膕動脈陷迫綜合征 PAES
膕動脈陷迫綜合征 PAES百科
膕動脈陷迫綜合征(poplitealarteryentrapmentsyndrome,PAES)是指膕動脈與其周圍的肌肉或肌腱、纖維組織束的位置先天性關系異常所導致膕動脈受壓而引起的下肢缺血癥狀群.臨床雖為少見,但是在青少年,特別是男性青少年下肢缺血的鑒別診斷中不容忽視,本文總結膕動脈陷迫綜合征的診斷與治療要點,以求提高對該征的認識,避免延誤診治.
膕動脈陷迫綜合征 PAES
膕動脈陷迫綜合征 PAES病因
病理基礎及發病率
目前認為PAES為先天性發育異常所致,由於膕動脈和周圍肌肉或纖維組織的發育異常,致使膕動脈受其周圍肌肉、肌腱或纖維束反復擠迫,膕動脈在發病早期隻是受肌肉活動的擠壓而表現為肢體遠端缺血,動脈壁結構未發生變化.但由於長期反復擠壓動脈壁就會出現創傷性炎癥反應,如動脈壁增厚、結締組織增生、動脈周圍炎性粘連、內膜破壞、血栓形成或炎癥性閉塞,進而產生血流動力學改變,使來自髂、股動脈血流進入狹窄後的膕動脈內形成渦流,可繼發狹窄後動脈擴張,形成動脈瘤.動脈瘤內血栓形成和病變血管閉塞可引起急性缺血後果.
PAES相對罕見,文獻報道很有限.發生率最低的為Bouhoutsos報道分析20000名無癥狀的希臘士兵發現PAES發生率為0.17%,最高的為Gibson報道屍檢發生率為3.5%,Persky報道同時伴發的膕靜脈陷迫隻占所有病例的7.6%.
依據膕動脈與其周圍結構的異常位置關系,不同學者提出一些不同分類分型,目前比較常用的分型是分為5種類型及1種附加類型即Ⅵ型:
(1)I型:腓腸肌內側頭起點位置正常,膕動脈移位繞行於腓腸肌頭的內側後,自其下方穿過;
(2)Ⅱ型:腓腸肌內側頭起點較正常略偏外側.膕動脈相對直線下行,仍從內側頭的內側和下方穿過;
(3)Ⅲ型:腓腸肌內側頭外側發出的附屬肌束壓迫膕動脈,而膕動脈走行同Ⅱ型;
(4)Ⅳ型:深膕肌或同一位置的纖維束壓迫膕動脈,膕動脈走行可自腓腸肌內側頭內側繞過或是正常走行;
(5)V型:以上各種類型,伴有膕靜脈同時受累;
(6)Ⅵ型:功能性PAES,膕動脈在蹠曲時受壓閉塞,而無解剖畸形.但該分型方法沒有完全包括各種可能的解剖變異,而且對診斷及治療意義不大.1990年,Schurmann等提出將PAES分成三類:第一類僅膕動脈有異常;第二類僅肌肉有異常;第三類為兩種異常同時存在,從臨床治療的觀點出發,這可能是最為實用的方法.
膕動脈陷迫綜合征 PAES
膕動脈陷迫綜合征 PAES症状
膕動脈陷迫綜合征的癥狀:肌肉萎縮間歇性跛行皮膚蒼白足背動脈搏動消失小腿腫脹疼痛小腿酸痛行走後小腿肌肉痙攣
提高對PAES解剖異常和病變發展特點的認識,是提高早期正確診斷的關鍵,可以減少和避免誤診誤治情況的發生.有周圍血管疾病癥狀表現的年輕人應想到有PAES的可能,該綜合征不常見且難於診斷.特征性的癥狀和體征是下肢腫脹、酸痛、靜息痛、腓腸肌的疲乏和痙攣;但癥狀多變並且直到並發癥出現,休息時也可能沒有體征.在早期階段,除瞭腓腸肌收縮時期外膕動脈均通暢,年輕患者的癥狀通常局限於一過性痛性痙攣或冷感.在病程後期,當動脈受累出現器質性病變(局部狹窄或閉塞,局部血栓性中斷或狹窄後動脈瘤),出現典型的癥狀是嚴重的缺血和腓腸肌間跛,通常是單側性.患者通常訴有腓腸肌間跛(行走時疼痛).PAES多發生在男性青少年,肌肉比較發達,喜愛運動,並且間歇行跛行表現早期多在運動中發生,為跑跳時小腿肌肉明顯酸痛.在運動員中PAES的發病率有明顯增高的趨勢,因為肌肉處於高度的運動狀態時,容易暴露出本身早已隱匿存在的病變.癥狀初期就診病例體格檢查時伸膝、足背屈時,足背和脛後動脈搏動減弱或消失;反之在屈膝或足蹠屈時,則動脈搏動恢復.
然而,PAES的早期癥狀隱匿和不典型,當疾病進展到膕動脈段閉塞時,體格檢查可觸及不到動脈搏動,這一體征相對可靠.
膕動脈陷迫綜合征 PAES
膕動脈陷迫綜合征 PAES检查
膕動脈陷迫綜合征檢查項目:血管造影脈搏CT血管成像磁共振血管造影血管彩超
1.超聲檢查超聲檢查可以顯示動作誘發的動脈受壓,如足蹠屈和背屈時.這一結果與PAES的診斷一致,研究顯示在多達59%的無癥狀的患者中有動脈閉塞.在這些患者中,MRI證實解剖正常,比目魚肌懸吊點處的膕動脈閉塞是比目魚肌、腓腸肌內側頭、蹠肌和膕肌壓迫的結果.其它在超聲檢查時可以見到的非特異的結果包括膕動脈瘤和膕動脈閉塞.多普勒超聲在診斷PAES時作用有限,因為這一成像模式的結果是非特異的,僅僅顯示異常的解剖結果.另外,結果正常並不能排除診斷,約七分之二受累的肢體在中位和應力動作時具有正常的超聲結果.
2.動脈血管造影動脈血管造影檢查用於診斷PAES有較久的歷史.本病不同階段有不同的血管造影表現.膝關節伸直位動脈造影對診斷具有特殊意義,主要表現膕動脈走行偏內和壓跡,其次是閉塞後有比較豐富的側支血管,閉塞遠近端動脈均屬正常.另外需行壓迫膕動脈造影,即在足被動背屈或主動蹠屈時行動脈造影以顯示中立位未能發現的壓迫.一個大宗文獻綜述報道膕動脈閉塞率為36%,偏斜率為24%,9%有動脈瘤或擴張,32%有動態性狹窄.值得註意的是,PAES動脈造影的檢查結果在絕大多數病例中沒有特異性,因PAES所致的膕動脈閉塞或動脈瘤與很常見的動脈硬化性或退行性原因所致鑒別困難.血管造影可以很好顯示足蹠屈或背屈時的動脈管腔的變化,雖然這些結果並不能鑒別潛在的原因,但對於患肢血供的評價具有重要意義.
3.多層螺旋CTA多層螺旋CTA是近年來發展起來的顯示下肢動脈血管安全有效的成像技術,在臨床上日益受到重視.橫斷圖像可顯示膕動脈的狹窄、閉塞及其側支循環的形成,特別是可以顯示膕動脈與周圍組織之間的關系,如異常走行的肌肉、肌腱或纖維組織束壓迫膕動脈,或伴有膕動脈瘤形成.通過顯示膕動脈及異常走行纖維組織的位置,CTA在對PAES患者的分型上亦有幫助.重建圖像能從各個角度直觀顯示膕動脈狹窄閉塞的位置、范圍、程度及側支循環形成的情況,與DSA相比,CTA在PAES的診斷中具有以下優勢:
(1)簡捷易行,創傷小.CTA僅需靜脈註射對比劑,避免瞭復雜的動脈插管及並發癥的產生.
(2)CTA能清晰顯示膕動脈與周圍軟組織的關系,明確病因診斷及病變的類型,為臨床的診斷和治療提供更多的信息.DSA隻能通過間接征象推測PAES的存在.
(3)患者接受輻射劑量少.CTA僅需一次靜脈註射對比劑即可同時完成雙下肢檢查,可明確雙下肢是否同時有PAES.DSA需對雙下肢分別造影,必要時尚需在非中立位即足蹠屈、背屈時多次造影檢查.
(4)CTA具有強大的後處理功能,可從不同角度更好地顯示病灶部位、范圍及側支循環形成的情況.
4.MRI和MRAMRI和MRA診斷PAES有較多固有優勢:無放射線輻射、可多平面重建、軟組織對比度高、避免瞭碘造影劑的腎毒性和非侵襲性.MRI可以很好的顯示引起陷迫的解剖異常,精細顯示造成陷迫的異常肌肉或纖維束.另外,通過MRA技術可以顯示膕動脈的動態狹窄.在PAES的診斷中具有重要的價值,值得臨床醫生給予關註.
膕動脈陷迫綜合征 PAES预防
如果能夠早期診治,PAES的治療預後較好.如果發現較晚,並發廣泛的動脈損害,則預後不佳,可造成嚴重的間跛,甚至截肢.但是值得註意的是造成截肢的情況很罕見,因為PAES造成動脈閉塞通常是一個緩慢的進程,提供充足的時間允許側枝循環形成.結語PAES是周圍血管功能不全的少見但重要的原因.在年輕人急性膕動脈閉塞、間跛或奇怪的腿部疼痛的鑒別診斷中要考慮到本病,特別是在年輕男性患者.早期診斷和外科治療對於良好預後至關重要.
