脊髓壓迫癥 脊髓壓迫 compressivemyelopathy
脊髓壓迫癥 脊髓壓迫 compressivemyelopathy百科
脊髓壓迫癥是神經系統常見疾患.它是一組具有占位性特征的椎管內病變.有明顯的進展性的脊髓受壓臨床表現,隨著病因的發展和擴大,脊髓、脊神經根,及其供應血管遭受壓迫並日趨嚴重,造成脊髓水腫、變性、壞死等病理變化,最終將導致脊髓功能的喪失,出現受壓平面以下的肢體運動、反射、感覺、括約肌功能以及皮膚營養障礙,嚴重影響患者的生活和勞動能力.一般而論,本病若能及早診斷和治療,其預後甚佳.因此必須普及和提高對脊髓壓迫癥的認識和重視.
脊髓壓迫癥 脊髓壓迫 compressivemyelopathy
脊髓壓迫癥 脊髓壓迫 compressivemyelopathy病因
1、以腫瘤最為常見,約占脊髓壓迫癥總數的1/3以上.脊柱損傷的椎體脫位骨折片錯位及血腫炎性及寄生蟲性肉芽腫膿腫椎間盤突出脊髓血管畸形以及某些先天性脊柱病變等均可引起脊髓壓迫.1.腫瘤(1)起源於脊髓組織本身及其附屬結構:占絕大多數,包括來自脊神經、脊髓膜脊髓內膠質細胞脊髓血管及脊髓周圍的脂肪結締組織的腫瘤其中近半數(約47.13%)為神經鞘膜瘤包括少數的神經纖維瘤其次為脊膜瘤.被認為是惡性的脊髓內膠質瘤僅占10.87%左右此外,某些先天性腫瘤如皮樣囊腫、上皮樣囊腫及畸胎瘤等亦有發生脊髓硬膜外脂肪組織豐富,因此脂肪瘤的發生亦不少見腫瘤可發生於椎管腔的任何部位,但神經鞘膜瘤以胸段多見,先天性腫瘤則以腰骶部為多.
(2)起源於脊柱和其他器官的惡性腫瘤:亦可侵犯、轉移到椎管內而累及脊髓其中以肺、乳房、腎臟胃腸道的惡性腫瘤為常見,亦偶見淋巴瘤、白血病侵及脊髓而發生脊髓壓
脊髓壓迫癥
迫癥狀者.
2、炎癥:周身其他部位的細菌性感染病灶經血行播散脊柱鄰近組織的化膿性病灶的直接蔓延以及直接種植(“醫源性")等途徑,均可造成椎管內急性膿腫或慢性真性肉芽腫而壓迫脊髓,以硬脊膜外多見硬脊膜下和脊髓內膿腫則極罕見.非細菌性感染性脊髓蛛網膜炎,以及損傷出血、化學性的如藥物鞘內註射等和某些原因不明所致的蛛網膜炎則可引起脊髓與炎性蛛網膜粘連甚者蛛網膜形成囊腫而壓迫脊髓.此外,某些特異性炎癥如結核寄生蟲性肉芽腫等亦可造成脊髓壓迫.
3、損傷脊柱:損傷時常合並脊髓損傷脊柱損傷又可因有椎體、椎弓和椎板的骨折、脫位小關節交錯、椎間盤突出、椎管內血腫形成等原因而導致脊髓壓迫.
4、脊髓血管畸形:多因先天性胚胎發育上的異常所致.後天疾患如炎癥損傷動脈硬化癥等能否引起脊髓血管畸形迄今尚無有力的資料證實脊髓血管畸形造成脊髓功能障礙的原因除畸形血管的擴張膨脹具有壓迫作用外還因動脈短路靜脈淤血導致脊髓缺血性損害.
脊髓壓迫癥
5、椎間盤突出:又稱髓核突出亦屬較常見的脊髓壓迫原因常因過度用力或脊柱的過伸過屈運動引起有謂因打噴嚏或用力咳嗽而導致椎間盤突出者,此乃實屬罕見椎間盤突出亦可因髓核本身的脫水老化所致,可無明顯損傷因素,多發生於頸下段,可以同時有一個以上髓核突出病程長,癥狀進展緩慢此乃屬脊柱退行性病變的一部分.
6、其他某些先天性脊柱疾患如顱底凹陷、寰椎枕化頸椎融合癥、脊柱裂、脊膜脊髓膨出脊柱佝僂側突畸形以及嚴重的肥大性脊柱骨關節炎等均可造成脊髓壓迫.
脊髓壓迫癥 脊髓壓迫 compressivemyelopathy
脊髓壓迫癥 脊髓壓迫 compressivemyelopathy症状
病程分類
病程經過及分期急性壓迫如外傷性血腫轉移癌、硬脊膜外膿腫起病急驟,進展迅速,在數小時至數天內脊髓功能便可完全喪失.急性膿腫患者常以高熱寒戰起病慢性壓迫如良性腫瘤先天性畸形等起病極為緩慢早期癥狀多不明顯,或僅有相應部位的不適感,輕微疼痛又非持續,往往不足以引起患者的註意.
多數患者是因疼痛較劇或肢體力弱感覺障礙出現之後才就醫診治.對癥治療後癥狀往往有不同程度的減輕因此可能誤診為肋膜炎、心絞痛、膽囊炎或其他內臟疾患或認為是關節炎、脊柱肥大神經根炎腰肌勞損、坐骨神經痛等等若此期未能得到診治壓迫將進一步進展癥狀亦日趨加重.
脊髓壓迫癥的自然病程大體可分3個階段,即早期(根痛期)、脊髓部分受壓期和完全受壓期.
(1)根性神經痛期:亦稱神經根刺激期.病變較小壓迫尚未及脊髓僅造成脊神經根及硬脊膜的刺激現象.其主要臨床表現是根性痛或局限性運動障礙疼痛部位固定局限於受累神經根分佈的皮節區域,疼痛異常難忍,被描述為電擊樣、刀割樣、撕裂樣、牽扯樣和針刺樣開始為一側性,突然發作,突然消逝,是間歇性痛每次發作自數秒至數分鐘當用力、咳嗽打噴嚏、大便等導致胸、腹腔壓力突然增加時可觸發或加劇疼痛改變體位時可加重或減輕.因而患者常常隻取一種姿勢.在間歇期內可完全正常火或在疼痛部位出現感覺異常,如麻木蟻走、蟲爬、寒冷、針刺、發癢、沉重等感覺.當壓迫進一步進展,疼痛加劇,變為持續性雙側性,以致可以較廣泛火神經根受壓到一定程度時其傳導功能逐漸低下以致喪失出現感覺減退或消失由於相鄰的上下兩個感覺神經根所支配的皮節有重疊,故神經根損害所出現的節段性感覺障礙,常是部分性的索不完全的,若是完全性感覺喪失提示有2個以上的感覺根受到損害.根痛並非見於所有患者以髓外壓迫者多見,髓內病變則較少見病變位於脊髓腹側者可無根痛癥狀,可產生運動神經根刺激癥狀,表現為相應支配肌群健康搜索的肌束顫動“肉跳"乃至痙攣,或易疲乏無力這些早期癥狀的分佈部位對脊髓受壓的定位診斷有很大價值.
(2)脊髓部分受壓期:病變在椎管內繼續發展脊髓受到壓迫,出現脊髓傳導束障礙,表現為受壓平面以下的肢體運動感覺和括約肌功能減弱或消失.因運動傳導束神經纖
脊髓壓迫癥
維較粗對壓迫和血供影響耐受力差因此運動障礙可先於感覺障礙.脊髓丘腦束受累產生受壓平面對側2～3節段以下的痛溫覺障礙壓迫平面高者障礙明顯.可能在腰骶段脊髓丘腦束的位置已移向背外側所致如累及後索,則出現同側關節運動覺位置覺震動覺等深感覺障礙,震動覺易受損害故表現也較早深感覺障礙時患者在黑暗中行走困難有如踩在棉花上的感覺脊髓受壓獲得的適應和代償功能,往往在此期間逐步建立因此臨床癥狀的加重和波動也就較為明顯運動和感覺障礙出現的程序髓內和髓外病變不同髓內壓迫者,運動、感覺障礙呈離心形式即自受壓平面向下、向遠側發展可有感覺分離現象,根痛較少,括約肌功能障礙較早髓外壓迫者,運動、感覺障礙是向心形式即自下自遠側向壓迫水平發展.這是因為來自下肢痛、溫覺傳導纖維在脊髓內位於外側,先於受到壓迫之故根痛較常見,括約肌功能障礙出現則較晚.脊髓受壓期歷時比根痛期為短h一般為數月左右.但兩期常相互重疊,不能截然分開.當出現長傳導束癥狀之後即應視為脊髓已遭到部分壓迫.
(3)脊髓完全受壓期:亦即麻痹期橫斷期屬本癥的晚期.壓迫已遍及到脊髓的整個橫斷面盡管無肉眼所見的解剖上橫斷但其功能已大部或完全喪失,脊髓受壓平面以下的運動,感覺,膀胱、肛門括約肌功能,以及皮膚指(趾)甲營養等均出現障礙上述脊髓受壓的臨床發病過程以慢性髓外壓迫性病變表現最為典型.病程越長則此三期的出現越明顯.分期並非絕對的,常有交叉重疊如在脊髓完全受壓期,尚存在根痛的病例也非罕見.但分期對瞭解和分析脊髓受壓一般規律和幫助臨床早日發現抓緊治療時機都有意義.
不同水平脊髓壓迫癥的臨床表現
頸段病變
頸段病變的特點是:四肢都有癱瘓,下肢屬上運動神經元性癱瘓,上肢則根據病變部位不同可為上運動神經元性癱瘓,也可為下運動神經元性癱瘓感覺障礙涉及上肢頸後枕甚至面部.根據病變的部位又可分為上中下三段①頸上段(頸1～3)主要臨床表現如下:頭部及頸部的運動提肩胛運動有不同程度的癱瘓及萎縮.四肢均有痙攣性癱瘓肌張力增高,腱反射亢進出現病理性反射如蹠反射(Babinski征)陽性,彈指征(Hoffmann征)陽性膈神經受刺激而引起呃逆嘔吐或膈神經受損出現呼吸困難、發音低沉,甚至呼吸肌完全麻痹.根痛限於枕部或頸後部,也可引起該區的感覺缺失.由於三叉神經下降可延伸至頸3水平因此這裡的病變也可有面部感覺障礙如病變屬占位性者,可因小腦延髓池的阻塞而產生顱內壓增高.
②頸中段(頸4～6)主要臨床表現如下:四肢均有癱瘓,以肩部運動及膈肌運動受影響最大肱二頭肌(頸5～6)岡上肌(頸5～6)岡下肌(頸5～6)小圓肌(頸4～5)、肩胛下肌(頸5～6)等可為下運動神經元性癱瘓並出現肌萎縮;肱三頭肌(頸7～8)有肌張力增高反射亢進因此臨床上可見屈肘時阻力較大,伸肘時十分松弛的肌張力分離現象.根痛部位局限於肩部或肩胛部有時肩部及上臂外側有淺感覺減退或消失.軀幹的感覺減退或缺失平面常限於胸2水平以下肱二頭肌反射消失但肱三頭肌反射及兩下肢的腱反射都呈亢進.
③頸下段(頸7～8胸1)主要臨床表現:手指活動有明顯的癱瘓伴有手部小肌肉的萎縮.前臂的肌肉也可呈不同程度的萎縮及弛緩性癱瘓根痛部位限於前臂及手指上肢有節段性的感覺減退或缺失軀幹感覺平面止於胸2水平.肱二頭肌的反射正常,但肱三頭肌反射(頸7～8)橈骨膜反射(頸5～6)、指屈反射(頸6～7,胸1)均可消失病側出現Horner綜合征.
胸段病變
胸段(胸1～11)病變特征較少患者常呈兩下肢的痙攣性癱瘓感覺障礙的平面在胸2以下,腹股溝以上因此正確的節段定位比較困難其主要臨床表現如下:
①兩上肢不受影響,但兩下肢呈痙攣性癱瘓.
②根痛的表現為肋間神經痛、上腹部疼痛、腰背痛等有時伴有帶狀皰疹的部位及根痛的部位具有定位意義.感覺障礙的部位隨病變部位而定大體可根據以下關系確定:病變在胸2者感覺障礙水平止於第2肋骨水平;病變在胸4感覺障礙止於乳頭水平;胸6齊胸骨劍突水平;胸8齊肋緣水平;胸10平臍水平;胸12齊腹股溝水平等.
③兩下肢的腱反射亢進及腹壁反射減退或消失.腹壁反射分上、中下三部分上腹壁反射消失表示胸7～9有損害;中腹壁反射消失表示胸9～11有損害;下腹壁反射消失表示胸11～腰1有損害.
④臍孔征(Beever征)陽性,可見於胸10病變.令患者仰臥向前抬頭檢查者以手壓其額部以加阻力此時可見患者臍孔明顯地上移.
腰段病變
腰段病變的特征是兩下肢有癱瘓,感覺障礙位於腹股溝之下根據病變部位的不同又分腰上段與腰下段.
①腰上段(胸12～腰2)臨床上的主要表現如下:兩髖關節屈曲及股內收動作有癱瘓同時可見髂腰肌縫匠肌恥骨肌及內收長肌等萎縮由於這些肌肉部位較深,常不易被察
脊髓壓迫癥
覺膝、踝、足趾的運動為痙攣性癱瘓.根痛部位在腹股溝部臀外部、會陰或大腿的內側大腿的上部及腹股溝上下有感覺減退符合節段性分佈.膝反射亢進,提睪反射消失.下肢有錐體束征.
②腰下段(腰3～骶2)臨床上的主要表現:膝關節及踝關節的運動受到很大限制.根痛出現於大腿的前外側或小腿的外側.感覺障礙限於兩下肢,呈節段性分佈股二頭肌反射、提睪反射可正常,但膝反射半腱半膜肌反射臀反射、踝反射均可消失大、小便失禁或瀦留.(4)圓錐病變:圓錐(骶3～5)及尾節病變的主要臨床表現有以下特點:兩下肢常無明顯的運動障礙肛門及會陰部有鞍狀的感覺障礙性功能障礙,包括陽痿及射精不能這兩者並不同時發生,因它們各有不同的中樞.勃起中樞位於骶1～3而射精中樞則位於骶3～4.大小便失禁或瀦留,膀胱失去張力而擴張.病變單純侵犯圓錐者,反射障礙極為少見;多數病變在侵犯圓錐的同時也累及周圍的腰神經根故反射的影響常較單獨圓錐這幾個節段所引起的影響為廣泛膝踝趾肛門等反射均可消失.
(5)馬尾病變:在腰1椎體以下椎管內不再有脊髓存在隻有腰2至尾1的神經根及終絲各走向它們相應的椎間孔而先後離開椎管.腰2神經根在腰椎2～3間隙離開椎管,腰3神經根在腰椎3～4間隙離開椎管,依此類推.因此,馬尾病變的部位越高,它侵犯的神經根越多表現的癥狀也越廣泛一般說,它的臨床表現與脊髓腰段病損相似但是肌肉的癱瘓是松弛性的有明顯的小腿肌肉萎縮,膝以下的各種反射消失並在小腿部分有根性分佈的感覺障礙.
脊髓壓迫癥 脊髓壓迫 compressivemyelopathy
脊髓壓迫癥 脊髓壓迫 compressivemyelopathy检查
實驗室檢查
腦脊液檢查:腰椎穿刺測定腦脊液動力變化和常規、生化學檢查是診斷脊髓壓迫癥的重要方法.
1.腦脊液動力改變當壓迫性病變造成脊髓蛛網膜下隙阻塞
脊髓壓迫癥
時顱內壓不能傳遞到阻塞水平以下的脊髓蛛網膜下隙.因此出現阻塞水平以下的脊髓蛛網膜下隙壓力低下有時甚至測不出.偶見壓力正常甚至升高者這多屬部分或沒有阻塞的病例完全阻塞者壓力一般均低且不見腦脊液平面的波動.腦脊液壓力的病理性改變對診斷脊髓壓迫癥和蛛網膜下隙阻塞意義很大.腦脊液動力檢查大致有3種結果:
①脊髓蛛網膜下隙無阻塞;
②部分阻塞;
③完全阻塞馬尾部病變(腫瘤)作腰椎穿刺時針頭有刺入腫瘤的可能這時得不到腦脊液若有液體可能為腫瘤囊液顏色一般呈黃色較黏稠其壓力不受動力試驗的影響不要誤認為是蛛網膜下隙的完全阻塞.此時應選擇上一個或兩個椎間隙重新穿刺,如獲得腦脊液,則可借此判斷病變部位.腫瘤體積的大小是導致蛛網膜下隙阻塞的主要因素但腫瘤周圍的蛛網膜是否有粘連亦有重要影響.此外胸椎的管腔比腰段和頸下段為狹小,同樣大小的腫瘤在胸段比腰段、頸段更早引起完全性阻塞.
2.腦脊液細胞計數一般均在正常范圍炎性病變者多有白細胞增加;腫瘤有出血壞死者紅細胞和白細胞可有增加
3.腦脊液顏色與蛋白質含量蛋白質含量少者無色透明,蛋白質含量高者呈淡黃至橘黃色.苯酚(石炭酸)試驗可自()至()不等,其定量每百毫升中自數百毫克至1g以上,放置一旁可自行凝固,稱自凝現象脊髓壓迫癥腦脊液蛋白質含量多少與脊髓蛛網膜下隙阻塞的程度阻塞時間和阻塞水平的高低有關.一般阻塞越完全、阻塞時間越長阻塞水平越低,蛋白質的含量也越高.腫瘤性壓迫比非腫瘤性壓迫蛋白質含量高尤其是神經鞘膜瘤,多生長在蛛網膜下隙,其腦脊液蛋白質含量又比其他類型腫瘤為高脊髓壓迫癥引起腦脊液蛋白質含量的增高,亦可因為脊髓供應血管受壓迫而淤血缺氧,使血管壁的通透性增加,蛋白質滲出增加;還可因蛛網膜下隙阻塞,使遠側的腦脊液不能參與正常的循環,少量被吸收而濃縮所致.應該指出,腰椎穿刺作腦脊液動力學檢查時,由於可能引起腫瘤位置的移動(如神經鞘膜瘤),使脊髓壓迫癥狀突然加重或疼痛加劇,事前必須估計到.
其它輔助檢查
根據病史和體格檢查判斷脊髓病變並不困難,但要精確地確定病變部位程度和性質卻非易事.盡管臨床上某些有價值的病灶性體征可供定位診斷但誤差還是常有的,對病變程度和性質的判斷與實際情況差距就更大些因此,一般均需作進一步檢查特別是當考慮施行手術或做放射治療之前選擇適合的輔助檢查是不可缺少的.
1.脊柱X線攝片正位、側位必要時加攝斜位脊柱損傷重點觀察有無骨折錯位、脫位和椎間隙狹窄等.良性腫瘤約有50%可有陽性出現,如椎弓根間距增寬、椎弓根變形或模糊椎間孔擴大椎體後緣凹陷或骨質疏松和破壞轉移性腫瘤常見骨質破壞病程早期可無任何變化,病程越長骨質改變出現率越高程度亦重.
2.磁共振成像(MRI)能清楚地顯示各不同軸線的斷層圖像,提供較清晰的解剖結構層次.對脊髓病變的部位上下緣界線位置及性質能提供最有價值的信息是診斷脊髓病變最有價值健康搜索的工具.
3.CT分辨力較高者腫瘤小於5mm便能檢出圖像較清晰.能確切顯示腫瘤位置和腫瘤與脊髓的關系4.脊髓造影無MRI、CT設備的醫療單位,可借此幫助診斷5.核素掃描應用99mTc,或131I(碘化鈉)10mCi,經腰池穿刺註入半小時後作脊髓全長掃描,能較準確判斷阻塞部位患者痛苦較小反應亦少.
脊髓壓迫癥 脊髓壓迫 compressivemyelopathy预防
主要是預防各種原發病對脊髓的壓迫損傷.提倡早期手術解除脊髓壓迫;在治療中,應盡早選用神經營養代謝藥,如B族維生素、維生素E、胞磷膽堿ATP輔酶A以及神經生長因子等藥物或可部分改善脊髓的功能.
