溶血性貧血系指紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血.如要骨髓能夠增加紅細胞生成,足以代償紅細胞的生存期縮短,則不會發生貧血,這... [详细]
本病是較大的淺靜脈及其分支因靜脈壓增高而產生扭曲性的擴張和延長,是發生於中年人的一種常見疾病.下肢靜脈分為深靜脈和淺靜脈兩組.... [详细]
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病.由於遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或... [详细]
缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia,IDA)是由於體內缺少鐵質而影響血紅蛋白合成所引起的一種常見貧血.在紅細胞的產生受到限制之前,體內的鐵貯存已耗盡,... [详细]
再生障礙性貧血(aplasticanemia,AA)是一種物理、化學、生物或不明因素作用使骨髓造血幹細胞和骨髓微環境嚴重受損,造成骨髓造血功能減低或衰竭的疾病.... [详细]
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創傷後出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也... [详细]
過敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又稱亨-許紫癜(Henoch-Schőnleinpurpura),是一種過敏性毛細血管和細小血管炎,其特征為非血小板減少性紫癜,可伴有關... [详细]
黏脂貯積癥Ⅲ型又名假性Hurler綜合征,假性Hurler多發性營養不良,顧名思義,其臨床癥狀基本與Hurler綜合征相同,但無黏多糖尿,該癥在幼兒期可出現關節攣... [详细]
在一定容積的循環血液內紅細胞計數,血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低於正常標準者稱為貧血.其中以血紅蛋白最為重要,成年男性低於120g/L(12.0g/dl),成年女... [详细]
黏脂貯積癥Ⅱ型又稱包涵體細胞病(inclusioncelldisease),簡稱I-cell病.其臨床特征更像Hurler綜合征,表現為出生時就有明顯的臨床和X線異常,反應遲鈍,但... [详细]
肥大細胞增生癥(mastocytosis)又名色素性蕁麻疹,克隆研究和突變分析指出至少某些成人肥大細胞病例是由於肥大細胞腫瘤性增生所致,而兒童肥大細胞病則為... [详细]
白血病是一類造血幹細胞惡性克隆性疾病.克隆性白血病細胞因為增殖失控、分化障礙、凋亡受阻等機制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積,並浸潤其他組織... [详细]
Kohn(1975)研究瞭5例猶太病人,發現一種黏脂病的變異型.同年,Merin將這種變異型,確定為黏脂貯積癥Ⅳ型,其特征為角膜渾濁,智力低下,精神異常,但無骨骼改... [详细]
沃納綜合征也稱成人早老癥,白內障-硬皮病-早老綜合征,系一種先天性常染色體隱性遺傳性疾病,以老人樣面容、身材矮小、青少年白發,青年白內障、四肢硬皮... [详细]
無肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一種新類型,它有特征性的皮肌炎皮膚改變而無肌炎,持續24個月,它與皮肌炎一樣有惡性腫瘤的高伴發率,屬於伴腫瘤性結締組織病.... [详细]
顯微鏡下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)是一種主要累及小血管的系統性壞死性血管炎,可侵犯腎臟、皮膚和肺等臟器的小動脈,微動脈、毛細血管和... [详细]
韋格內肉芽腫(wegenersgranulomatosis)是以進行性壞死性肉芽腫和廣泛的小血管炎為基本特征,主要累及呼吸道、腎臟、皮膚等臟器而產生相應的臨床表現... [详细]
嗜酸性筋膜炎(eosinophilicfasciitis)是指一種累及肢體皮膚深筋膜而有硬皮病樣表現的結締組織疾病,又稱伴高γ球蛋白血癥、嗜酸性粒細胞增多的彌漫性筋... [详细]
物理性變應性是一種由寒冷,日光、熱或輕微創傷等物理刺激所引起的變態反應癥狀和體征.... [详细]
血管炎前期綜合征是一種與Still病相似的自身免疫性系統性血管病,其臨床表現酷似Still病,但兩者的實驗室檢查有所區別.... [详细]
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