格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla
格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla百科
格林-巴利綜合征(GBS)是神經系統常見的一種嚴重疾病,主要病變在脊神經根和脊神經,可累及顱神經.與病毒感染或自身免疫反應有關.臨床表現為急性,對稱性、弛緩性肢體癱瘓.
格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla
格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla病因
到目前為止GBS的病因仍不十分清楚.最早認為感染與中毒是病因基礎.40%病人有前驅感染.其前驅因素有以下幾種.
1、病毒與GBS:1983年Hurroiz報告1034例GBS,70%有前驅因素.2/3為病毒感染.主要表現為上感或腹瀉.普遍認為巨細胞病毒,EB病毒、流感病毒等與GBS有很大關系.也有報告與肝炎病毒有密切關系.劉秀梅1988年報告4例急性肝炎合並GBS.另外徐賢豪報告乙肝病人中GBS發病6/500,明顯高於對照組.乙肝ABSAg陽性100例中,GBS發病17例,對照組45例中GBS發病1例.
2、空腸彎曲菌與GBS:1982年Rhodes報告1例GBS,經便培養及抗體檢測證實為空腸彎曲菌繼發GBS.1984年又一學者報告56例GBS有空腸彎曲菌感染21例.國內唐健等1993年首先報告空腸彎曲菌感染是我國GBS主要前驅因素.報告17例GBS中71%有胃腸道感染癥狀,且血清空腸彎曲菌Igm抗體陽性率53%.均高於國外文獻.目前空腸彎曲菌與GBS的關系已成為GBS研究的焦點.
3、疫苗接種與GBS:一組資料1034例GBS中有4.5%疫苗接種後發病.多見於流感疫苗,肝炎疫苗、麻疹疫苗接種後發病.我科於1995年收治一例甲肝疫苗接種後發病的GBS.
4、遺傳與GBS:有人報告GBS病人A3和B8基因頻率明顯增高,認為GBS與遺傳有一定關系.
5、微量元素與GBS:張祥建等報告GBS病人存在微量元素Zn、Cu、Fe代謝異常.認為微量元素異常,可能在GBS發病中起一定作用.
格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla
格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla症状
1.運動障礙:四肢馳緩性癱是本病的最主要癥狀.一般從下肢開始,逐漸波及軀幹肌、雙上肢和顱神經,肌張力低下,近端常較遠端重.通常在數日至2周內病情發展至高峰.病情危重者在1-2日內迅速加重,出現四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困難、吞咽障礙,危及生命.
2.感覺障礙:一般較運動障礙輕,但常見,肢體感覺異常如木、刺痛感、燒灼感等,可先於癱瘓或同時出現,約30%的患者有肌肉痛.感覺確實較少見,呈手套襪子形分佈.振動覺和關節運動覺通常保存
3.反射障礙:四肢腱反射多是對稱性減弱或消失,腹壁、提睪反射多正常.少數患者可因椎體束受累而出現病理反射征.
4.植物神經功能障礙:初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃,可能是交感神經受刺激的結果.少數患者初期可有短期尿瀦留,可由於支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致;大便常秘結;部分患者可出現血壓不穩、心動過速等.
5.顱神經癥狀:半數患者有顱神經損害,以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見.其次為動眼、滑車、外展神經.偶見視神經乳頭水腫,可能為視神經本身炎癥改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞瞭蛛網膜絨毛、影響腦脊液吸收有關.
三、GBS可有變異型,且目前報告逐漸增多.對變異型GBS的認識,有助於GBS的診斷,防止誤診.主要變異型GBS如下述:
1.Fisher綜合征:Fisher綜合征是Fisher於1956年首先報告.有5大特點:①雙側眼外肌麻痹;②雙側對稱性小腦共濟失調;③深反射消失;④腦脊液蛋白細胞分離;⑤予後良好.國內首例Fisher綜合征是筆者於1979年報告的,其後國內報告逐漸增多.
2.共濟失調型:孫世驥報告1例共濟失調型GBS.主要表現走路不穩,雙手活動不靈,深感覺明顯障礙,腱反射消失,指鼻、輪替,跟膝脛試驗均不準,RomDerg氏征陽性,腦脊液蛋白細胞分離.
3.肌束震顫型:許賢豪報告2例此型病例.以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動為主要癥狀.查體為肌束震顫,腦脊液蛋白細胞分離.經電生理及肌活檢確診為GBS.
4.咽頸臂神經病型:初發僅見咽,頸和臂部肌肉癱瘓.下肢無癱.蛋白細胞分離,動作電位提示脫髓鞘病變.
5.截癱型:表現雙下肢癱,下肢腱反射消失,上肢及顱神經不受累,電生理檢查符合GBS.
6.雙側面癱型:以雙側9、10顱神經麻痹為主要表現.同時有腱反射低下、腦脊液蛋白細胞分離.
7.後組顱神經型:以雙側9.10顱神經麻痹為主要表現.腱反射減弱,或有末稍型痛覺減退,腦脊液蛋白細胞分離.
8.低鉀型:國內一組報告39例GBS有9例鉀型(27.05%),血鉀在2～3mmol/L,心電圖示低血鉀,其他癥狀同GBS.單純補鉀無效.除上述各型外,還有人報告傳導束型;錐體束型;植物神經功能紊亂型等等.
格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla
格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla检查
1、穿腦脊液檢查:蛋白升高,細胞數不高或輕度升高呈蛋白-細胞分離.
2、合並感染時血白細胞計數及分類可增高.
3、嚴重病例心電圖有異常,常見竇性心動過速和T波改變,QRS波電壓增高(可能自主神經功能異常所致).
4、電生理檢查:運動及感覺神經傳導速度(NCV)減慢、失神經或軸索變性的證據.早期可能僅見F波或H反射延遲或消失(F波異常代表神經近端或神經根損害,有助於診斷節段性病變,應檢查多根神經).脫髓鞘病變可見NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正常或輕度異常,軸索損害表現遠端波幅減低.
5腓腸神經活檢:可見脫髓鞘和炎性細胞浸潤.此結果僅作診斷的參考.
格林-巴利綜合征 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根炎 Guilla预防
1、本病為自限性,單相病程,經數周或數月恢復,70%~75%的病人完全恢復;;25%遺留輕微神經功能缺損;5%死亡,常死於呼吸衰竭.空腸彎曲菌感染者預後差,高齡、起病急驟或輔助通氣者預後不良.
2、註意個人清潔,衛生,洗手,避免生食等都會減少空腸彎曲桿菌感染,從而避免急性運動軸索型神經病.
