嗜酸性筋膜炎硬化性筋膜炎

嗜酸性筋膜炎硬化性筋膜炎百科

嗜酸性筋膜炎(eosinophilicfasciitis)是指一種累及肢體皮膚深筋膜而有硬皮病樣表現的結締組織疾病,又稱伴高γ球蛋白血癥、嗜酸性粒細胞增多的彌漫性筋膜炎、嗜酸性粒細胞增多性彌漫性筋膜炎、舒爾曼綜合征等.本病可能為局限性硬皮病的皮下型.臨床上較少見.主要表現為皮損突然發作,硬皮病樣皮膚損害,末梢血嗜酸粒細胞顯著增高.

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嗜酸性筋膜炎硬化性筋膜炎病因

本病病因尚未明瞭,目前多認為其發病與免疫異常有關,如一些患者中可出現高丙種球蛋白血癥,循環免疫復合物增高,補體低下,類風濕因子陽性,筋膜間有免疫球蛋白沉積或同時伴發一些自身免疫性疾病,這些都支持本病系一種免疫性疾病,對於本病的歸屬,有認為本病屬硬皮病病譜中的一個類型,即介於局限性硬皮病與系統性硬皮病之間,有些患者在病程中可轉化為系統性硬皮病,但多數學者認為其不屬於硬皮病,系一獨立疾病.

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嗜酸性筋膜炎硬化性筋膜炎症状

以男性多見,男女之比為2︰1,發病年齡30-60歲為多,發病前常有過度勞累史,劇烈運動,外傷,受寒及上呼吸道感染等亦可能誘發本病.

常以肢體皮膚腫脹,繃緊,發硬起病,或兼有皮臉紅斑及關節活動受限,病變初發部位以下肢尤以小腿下部為多見,其次為前臂,少數從股部,腰腹部或足背等處起病,病程中累及四肢者約占95%,手足部占48%,軀幹部占43%,面部通常不受及,損害特征為皮下深部組織硬腫,邊緣局限或彌漫不清,患肢上舉時,病損表面凹凸不平,沿淺靜脈走向部位可見坑道狀凹陷,患區皮臉可捏起,紋理正常,亦可伴不同程度色素沉著.

一般無明顯全身癥狀,少數患者可伴關節或肌肉酸痛,乏力,低熱等,病變累及關節附近時可致關節攣縮和功能障礙,亦可伴纖維性外周性神經病變,有報道肺,食管,肝,脾,甲狀腺和骨髓也可受累,超聲心動圖檢出心包積液病例,肺功能檢查有顯示阻塞為主的混合性通氣障礙等.

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嗜酸性筋膜炎硬化性筋膜炎检查

血液紅細胞計數輕度減少,白細胞計數正常,嗜酸性粒細胞明顯增高,血沉增快,丙種球蛋白增高,IgG和/或IgM增高,循環免疫復合物增高,類風濕因子,抗核抗體少數陽性,血清肌漿酶CPK和AST少數增高,24小時尿肌酸排出量少數可輕度升高,甲皺微循環檢查顯示管袢變短,畸形支增多,部位袢頂淤血,血流呈粒狀,流速變慢,血粘度增高.

嗜酸性筋膜炎硬化性筋膜炎预防

預防本病的關鍵是免過度勞累外傷受寒,對有關活動受限患者,應囑其加強體療並輔以物理治療.