攣,眼球震顫,提示導水管周圍(包括導水管前部和第三腦室後下部)受損.

(2)聽力障礙:腫瘤體積較大時可壓迫四疊體下丘及內側膝狀體而出現雙側耳鳴和聽力減退.

(3)小腦征:腫瘤向後下發展可壓迫小腦上腳和上蚓部,引起辨距不良,共濟失調,肌張力降低和意向性震顫.

(4)丘腦下部損害:可能是腫瘤的直接侵犯或播散性種植到丘腦下部所致,亦有因腫瘤使導水管梗阻造成第三腦室前部漏鬥隱窩的擴張而影響丘腦下部的因素,癥狀表現為多飲多尿,嗜睡和向心性肥胖等.

3.內分泌癥狀

內分泌癥狀表現為性征發育停滯或不發育,正常松果體腺可分泌褪黑激素,它可抑制腺垂體的功能,降低腺垂體中促性腺激素的含量和減少其分泌,而兒童及青春前期松果體的功能表現活躍,因而抑制瞭性征的過早發育,至青春期時松果體逐漸退化使得性征發育成熟,故性征發育遲緩者在松果體腫瘤中可見於松果體細胞瘤的病人.

4.其他癥狀

由於顱內壓增高和腫瘤直接壓迫中腦,部分病人可出現癲癇發作,病理反射甚至意識障礙,惡性松果體區腫瘤可發生遠處轉移,常見腫瘤轉移至脊髓蛛網膜下腔,甚至轉移至中樞神經系統以外的結構,行腦室分流病人,瘤細胞沿分流管向遠處轉移,脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經損害,引起神經根痛或感覺障礙.

松果體細胞瘤