妊娠合並甲狀旁腺功能減退妊娠合並甲旁減妊娠合並甲狀旁腺功能減退癥

妊娠合並甲狀旁腺功能減退妊娠合並甲旁減妊娠合並甲狀旁腺功能減退癥百科

甲狀旁腺功能減低癥(hypoparathyroidism)簡稱甲旁低.是由於甲狀旁腺發育不全,激素分泌不足,代謝與合成障礙,或功能障礙,或結構異常缺乏生理功能,靶器官受體異常對PTH不敏感所引起.臨床上以低血鈣、手足搐搦和高血磷為其特點.

妊娠合並甲狀旁腺功能減退妊娠合並甲旁減妊娠合並甲狀旁腺功能減退癥病因

(一)發病原因

甲狀旁腺功能減退是很少見的疾病,主要病因有:

患有自身免疫性疾病(20%):

如阿狄森(Addison)病,慢性淋巴細胞性甲狀腺炎,卵巢早衰的患者同時合並有甲狀旁腺功能減退.

假性甲狀旁腺功能減退(20%):

即甲狀旁腺腺體正常,靶器官對甲狀旁腺激素不起反應.

頸部手術後(10%):

如甲狀腺切除術後,誤切除瞭甲狀旁腺;甲狀旁腺手術後.

甲狀腺131I照射同時對甲狀旁腺造成破壞,照射後致甲狀旁腺功能減低.

特發性甲狀旁腺功能減低(傢族性或散發性).

(二)發病機制

由前述原因造成的甲狀旁腺功能減退可分為兩類,一類是真性的甲狀旁腺功能減退,即甲狀旁腺因手術,放射治療所致功能減退,分泌甲狀旁腺激素減少,外周血中甲狀旁腺激素水平低下,使患者發生低鈣血癥,鈣在調節神經,肌肉興奮性中起重要作用,低血鈣,高血磷使肌肉興奮性增高,因而患者發生四肢肌肉痙攣,抽搐,腕足部肌肉抽搐稱為手足搐搦癥,神經檢查時Chvosteksign或Trousseausign陽性,腱反射亢進,另一類為假性甲狀旁腺功能減退,即甲狀旁腺腺體正常,靶器官對甲狀旁腺激素不起反應.

甲狀旁腺功能減退的婦女,不影響生育能力:

1.對孕婦的影響:甲旁減時PTH降低,造成腎臟對25(OH)D3向1,25(OH)2D3的轉換受阻,1,25(0H)2D3的主要生理功能是促進腸道吸收鈣,而妊娠期母兒需鈣量增加,較非孕期增加1倍,嚴重低血鈣可造成妊娠及產褥期原有甲旁減癥狀加重,孕婦發生嚴重手足搐搦癥,低鈣還可造成妊高征的發病率上升,因為鈣進入平滑肌細胞後可加速前列腺素的合成,幹擾血管收縮劑的增壓作用,研究資料提示PTH是血管擴張劑.

2.對胎兒,新生兒的影響:本病孕婦出生的嬰兒有發生甲狀旁腺功能亢進癥的報道,其原因是母體血鈣低,向胎兒移行的鈣減少,胎兒血鈣低刺激甲狀旁腺呈過度增生,使PTH分泌亢進所致,在出生後1周的新生兒,X線攝片可見鎖骨,腕骨,下肢和大腿骨的骨膜下皮質重吸收相及囊狀纖維性骨炎,以及大腿骨骨幹端緣骨折等,可有胎死宮內及新生兒死亡,未見致胎兒畸形的報道,手術後者大多孕前已獲診斷及治療,新生兒一般均正常.

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妊娠合並甲狀旁腺功能減退妊娠合並甲旁減妊娠合並甲狀旁腺功能減退癥症状

長期血鈣降低伴陣發性加劇引起神經肌肉系統應激性增加,輕癥者出現煩躁,易激動,抑鬱,指端或口唇部麻木和刺痛,手足與面部肌肉痙攣,血清鈣低於2mmol/L時,可出現手足搦搐癥,典型表現為雙側拇指強烈內收,掌指關節屈曲,指間關節伸展,腕,肘關節屈曲形成鷹爪狀,嚴重者出現全身骨骼肌及平滑肌痙攣,喉頭及支氣管痙攣,窒息等危象,特別是兒童可出現癲癇樣大發作,少數患者可出現顱內壓增高和視盤水腫,上述癥狀可在感染,勞累或情緒激動時發作,女性在經期前後更易發作,可出現錐體外系神經癥狀,包括帕金森病.

有些輕癥或久病患者不一定出現手足搐搦,其神經肌肉興奮性增高主要表現為Chevostek征與Trousseau征陽性.

甲旁減時間過長,可出現皮膚粗糙,毛發脫落,指(趾)甲脆軟萎縮,白內障,特發性甲旁減患者易發生白色念珠菌感染,貧血等表現.

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