闌尾類癌 D37.351

闌尾類癌 D37.351 百科

闌尾類癌(carcinoidofappendix)是胃腸道類癌中最常見的一種,主要位於闌尾的黏膜下層,70%～90%的闌尾類癌小於1cm.臨床多無明顯癥狀,多數因有急性闌尾炎臨應表現而在術中發現或術後發現,其預後較其他部位類癌為好.

闌尾類癌 D37.351

闌尾類癌 D37.351 病因

遺傳因素(20%)

遺傳是生物親代與子代之間、子代個體之間相似的現象.是親代的性狀又在下代表現的現象.也就是遺傳物質從上代傳給後代的現象.

神經內分泌瘤(25%)

為一種腎上腺起源的腫瘤,是新生兒最常見的癌癥,其中32%新生兒患者伴發皮膚轉移癌,其他年齡組3%伴發皮膚轉移癌.在老年患者中,類癌腫瘤偶爾轉移到皮膚上.支氣管類癌為最常見的轉移到皮膚上的原發性腫瘤.Merkel細胞癌常局部復發並轉移到包括皮膚在內的遠隔部位.如爛尾類癌等.

息肉導致(22%)

是由一組由纖維血管為核心覆蓋黏膜和黏膜下層的組織,形成突出物後稱為息肉,也可導致闌尾類癌.

炎性腸病(15%)

是一種特殊的慢性腸道炎癥性疾病,主要包括克羅恩病(CD)和潰瘍性結腸炎(UC)的炎性腸病也可引起闌尾類癌的發生.

病理特點

類癌是一種起源於Lieberkuhn隱窩的Kultschitzky細胞的低度惡性腫瘤,初起時屬良性,後期則變為惡性,但不同於腺癌,故稱為類癌,由於這種細胞內的顆粒對銀具有明顯親和力,又稱為嗜銀細胞,它們能分泌5-羥色胺,故能產生一系列全身癥狀,包括面部和軀體上部潮紅或紫紅,腹部絞痛,腹瀉,哮喘和呼吸困難,後期可出現右心衰竭,心內膜下纖維化和繼發性瓣膜功能不全,以及心包炎伴滲出等所謂類癌綜合征的表現.

病理形態

(1)大體形態:腫瘤位於闌尾尾部黏膜下,結節狀,直徑多數0.1～1.5cm,少數超過2cm,質硬呈灰白色,界限相當清楚,但沒有包膜,可伴有潮紅,水腫,滲出等炎癥反應,腫瘤較大時可發生潰瘍,糜爛,出血,位於尾部的類癌常常形成典型的“鐘錘"結構,體部類癌較尾部大,闌尾壁增厚,或呈環狀生長.

(2)組織形態:鏡下多數細胞呈團塊狀或巢狀生長,島狀及腺管狀排列;少數癌細胞彌散分佈,浸潤生長,按照組織學特征,常見闌尾類癌有三型:

①島嶼型:由小而單一的細胞形成實性巢形,偶爾伴有腺泡或玫瑰花結形成,核分裂象非常少見.

②腺型:具有腺體形成的特征,常見兩個亞型:A.管狀型腺類癌,細胞呈腺管狀,排列有序,沒有實性巢,缺少核分裂象,偶爾細胞胞漿內有大量嗜酸性顆粒,75%的病例親嗜銀染色陽性,89%嗜銀染色陽性;B.杯狀細胞型腺類癌,腫瘤由小而一致的印戒細胞巢構成,常呈微腺管狀排列,有時伴細胞外黏液,黏液卡紅和CEA染色一致陽性,大約88%的病例嗜銀染色顯示細胞質內果實,其中某些可能位於同一細胞內,③混合型.

(3)免疫組化免疫組化染色神經內分泌標記物在闌尾類癌可有多種表達,顯示神經元特異性烯醇化酶(NSE),嗜鉻素,蛋白基因產物9.5,5-羥色胺,鈣結合蛋白-D28k(calbindin-D28)呈陽性反應,角蛋白染色一般比回腸癌弱,NSE敏感性高,但特異性差,宜作診斷篩選指標.

轉移途徑

闌尾類癌大多數為良性,病理切片見腫瘤僅限於黏膜下層,無漿膜轉移,惡性者直徑均大於2cm,表面有糜爛或潰瘍,病理切片發現腫瘤已浸潤肌層或伴有淋巴結及肝轉移,闌尾類癌淋巴結轉移和血行轉移少見,MacGillivray等發現小於2cm的腫瘤僅有9%侵犯闌尾系膜,而Moertel等發現144例闌尾類癌中僅2例出現淋巴結轉移,闌尾類癌可直接侵犯鄰近組織,如盲腸,輸尿管等,晚期可出現腹腔和後腹膜轉移,淋巴結轉移主要沿闌尾系膜淋巴結,右結腸動脈根部淋巴結,腹主動脈淋巴結途徑,血行轉移主要是肝臟,其次為肺,腦,骨等,但非常罕見.

闌尾類癌 D37.351

闌尾類癌 D37.351 症状

1895年Glazebrook報道第一例闌尾類癌,此腫瘤一般生長緩慢,早期多無臨床癥狀,或癥狀不典型,無特異性,常因出現急,慢性闌尾炎(57%)而就診,有時表現為慢性腹痛或無痛性血便,一般不出現面色潮紅,低血壓,哮喘,心臟瓣膜病變等類癌綜合征,若有則提示類癌已轉移,主要是肝臟和後腹膜,Wilson收集的1700例中,僅有6例發生類癌綜合征,有學者提出闌尾類癌的腸套疊發生率高.

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