先天性風疹 先天性風疹綜合征
先天性風疹 先天性風疹綜合征百科
先天性風疹或先天性風疹綜合癥(congenitalrubellasyndrome)是指孕婦在妊娠早期若患風疹,風疹病毒可以通過胎盤感染胎兒,所生的新生兒可為未成熟兒,可患先天性心臟畸形、白內障、耳聾、發育障礙等孕婦妊娠第1個月時一旦感染風疹,胎兒先天性風疹綜合征發生率可高達50%,第2個月30%,第3個月20%,第4個月5%,並認為妊娠4個月後感染瞭風疹時對胎兒也不是完全沒有危險的.
先天性風疹 先天性風疹綜合征
先天性風疹 先天性風疹綜合征病因
遺傳(20%):
風疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知曉,孕婦感染風疹,在出疹前1周已有病毒血癥,母體的風疹感染是否能傳遞給胎兒,這與母體發生感染的時間遲早有關,在胚胎的第2～6周時感染對心臟和眼部的影響最大；在妊娠中期,胎兒漸能產生免疫力(如出現漿細胞和制造IgM),胎兒的風疹感染已不似妊娠早期那樣易構成慢性感染,據Kibrick等(1974)觀察,孕婦妊娠第1個月時一旦感染風疹,胎兒先天性風疹綜合征發生率可高達50%,第2個月30%,第3個月20%,第4個月5%,並認為妊娠4個月後感染瞭風疹時對胎兒也不是完全沒有危險的.
先天性風疹 先天性風疹綜合征
先天性風疹 先天性風疹綜合征症状
1、流行病學資料孕婦於妊娠初期有風疹接觸史或發病史,並在實驗室已得到證實母體已受風疹感染.
2、出生後小兒有一種或幾種先天缺陷的表現.
3、嬰兒早期在血清或腦脊液標本中存在特異性風疹IgM抗體.
4、小兒在出生後8～12個月被動獲得母體抗體已不存在時,連續血清標本中仍持續出現相當水平的風疹抗體.
先天感染風疹後可以發生流產,死產,有畸形的活產或完全正常的新生兒,也可為隱性感染,胎兒幾乎所有的器官都可能發生暫時的,進行性或永久的病變.
1、出生時的表現活產的患嬰可表現一些急性病變,如新生兒血小板減少性紫癜,出生時即有紫紅色大小不一的散的斑點,且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良,肝脾腫大,肝炎,溶血性貧血和前囪飽滿,或可有腦脊液的細胞增多,這些情況為先天感染的嚴重表現,出生時的其他表現還有低體重,先天性心臟病,白內障,耳聾以及小頭畸形等,預後惡劣,根據58例紫癜的患嬰隨仿1年的結果,病死率高達35%,在新生兒時期亦可出現風疹病毒性肝炎及間質性肺炎.
2、心臟的畸形心血管方面的畸形最常見者為動脈導管未閉,有人甚至在導管的管壁組織中分離出風疹病毒,肺動脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見,其他尚可有房間隔缺損,室間隔缺損,主動脈弓異常以及更為復雜的畸形,大多數患嬰出生時心血管方面的癥狀並不嚴重；但亦有於生後第1個月內即有心力衰竭者,其預後不良.
3、耳聾失聽可輕可重,一側或兩側,其病變存在於內耳的柯替(Corti)耳蝸,但亦有中耳發生病變者,失聽亦可分為先天風疹的唯一表現,尤多見於懷孕8周以後感染者.
4、眼部缺陷最為特征性的眼部病變是梨狀核性的白內障,大多數為雙側,亦可單側,常伴有小眼球,出生時白內障可能很小或看不到,必須以檢眼鏡仔細窺查,除白內障外,先天性風疹亦可產生青光眼,與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別,先天性風疹的青光眼表現為角膜增大和混濁,前房增深,眼壓增高,正常的新生兒亦可有一過性的角膜混濁,能自生消失,與風疹無關,先天性風疹的青光眼必須施行手術；而一過性的角膜混濁不需處理,在視網膜上最常見散在的黑色素斑塊,大小不一,此種色素對視力大多無礙,但其存在對先天性風疹的診斷有幫助.
5、發育障礙及神經方面的畸形胎內感染風疹對中樞神經亦能致病,患嬰屍檢時證實風疹病毒對神經組織毒力很強,造成程度不同的發育缺陷,腦脊液中常有改變如細胞數增多,蛋白質濃度增高,甚至1歲時仍可從腦脊液分離出病毒.
智力,行為和運動方面的發育障礙亦為先天性風疹的一大特點,此種早期發育障礙系由於風疹腦炎所致,可能造成永久性的智力遲鈍.
一般說來,先天性心臟畸形,白內障及青光眼往往由於孕期最初2～3月內的病毒感染,而失聽及中樞神經的病變往往由於孕期較晚受感染,新生兒亦可用一過性的先天性風疹表現,往往為妊娠早期感染所傳遞,但偶由於妊娠晚期感染,母親與胎兒同時發病.
先天性風疹 先天性風疹綜合征
先天性風疹 先天性風疹綜合征检查
1、病毒分離先天性風疹患嬰出生後可有慢性感染持續帶病毒好多個月,成為接觸者的傳染源,由患嬰的咽分泌物,尿,腦脊液及其他器官可以分離到風疹病毒,病變嚴重者較易分離；而後天感染風疹者,排出病毒很少超過2～3周,先天性風疹病毒分離的陽性率隨月齡而降低,至1歲時往往不能再分離到病毒,除非患嬰有先天性免疫缺陷不能產生抗體,很少能自血液中分離出病毒.
2、血清學檢查當孕婦有風疹接觸史或臨床上有疑似風疹的癥狀時,應測定血清風疹抗體,如果特異性抗風疹IgM陽性(可用北京生物藥品檢定所供應的ELA測定IgM試劑盒),說明近期曾有過風疹的初次感染,尤在妊娠早期,應考慮做人工流產,先天性風疹患嬰出生時,血清風疹抗體的效價與其母相若,這種抗體大多為由母體胎傳的IgG,自生後2～3月起消減；而胎兒出生時其自身產生的抗風疹IgM(IgM不能通過胎盤)至生後3～4月達高峰值,1歲左右消失；患嬰自身產生的抗風疹IgM出生1月內開始,至1歲達高峰值,可持續數年,因此,如從新生患嬰血清測出風疹特異性IgM,或生後並未感染風疹,而5～6個月後血清風疹IgM抗體還大量存在,均可證明該嬰兒是先天性風疹病兒,如前所述,生後感染風疹者,其血清的血凝抑制抗體可持續終生；但先天性風疹病兒約20%於5歲時就不再能測到該抗體,一般易感兒註射風疹疫苗後95%皆有抗體產生的效應,而抗體已陰轉的先天性風疹患兒經註射風疹疫苗後很少發生效應,故如3歲以上小兒註射風疹疫苗後,不能測得血凝抑制抗體的產生,在除外免疫缺陷病及其他原因後,加以母孕期感染風疹史及患兒其他臨床表現,可有助於肯定先天性風疹的診斷.
先天性風疹 先天性風疹綜合征预防
根據美國文獻報告,城市中約有20%的育齡婦女對風疹有易感性,在1964年風疹大流行時,約有3.6%的孕婦感染風疹,但在非流行年其感染率僅約0.1%～0.2%；孕婦受風疹感染越早,胎兒染病越多,到瞭妊娠中期感染率很低,後期則可能胎兒不易受感染；該次大流行時,Siegal氏等觀察妊娠早期感染風疹的孕婦333例,其中213(64%)例施行人工流產,38例(11.4%)自然流產,胎兒被感染後,在出生後1年內有10～20%的患兒死亡,從死者組織和體液中均可分離出風疹病毒,在出生後數月還可從咽部及尿液排出病毒,這種長期帶病毒並不斷排出病毒的現象,對於周圍的健康易感者,特別是孕婦,顯然帶來嚴重的威脅.
預防先天性風疹綜合征的方法,參閱上文風疹的預防,值得註意的是妊娠期還可發生風疹再感染而影響胎兒,在接種過風疹的孕婦,再感染的機會比自然患過風疹的孕婦要多得多,妊娠時體內腎上腺皮質激素類增加,細胞免疫功能減低,故病毒容易在體內擴散,以致影響胎兒.
對非妊娠者來說,風疹再感染幾乎多是無癥狀的,並無病毒血癥,隻是像疫苗加強劑一樣引致體內抗體增高,但孕婦再感染後即有可能發生先天性風疹綜合征,因此,孕婦即使已經接種過風疹疫苗,同樣要重視與風疹病人嚴格隔離.
