小兒結節性脂膜炎 Weber-Christian病回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎

小兒結節性脂膜炎 Weber-Christian病回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎百科

結節性脂膜炎(nodularpanniculitis,NP)又稱Weber-Christian病或回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎(relapsingnodularnonsuppurativefebrilepanniculitis),以反復發作的皮下脂肪層炎性結節或斑塊,伴發熱等全身癥狀為特征的一種疾病,本病於1882年由Pfeifer首次報道,1952年Weber描述瞭本病具復發性和非化膿性的特征,1928年Christian又強調瞭發熱性,以後發現有一部分病例並無發熱,國內也有類似報道.本病臨床並非罕見,因其臨床表現多樣化,NP可發生於任何年齡,但以30～50歲婦女為多見,女與男之比約為2.5∶1,不易被認識而常致誤診.

小兒結節性脂膜炎 Weber-Christian病回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎病因

病因尚不明,可能與下列因素有關:

1.與脂肪代謝障礙有關:有報道顯示本病與脂肪過程中某些酶的異常有關,例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶.

2.與變態反應有關:可由多種抗原刺激引起,如細菌感染,食物,藥物(如鹵素化合物,磺胺,奎寧和銻劑)等.

3.伴發於自身免疫病:本病可與紅斑狼瘡,硬皮病,皮肌炎或結節性多動脈炎等疾病同時存在.

小兒結節性脂膜炎 Weber-Christian病回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎

小兒結節性脂膜炎 Weber-Christian病回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎症状

1.皮膚損害

於下腰,股,臀,上臂,腹,面部分批出現直徑1～2cm,呈皮膚色或略紅色的皮下結節,部分可融合成斑塊狀,多數為對稱性分佈,兒童以面部好發播散性皮下疼痛性結節為特點,結節或斑塊數量可多可少,質地堅實,捫之稍活動或與皮膚粘連,可有輕度壓痛,數周後皮損漸軟化,吸收,皮下脂肪萎縮,形成盤狀皮膚陷凹,少數結節可破潰,有黃色或棕色油狀液體流出.

2.全身癥狀

每當一批新皮損出現時,即有周身表現,如發熱,不適,肝脾腫大,消瘦,關節疼痛等.

3.臟器受累

部分病例除皮下結節外,尚可累及內臟器官,如肺部浸潤,肝脂肪性變,骨髓受累,全血細胞減少,滲出性漿膜炎,腦膜脂肪病變,引起癲癇及精神神經癥狀,腸系膜,大網膜和腹膜後脂肪受累,出現上腹疼痛和消化道癥狀等.

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