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顱內出血(intracranialhemorrhage,ICH)又稱為出血性腦血管病或出血性卒中,系因腦血管破裂使血液外溢至顱腔所致.根據出血部位的不同,ICH可分為腦出血、蛛網膜下腔出血和硬膜下出血等.無論何種原因所致的小兒ICH,其臨床表現有頗多相似之處,但預後則視不同病因而有很大差異,且診斷與治療是否及時也是直接影響預後的關鍵因素.

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小兒顱內出血 小兒出血性腦血管病 小兒出血性卒中病因

一、發病原因許多血液病、腦血管發育異常及顱內外其他病變均與小兒ICH的發生有關,其病因可以是單一的,亦可由多種病因聯合所致.常見於顱腦外傷、新生兒產傷、缺氧常致顱內出血.血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病、白血病、腦腫瘤、晚發性維生素K缺乏癥等,也常致顱內出血.

二、發病機制腦血管畸形腦動靜脈畸形是兒童時期ICH的常見原因之一,可分為先天性、感染性與外傷性.先天性腦血管畸形包括血管瘤和動靜脈瘺,前者系因血管壁中層發育缺陷所致,見於末梢小動脈分叉處,直徑達6~15mm的動脈瘤易發生破裂出血;後者系因動、靜脈系統間毛細血管發育缺陷使動、靜脈間直接吻合而成短路,以致病區動脈擴大而成動脈瘤樣畸形,並壓迫其周圍腦組織,易破裂出血,以Galen靜脈畸形多見.感染性腦動靜脈畸形如顱內細菌性或真菌性動脈瘤,系感染性心內膜炎的感染栓子所致;人類免疫缺陷病毒感染也可導致小兒顱內動脈瘤的發生.外傷性腦動靜脈畸形較少見,僅發生於海綿竇,因頸內動脈位於此處,故外傷可致頸動脈-海綿竇瘺.

其他類型的腦血管畸形有毛細血管擴張、海綿狀血管瘤、軟腦膜靜脈及毛細血管的畸形、腦底異常血管網(Moyamoya病、等.

血液病血液病是小兒腦血管病的重要病因,在屍檢的血液病例中有50%發現自發性腦出血.血友病患兒中2.2%~7.4%發生ICH.小兒特發性血小板減少性紫癜病例中發生ICH者占10%.其他如白血病、再生障礙性貧血、溶血性貧血、彌漫性血管內凝血、凝血障礙等血液病,以及抗凝療法的並發癥,均可發生ICH.

顱內其他原因包括顱腦外傷,顱內腫瘤,腦動脈炎,中毒性腦病等.

顱外其他原因包括維生素K缺乏癥,維生素C缺乏癥,肝病,高血壓,感染或結締組織病等其他各種原因所致的ICH.

新生兒顱內出血原因新生兒顱內出血(neonatalintracranialhemorrhage,NICH、有其特殊的病因,主要發病因素為兩大方面,即產傷及缺氧引起,前者正逐漸減少,後者有增加趨勢.NICH的發病率依不同的檢測及統計方法不同而不同,其中在<34孕周、出生體重<1500g的未成熟兒高達40%~50%.

其他尚有部分小兒ICH的原因不明.找不到病因的腦出血稱為小兒特發性腦出血.有文獻報道屍檢發現小兒特發性腦出血系由微小動脈瘤樣血管畸形破裂所致,因此並非真正的原因不明.隻是因這種動脈瘤太小,用CT掃描和腦血管造影等神經影像學檢查不能發現而已.

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1.腦出血系指腦實質內血管破裂所致的出血.常見於大腦半球,幕下腦出血(小腦或腦幹)較少見.發病前可有外傷、過度興奮等誘因.起病較急,常見表現有突發頭痛,嘔吐,偏癱,失語,驚厥發作,視物模糊或偏盲,感覺障礙,血壓、心率、呼吸改變,意識障礙等.重癥患兒一般均有明顯的生命體征的改變,並易伴發消化道出血,心肺功能異常,水、電解質紊亂,特別嚴重者可伴發腦疝死亡.血腫破入蛛網膜下腔者常有明顯的腦膜刺激征.腦室出血常表現為深昏迷,四肢軟癱,早期高熱,雙側瞳孔縮小,去腦強直樣發作.

2.原發性蛛網膜下腔出血(subduralhemorrhage)原發性蛛網膜下腔出血是指非外傷性原因所致的顱底或腦表面血管破裂,大量血液直接流入蛛網膜下腔;而繼發性者是由於腦出血後,血流穿破腦組織而蔓延至腦室及蛛網膜下腔所致.小兒蛛網膜下腔出血比成人少見.因動脈瘤、動靜脈畸形等血管異常所致者以6歲以上年長兒較多見,且有隨年齡增長而逐漸增多的趨勢.

常起病急劇,主要表現為血液刺激或容量增加所致的腦膜刺激征和顱內高壓征,如頸項強直、劇烈頭痛、噴射性嘔吐等.半數以上病例出現意識障礙、面色蒼白和驚厥發作.病初2~3天內常有發熱.大腦凸面血管破裂所致的蛛網膜下腔出血,若病變部位靠近額葉、顳葉時,常可出現明顯的精神癥狀,可表現為胡言亂語、自言自語、模仿語言和摸空動作等.可伴發血腫或腦梗死而出現局灶性神經體征,如肢體癱瘓、腦神經異常等.眼底檢查可見玻璃體下出血.

3.硬膜下出血(subduralhemorrhage)嬰幼兒多見.通常分為小腦幕上和小腦幕下兩種類型,前者最常見,多因大腦表面的細小橋靜脈撕裂出血所致;後者多由於小腦幕撕裂所致.硬膜下出血所形成的血腫大多發生於大腦頂部,多數為雙側,但出血程度可不對稱.臨床表現差異很大.位於大腦半球凸面的硬膜下出血,若出血量很小,可無明顯癥狀;若出血量較大,則可出現顱內壓增高、意識障礙、驚厥發作或偏癱、斜視等局灶體征,甚至繼發腦疝導致死亡.幕下硬膜下血腫通常出血較多,往往迅速出現昏迷、眼球活動障礙、瞳孔不等大且對光反射消失、呼吸不整等腦幹受壓癥狀,病情進展極為迅速,多在數小時內呼吸停止而死亡.

4.NICH主要包括腦室周圍-腦室內出血、小腦出血、原發性蛛網膜下腔出血和硬膜下出血四種類型.腦室周圍-腦室內出血主要發生於胎齡較小的未成熟兒,源於室管膜下的生發層毛細血管破裂所致,多於生後24~48h內發病,多數起病急驟,進行性惡化,生後不久即出現深昏迷、去腦強直與驚厥,多於數小時內死亡;但少數開始時癥狀亦可不典型,可有意識障礙、限局性“微小型”驚厥、眼球運動障礙、肢體功能障礙等,癥狀起伏,時輕時重,多能存活,但易並發腦積水.小腦出血可因壓迫腦幹而出現四肢癱瘓、呼吸淺表、反復窒息發作等,均於病後36h內死亡.新生兒蛛網膜下腔出血臨床表現與出血量有關,輕微出血時可無任何癥狀與體征,僅有血性腦脊液,常見於早產兒;出血較多時,常於生後2~3天出現嗜睡、驚厥,可致出血後腦積水,多見於足月兒;大量出血較罕見,病情嚴重,生後不久即死亡.新生兒硬膜下出血臨床表現與前面所談到的硬膜下出血相類似.

任何小兒出現上述臨床表現時,均應考慮到ICH的可能性.如有出血性疾病史或有外傷等誘因,而無明顯顱內感染表現,更應考慮本病.應及時選擇實驗室和輔助檢查確診.

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一般檢查ICH時可有貧血,血沉加快,周圍血白細胞數增加,如為白血病所致時可見幼稚細胞.任何原因所致的腦出血,均可出現一過性蛋白尿、糖尿及高血糖等變化.

腦脊液檢查適用於蛛網膜下腔出血的診斷,如發現均勻血性腦脊液,除外穿刺損傷即可明確診斷.鑒別方法可將穿出的腦脊液連續分裝3個試管靜置數分鐘,如觀察到腦脊液顏色均勻一致而無凝塊,其上清液變黃,隱血試驗陽性,提示腰穿前即有出血,非腰穿時損傷所致.在新生兒尚可借助腦脊液內有無含鐵血黃素巨噬細胞而予以區別,若有則為新生兒蛛網膜下腔出血.血性腦脊液可持續1周左右,離心後上清液的黃染逐漸加重.另有腦脊液壓力增高,蛋白多增多,糖正常或稍低.但如有嚴重顱內高壓表現,或臨床懷疑其他部位的ICH,則應暫緩腰穿檢查,以免誘發腦疝.

硬膜下穿刺檢查適用於幕上硬膜下出血的診斷,對新生兒和前囟門尚未閉合的嬰幼兒在前囟的側角進行硬膜下穿刺即可確診.在正常情況下,針頭進入硬膜下腔,無液體流出或隻能流出幾滴澄清的液體.若有硬膜下血腫則可流出含有大量蛋白質的、紅色或黃色或水樣液體.為明確硬膜下血腫是否為雙側性,對前囟門的兩側均應穿刺.對新生兒穿刺後流出0.5ml以上的液體即有診斷意義.

病因學檢查應結合病史與臨床表現進行相應檢查,如血象、凝血功能、骨髓穿刺等,以鑒別出血原因.

顱腦CT是確診ICH的首選檢查,可精確判斷出血部位、范圍,並可估計出血量及查見出血後的腦積水.惟腦幹的少量出血可出現假陰性.

顱腦B超適用於前囟未閉的嬰幼兒.對ICH的診斷率較高,且可在床邊進行,具有方便、安全、經濟等優點,並可進行動態觀察,以隨時瞭解血腫及腦室大小的變化.

磁共振血管成像或腦血管造影是明確出血原因和病變部位最可靠的方法.尤其是腦血管造影即可確定診斷,還可進行介入治療.但需搬動病人,檢查時間也較長,一般於病情穩定後進行,或適用於病情危重、需急診手術者的術前檢查.

腦電圖腦出血時行腦電圖檢查,可發現出血側有局限性慢波灶,但無特異性.

小兒顱內出血 小兒出血性腦血管病 小兒出血性卒中预防

預防意外造成的顱腦外傷,尤其有凝血功能障礙的患兒;預防產傷和缺氧造成的新生兒顱內出血;提倡母乳喂養,生後常規補充維生素K劑,以預防晚發性維生素K缺乏癥;做好預防接種工作,積極防治各種感染性疾病等.

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