先天性食管閉鎖 Q39.001
先天性食管閉鎖 Q39.001 百科
先天性食管閉鎖及食管氣管瘺(tracheoesophagealfistula)在新生兒期並不罕見,根據國內統計,其發生率為2000～4500個新生兒中有1例,與國外發病率近似(2500～3000個新生兒中有1例),占消化道發育畸形的第3位,僅次於肛門直腸畸形和先天性巨結腸,男孩發病率略高於女孩.過去患本病小兒多在生後數天內死亡,近年來由於小兒外科的發展,手術治療成功率日見增高.
先天性食管閉鎖 Q39.001
先天性食管閉鎖 Q39.001 病因
病因(45%):
胚胎初期食管與氣管均由原始前腸發生,二者共同一管,在5～6周時由中胚層生長一縱嵴,將食管氣管分隔,腹側為氣管,背側為食管,食管經過一個實變階段,由管內上皮細胞繁殖增生,使食管閉塞,以後管內出現空泡,互相融合,將食管再行貫通成空心管,若胚胎在前8周內發育不正常,分隔,空化不全可引起不同類型的畸形,有人認為與血管異常有關,前腸血流供應減少,可致閉鎖,高齡產婦,低體重兒易於發生,1/3為早產兒.
發病機制(15%):
食管閉鎖常與食管氣管瘺同時存在,約占90%,極少數病例無瘺管,可分為5個類型.
1.Ⅰ型:食管上下兩段不連接,各成盲端,兩段間的距離長短不等,同氣管不相通連,無食管氣管瘺,可發生於食管的任何部位,一般食管上段常位於T3～T4水平,下段盲端多在膈上,此型較少見,占4%～8%.
2.Ⅱ型:食管上段與氣管相通,形成食管氣管瘺,下段呈盲端,兩段距離較遠,此型更少見,占0.5%～1%.
3.Ⅲ型:食管上段為盲管,下段與氣管相通,其相通點一般多在氣管分叉處或其稍上處,兩段間的距離超過2cm者稱A型,不到1cm者稱B型,此型最多見,占85%～90%或以上.
4.Ⅳ型:食管上下段分別與氣管相通連,也是極少見的一種類型,占1%.
5.Ⅴ型:無食管閉鎖,但有瘺與氣管相通,又稱H型,為單純食管氣管瘺,占2%～5%.
由於以上不同病理情況,小兒口腔分泌液或乳液積聚在食管上段盲袋內,均可回流至咽部,被吸入呼吸道,食管與氣管有瘺者可直接流入氣管,食管下段與氣管相通,胃液可反流入氣管,最後均可引起吸入性肺炎,食管閉鎖也常同時合並其他畸形,約占50%,第Ⅰ型最易發生,以先天性心臟病(19%～35%),腸閉鎖,肛門閉鎖(20%～40%)最常見,其次為生殖泌尿系(10%～15%),肌肉骨骼系統,顏面(兔唇,腭裂),中樞神經系統畸形,以上畸形有的也是危及生命或需緊急手術者.
先天性食管閉鎖 Q39.001
先天性食管閉鎖 Q39.001 症状
由於食管閉鎖胎兒不能吞咽羊水,母親常有羊水過多史,占19%～90%,小兒出生後即出現唾液增多,不斷從口腔外溢,頻吐白沫,由於咽部充滿黏稠分泌物,呼吸時咽部可有呼嚕聲,呼吸不暢,常在第1次喂奶或喂水時,咽下幾口即開始嘔吐,因食管與胃不連接,多呈非噴射狀,因乳汁吸入後充滿盲袋,經喉反流入氣管,引起嗆咳及青紫,甚至窒息,呼吸停止,但在迅速清除嘔吐物後癥狀即消失,此後每次喂奶均有同樣癥狀發生,無氣管瘺者腹部呈舟狀,有氣管瘺者因大量空氣進入胃內,腹脹較明顯,最初幾天排胎便,但以後僅有腸分泌液排出,很快發生脫水和消瘦,很易繼發吸入性肺炎,常侵犯右上葉,可出現發熱,氣促,呼吸困難等癥狀,如得不到早期診斷和治療,多數病例在3～5天內死亡.
先天性食管閉鎖 Q39.001
先天性食管閉鎖 Q39.001 检查
1.X線及內鏡檢查X線檢查簡便,準確,對本病有決定性的診斷意義,應先行胸腹部常規透視或攝片,如腹部無氣體則為食管閉鎖的特征;如有食管氣管瘺,胃及腸內均可有氣體積聚,所以,腹腔內有氣體也不能完全除外食管閉鎖,如果新生兒發生肺炎合並肺不張,特別是右上葉肺不張,多為Ⅲ型食管閉鎖,此時胃腸道內可有大量氣體,胸部正位片顯示閉鎖近端充氣,插入胃管則見其通過受阻並折回,側位片顯示充氣的盲端向前對氣管形成淺弧形壓跡,碘油造影有引起吸入肺炎的可能,常無必要,鋇餐檢查應屬禁忌.
2.有些學者利用內鏡診斷本病,為便於發現瘺管,先從氣管滴入少量美藍,再從食管鏡中觀察藍色出現的部位;或先吞服少許美藍,再用纖維支氣管鏡從氣管支氣管中尋找藍色出現的部位以確定瘺管及其位置,Cudmore(1990)報道用高壓消毒的微粒化硫酸鋇的甲基纖維素混懸液(0.5ml)造影,是相當安全的,此外,還可用活動熒光攝影法診斷原發或復發性氣管食管瘺,臍動脈造影以確診合並右位主動脈弓和CT等檢查法,值得註意的是,檢查前應吸盡盲端內黏液,並隨時準備給氧,吸“痰”和保暖.
先天性食管閉鎖 Q39.001 预防
本病的治療手術是根本措施,在預防上主要是盡量做到早期發現,早期診斷,早期治療,對伴羊水過多的孕婦應警惕先天性畸形發生的可能,羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白,乙酰膽堿酯酶同時升高有助於產前診斷,若見新生兒唾液過多須經常吸引,應高度警惕本病的可能,此時切忌行所謂“診斷性喂食”,而應行食管插管檢查,以避免肺炎發生及盡早明確診斷.
在作食管造影時切忌應用鋇劑以免導致鋇肺,一般可造用水溶性碘劑,量要少,顯影劑須由導管緩慢註入盲端,攝片後立即吸凈顯影劑,以防引起肺炎.
