惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤
惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤百科
惡性血管內皮細胞瘤(malignantangioendothelioma)又稱血管肉瘤,血管肉瘤為一罕見的惡性內皮細胞瘤,發生於皮膚、軟組織,乳腺、骨、肝和其他內臟,皮膚血管肉瘤為最常見型血管肉瘤.
惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤
惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤病因
病因:
發病機制還不清楚,組織病理示腫瘤由異形內皮細胞組成.瘤細胞不規則、可相互吻合和溝通形成管腔、癌巢或團塊.腫瘤細胞之間界限不清,往往聚集在一起呈合胞現象.
惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤
惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤症状
惡性血管內皮細胞瘤的癥狀:
結節潰瘍內出血水腫瘀斑
臨床上主要可分3型:
1.老年人頭面部血管肉瘤(angiosarcomaofthescalpandfaceofelderly)最常見,男多於女,皮損發生於老年人的頭和頸部,開始為界限不清的淡藍色斑,可能誤診為瘀斑,但瘀斑周圍有紅色環,衛星狀結節,腫瘤內出血,以及皮損輕微外傷後傾向自發性出血為鑒別特點,腫瘤進行性非對稱性擴大,並發展為硬結性淡藍色結節和斑塊,發生於頭面部者,眼瞼可發生明顯水腫.
2.淋巴水腫性血管肉瘤(angiosarcomainlymphedema)血管肉瘤發生在慢性淋巴水腫部,如發生在乳腺癌根治術後的上臂部,即所謂StwartTreves綜合征,一般發生於手術後11～12年,估計約0.45%患者發病,皮損為水腫部位出現一個或多個瘀斑,迅速發展為淡藍色至紫紅色結節,易形成潰瘍,並向肢體近側或遠側端擴散,預後一般不良,5年存活率為6%～14%,平均存活19～31個月,肺轉移為常見的死因.
3.放療後血管肉瘤(angiosarcomaafterradiationtherapy)罕見,腫瘤發生在以前作過放射治療的部位,如放射治療為良性疾病,則放射治療和發生血管肉瘤的平均間期為23年,但如治療的疾病為惡性疾病,則放射治療到發生血管瘤的間期可縮短12年,本病預後不良,診斷後平均存活時間為6個月～2年.
惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤
惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤检查
惡性血管內皮細胞瘤檢查項目:
層粘連蛋白皮損細胞組織化學染色免疫病理檢查塗片
組織病理:腫瘤組織在同一損害中分化程度不等,通常損害周邊分化比較好,而浸潤嚴重,常為結節和潰瘍的中心則分化較差.
在分化良好的區域中,可見不規則往往互相吻合的血管,其管腔有內皮細胞排列,大多為單層,但有的部位為多層,仔細檢查,雖然有些內皮細胞異常大,呈多形性,但仍易被誤診為非特異性肉芽腫,在分化差的區域中,血管腔由完全不典型的立方形內皮細胞排列,血管腔可顯著擴張,使得它們有許多彎曲的竇,竇內內皮細胞增生,如同乳頭狀突起伸入其中,或者它們可形成數層,而且完全塞滿管腔,網狀纖維染色對鑒定惡性血管瘤有一定價值,這是因為在難以看出血管腔的部位,在內皮細胞周圍可見一網狀纖維環,勾畫出基底膜的輪廓,甚至在內皮細胞增生的實體區,在某些單個內皮細胞的腫瘤細胞團中,也可顯示致密的網狀纖維網,免疫組化染色,荊豆植物血凝素1,波狀纖維蛋白(Vimentin),層粘連蛋白和其他內皮細胞標定物均陽性,但第8因子相關抗原常不同程度地陽性或陰性.
惡性血管內皮細胞瘤 M91300 3 血管肉瘤预防
適當鍛煉,增強體質,提高自身的抗病能力.
