生長激素缺乏癥 E23.013 GHD治疗
一)治療
1、生長激素
基因重組人生長激素(rhGH)替代治療已經被廣泛應用,目前大都采用0.1U/kg,每日臨睡前皮下註射一次,每周6-7次的方案.治療應持骨骺愈合為止.治療時年齡越小,效果越好,以第一年效果最好,年增長可達10cm以上,以後生長速度逐漸下降,在用rhGH治療過程中可出現甲狀腺速缺乏,故須監測甲狀腺功能,若有缺乏適當加用甲狀腺素同時治療.
應用rhGH治療副作用較少,主要有:①註射局部紅腫、與rhGH物質基純度不夠以及個體反應有關,停藥後可消失,②少數註射後數月會產生抗體,但對促生長療效無顯著影響,③較少見的副作用有暫時性視乳頭水腫、顱內高壓等,④此外研究發現有增加股骨頭骺部滑出和壞死的發生率,但危險性相當低.
惡性腫瘤或有潛在腫瘤惡變者,嚴重糖尿病患者禁用rhGH.
2、促生長激素釋放激素
目前已知很多GH缺乏屬下丘腦性,故應用GHRH可奏效對GHND有較好療效,但對垂體性GH缺乏者無效.一般每天用量8~30μg/kg,每天分早晚1次皮下註射或24h皮下微泵連續註射.
3、口服性激素
蛋白同化類固醇激素有:①氟羥甲睪酮,每天2.5mg/m2;②氧甲氫龍,每天01-0.25mg/kg,③吡唑甲氫龍,每日0.05mg/mg,均為雄激素的衍生物,其合成代謝作用強,雄激素的作用弱,有加速骨骼成熟和發生男性化的副作用,故應嚴密觀察骨骼的發育,苯丙酸諾龍目前已較少應用.
同時伴有性腺軸功能障礙的GHD患兒骨齡達12歲時可開始用性激素治療,男性可註射長效庚酸睪酮25mg,每月一次,每3月增加25mg,直至每月100mg;女性可用炔雌醇1~2μg/日,或妊馬雌酮自每日0.3mg起?酌情逐漸增加,同時需監測骨齡.
二)預後
若該病不能及時診斷和治療,將會導致成年後身材顯著矮小、心血管疾病發生率升高,而且有相當多病例伴有性腺發育不良、中樞性甲狀腺功能低下、促腎上腺皮質激素(ACTH)缺乏癥.因此,不能得到醫治的生長激素缺乏性侏儒癥(GHD)將會嚴重地影響今後的工作、學習、婚姻、心理和生活質量等,如能得到早期治療,可以將身高達到正常人高度范圍內.另外,對維持肌肉活力、改善心臟功能、延緩衰老、防治骨質疏松、治療肥胖等也起著重要作用.
下丘腦-垂體部位腫瘤引起者,可出現視力減退,視野缺損,後期可出現顱內壓力增高的表現,以及嗜唾、抽搐.
生長激素缺乏癥 E23.013 GHD饮食
體育鍛煉可加強機體新陳代謝過程,加速血液循環,促進生長激素分泌,加快骨組織生長,從而有益於人體長高.鼓勵孩子蹦蹦跳跳是促進長身體的積極因素,能使身高的生理效應得到最大限度發揮.飲食不當晚飯吃得過多,吃的食物不易消化,孩子胃裡不舒服,睡眠就會受到影響.如果晚飯吃得過少,孩子就可能因饑餓而不能入睡,也可能渴瞭想喝水.
生長激素缺乏癥 E23.013 GHD并发症
繼發性生長激素缺乏癥除上述表現外,可伴有原發病的各種癥狀,由下丘腦-垂體部位腫瘤引起者,可出現視力減退,視野缺損,後期可出現顱內壓增高的表現,以及嗜睡,抽搐等.
