小兒女性性早熟 小兒女性同性性早熟治疗
本癥治療的原則是消除病因,抑制性發育直至正常青春期年齡,盡量促使身高達到最終身長,註意情緒變化,必要時進行健康教育和性教育.
1.病因治療
性發育變異一般不需治療,但需追蹤觀察,女性自主性濾泡囊腫,一般不考慮手術切除,可在腹腔鏡下,穿刺使較大的囊腫縮小或采用甲羥孕酮治療.
甲狀腺功能減退者於甲狀腺激素替代,病情可消退；
先天性腎上腺皮質增生患者,可采用皮質醇類激素治；
腫瘤不能完全切除可行部分切除並輔以放療或化療；
對病因無法去除者如腦膜炎後遺癥等,可采用藥物治療以控制或阻止病情發展.
2.GnRH激動劑治療
應用GnRH激動劑治療真性性早熟取得較理想效果,可抑制性發育,又可控制身高增加.但一般認為,使用GnRH激動劑的指征是:
①9歲以前女孩已有月經來潮者;女孩或男孩的第二性征發育,身高增加速度和骨齡在6個月～1年內增加明顯者(如大於年齡的2.5倍標準差)；
②血睪酮持續升高,>2.5nmol/L(>75ng/dl)的男孩(8歲以前);血雌二醇≥36pmol/L(≥10pg/ml)者；
③存在嚴重精神-心理壓力或異常,父母迫切要求給予治療時；
④對由於中樞神經系統器質性病變引起的性早熟,特別是伴有GH缺乏者,須盡早應用GnRH激動劑治療,並同時積極治療原發病,本劑開始應用時可激發促性腺激素釋放,較長期應用,因降調節作用而使垂體處於去敏感狀態,從而使促性腺激素明顯減少,性激素合成減少,生物效應下降,GnRH-A治療GnRH依賴性性早熟,起效快,一般治療1年可獲穩定的效果,在用藥開始的第1～2個月會出現性征進一步發育,骨生長加速,甚至偶爾月經來潮,繼而性征消退,月經停止,生長速度減,最終身長取決於開始用藥時性征發育的階段,藥物劑量是否足夠和停藥時的骨齡.
(1)甲羥孕酮(安宮黃體酮):為最常用藥物.用量:2次/d,每次5～10mg;若肌內註射,100～200mg/m2,每1～2周1次.
對骨骼的生長無抑制作用,骨骺提早融合,主要副作用為因其有輕度糖皮質激素作用,可抑制ACTH和皮質醇分泌,使攝食量和體重增加,有誘發糖尿病和高血壓風險.抑制中樞促性腺激素的分泌,對性激素的合成有直接作用,可使發育的乳腺縮小,甚至退化到未發育狀態.白帶減少或消失,月經停止.
(2)醋酸氯地孕酮(Chlormadinoneacetate):用量2～4mg/d,療程依據療效而定.具有拮抗促性腺激素分泌和拮抗雄性激素的作用,副作用較甲羥孕酮少.
(3)環丙孕酮(Cyproterone):常用量為每天每平方米體表面積70～100mg,分2次服,或每2～4周肌內註射100～200mg/m2.
具有抗雄激素,抗促性腺激素和孕酮類作用的特性,因此其缺點與酯酸甲孕酮類同,但具有抑制ACTH分泌,使皮質醇降低的作用,用藥後可出現疲勞,乏力等不良反應,
(4)GnRH類似物(GnRH-analogue)或GnRH激動劑(GnRHagonist,GnRH-A):近年來應用上述藥物治療特發性性早熟,取得較好效果,目前GnRH-A已作為治療性早熟的首選用藥,不論特發性還是錯構瘤所致真性性早熟均有良好效果.
但近來認為單用GnRH治療性早熟常不能達到根據其遺傳所預測的高度,將GH加入GnRH治療可能對改善成人高度更有效,治療頭1年,身高生長速度減慢約60%,頭3年骨骼成熟明顯減慢,隻要治療及時,患者基本上能達到或接近正常身高的目標值,常用的GnRH-A,近年應用的長效GnRH-A(triptorelin,可每月肌內註射1次,效果更好,在治療期間,每隔1～3個月進行1次復查,主要內容有血睪酮或雌激素水平,刺激試驗,身高,骨齡和第二性征的測量和評價,註意卵巢和子宮發育情況,皮下註射nRh-A後1～3天,血漿LH,睪酮和E2水平呈暫時升高,約1個月後逐漸下降至青春期前水平,雌激素或睪酮完全被抑制,開始GnRH-A治療前首先應明確患者是否存在青春發育型的LH脈沖分泌以及性發育的速度,如果患者LH基礎分泌和對GnRH刺激的反應如同青春期前水平,則不考慮用GnRH激動劑治療.
本病引起的副作用很少,個別患者有過敏反應(主要是鼻吸者)和性發育不能理想控制.
3.特發性性早熟的藥物治療
抑制性發育的藥物有甲羥,氯地孕,環丙孕酮等,主要目的是抑制排卵,促使性發育推遲,阻止行經及骨骺過.
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主要還要註意生活起居問題.
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一般無並發癥,但有骨骺提前閉合,最後個子矮小.有些性早熟女孩表現為壓抑或行為過激,可有卵巢囊腫.
