δ-貯存池病 δ-貯存庫病 δ-儲存池病

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δ-貯存池病 δ-貯存庫病 δ-儲存池病百科

δ-貯存池病(δ-storagepooldisease,δ-SPD)由Weiss等於1969年首先描述,本病是一種異質性疾病,以患者有輕度出血傾向,血小板第二相聚集波異常,血小板致密體可有不同程度減少為特征.

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δ-貯存池病 δ-貯存庫病 δ-儲存池病病因

(一)發病原因

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(二)發病機制

基本缺陷是血小板致密顆粒內容物ADP,ATP,5-羥色胺,鈣離子等均減少.

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δ-貯存池病 δ-貯存庫病 δ-儲存池病症状

患者的出血表現較輕,呈輕度至中度出血素質,表現為皮膚淤斑,牙齦出血,鼻出血,月經過多,分娩時也易出血,但一般無關節和胃腸道出血.

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δ-貯存池病 δ-貯存庫病 δ-儲存池病检查

1.血小板數及形態正常.

2.出血時間延長.

3.血小板對ADP和腎上腺素誘導的血小板第一相聚集波正常,而第二相聚集波則有不同程度的異常.

4.血小板致密顆粒內容物ATP,ADP,5-HT,Ca2等明顯減少,整個血小板ATP/ADP≥3.0.

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遺傳方式未明,但已發現有些患者呈常染色體顯性遺傳.