韋格內肉芽腫韋格內肉芽腫韋格納肉芽腫病壞死性肉芽腫

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韋格內肉芽腫(wegenersgranulomatosis)是以進行性壞死性肉芽腫和廣泛的小血管炎為基本特征,主要累及呼吸道、腎臟、皮膚等臟器而產生相應的臨床表現

韋格內肉芽腫韋格內肉芽腫韋格納肉芽腫病壞死性肉芽腫病因

尚不清楚,由於多數患者先有上呼吸道癥狀,繼有腎小球腎炎,因此有人認為上呼吸道感染後被分離的緩緩蛋白可成為致敏原,導致機體產生變態反應而發生全病,有報導用三甲氧芐氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基異噁唑(SMZ)治療獲得長期存活,提示本病與微生物感染有關,半數病例類風濕因子陽性,具有高丙種球蛋白血癥及循環免疫復合物有關,並有細胞免疫介入的自身免疫性疾病,許多資料發現活動期韋格內肉芽腫患者具有抗白細胞自身抗體,抗SSA及抗SSB抗體,經免疫抑制劑治療,病情緩解時,血清抗嗜中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)可消失,病情復發時再次出現,表明ANCA與本病發病機制有關,曾有少數病例最後發展為惡性淋巴瘤,因此本病是否系對惡性腫瘤的反應也尚待進一步探討.

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韋格內肉芽腫韋格內肉芽腫韋格納肉芽腫病壞死性肉芽腫症状

男女均可發生,男:女為3:2,半數以上發病年齡為30～50歲,多數病人有發熱,體重減輕,乏力及關節痛,肌痛等,典型的患者具有上呼吸疲乏,肺及腎臟病變三聯癥狀.

1.病初常有持久性鼻炎或鼻竇炎的上呼吸道癥狀表現,如鼻溢,流膿涕,鼻衄甚或不排出壞死組織,在鼻甲和鼻中隔表面可見粗糙不平顆粒狀物並附有結痂,嚴重者鼻中隔穿孔,鼻骨破壞形成鞍鼻,少數病例表現為急性喉道梗阻,下呼吸道癥狀表現不一,如咳嗽,小量咯血,常繼發細菌感染,嚴重者可發生大量肺泡性出血,出現呼吸困難甚至呼吸衰竭.

2.腎臟損害幾乎見於所有病例,一般在發病後半年內出現蛋白尿,紅白細胞及管型尿,病情惡化時多伴有高血壓,可導致腎功能衰竭,若無腎病時不能排除本病.

3.皮膚粘膜損害約見於60%病例,表現為紫癜,出血性皰疹,結節,浸潤性斑塊和潰瘍等,1/4病例損害出現於疾病的早期,表現為壞死性丘疹和水泡,常對稱分佈於四肢和臀部,壞前天性膿皮病損害有時可作為早期表現.

4.眼部損害約占20%～60%病例,可能由肉芽腫及血管炎所致,包括角膜結膜炎,角膜鞏膜潰瘍,肉芽腫性鞏膜色素層炎,視神經血管炎,視網膜小動脈炎,眼球前突等.

5.耳部損害約占1/4的病例,可因肉芽腫引起的中耳腔,鼓竇破壞,鼻部潰瘍,咽鼓管閉塞引起滲出性或化膿性中耳炎,聽力減退,眩暈等表現.

6.神經系統病變約占1/5左右,神經系統血管炎是產生癥狀的主要原因,表現多神經炎,運動感覺神經障礙等,也可由鼻或鼻竇肉芽腫侵犯鄰近神經組織造成上瞼下垂,眼肌麻痹:累及垂體後葉引起尿崩癥等.

7.心血管系統受累約15%左右,表現為心包炎,心肌炎,心律失常等,晚期可出現高血壓,心力衰竭.

8.消化系統受累者,表現為口腔,腸道粘膜發生大小,深淺不一的潰瘍,出現腹痛,腹瀉,便血等,偶有腮腺炎,肝炎,胰腺炎的報道,本病常呈進行性發展,預後較差,早期以上呼吸道癥狀開始,繼累及全身各系統,能腎臟最常見,多在半年內發一,一旦出現腎功能衰竭,是死亡的是主要原因,因此在患者出現腎功能損害前,及早采取積極治療,是延緩病程的關鍵,少數患者可唯一累及肺或皮膚,胃腸道,缺少腎小球腎炎及上呼吸道病變,屬局限型韋格內肉芽腫,病情良性,與典型韋格內肉芽腫關系不清.

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