鞏膜炎 H15.003
鞏膜炎 H15.003 百科
鞏膜為一細胞與血管均少,大部由膠原組成的組織.其表面為球結膜及球筋膜所覆蓋,不與外界環境直接接觸,所以很少患病.據多數學者統計其發病率僅占眼病患者總數的0.5％左右.由於鞏膜的基本成分的膠原性質,決定瞭其病理過程緩慢及所致的膠原紊亂難於修復.眼球是膠原的“窗口",因此鞏膜炎(scleritis)常是全身結締組織疾病的眼部表現.
鞏膜炎 H15.003
鞏膜炎 H15.003 病因
Wegener肉芽腫(30%):
其病理以血管壁的炎癥為特征,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟,通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始,繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥.臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭.
復發性多軟骨炎(35%):
具有反復發作和緩解的進展性炎性破壞性病變,累及軟骨和其他全身結締組織,包括耳、鼻、眼、關節、呼吸道和心血管系統等.臨床表現為耳、鼻、呼吸道軟骨炎,並伴有眼、耳前庭等器官受累癥狀
帶狀皰疹(25%):
病毒無免疫力的兒童被感染後,發生水痘.部分患者被感染後成為帶病毒者而不發生癥狀.由於病毒具有親神經性,感染後可長期潛伏於脊髓神經後根神經節的神經元內,當抵抗力低下或勞累、感染、感冒時,病毒可再次生長繁殖,並沿神經纖維移至皮膚,使受侵犯的神經和皮膚產生強烈的炎癥.
鞏膜炎 H15.003
鞏膜炎 H15.003 症状
鞏膜炎(scleritis)或稱深層鞏膜炎,較表層鞏膜炎少見,但發病急,且常伴發角膜及葡萄膜炎,故較表層鞏膜炎更為嚴重,預後不佳,一般表層鞏膜炎極少侵犯鞏膜組織,鞏膜炎則侵犯鞏膜本身,鞏膜炎多好發於血管穿過鞏膜的前部鞏膜,而伴於赤道後部的鞏膜炎,因不能直接見到及血管少,發病亦少,容易被忽略,鞏膜炎依部位可分為前鞏膜炎及後鞏膜炎,前鞏膜炎是鞏膜炎中常見的,多發於青年或成年人,女性多於男性,雙眼可先後或同時發病.
鞏膜炎主為內源性抗原抗體免疫復合物所引起,且多伴有全身膠原病,故屬於膠原病范疇,與自身免疫有關,Benson(1988)將免疫原性歸結為:炎癥直接侵犯膠原本身或鞏膜基質(氨基葡聚糖),原發性壞死性前鞏膜炎病人對鞏膜特異性抗原的耐受性可能有改變,並對鞏膜可溶性抗原呈遲發型超敏反應,在類風濕關節炎中發現免疫復合物就是對這種理論的支持,但多數鞏膜炎卻難查到原因.
1、前鞏膜炎
(1)彌漫性前鞏膜炎(diffuseanteriorscleritis):本病是鞏膜炎中最良性的,很少合並嚴重的全身性疾病.
臨床癥狀為突發彌漫性充血及鞏膜上組織腫脹,而無法查清鞏膜的情況,對嚴重病例結膜可高度水腫,因而需滴1∶1000腎上腺素於結膜囊,以便確認有無深層血管充血及結節,彌漫性比結節性更容易擴散,病變范圍可限於一個象限或占據全眼球前部,且多伴發鞏膜表層炎.
(2)結節性前鞏膜炎(nodularanteriorscleritis):臨床癥狀為自覺眼痛頗為劇烈,且放射到眼眶周圍,占半數病人有眼球壓痛,炎性結節呈深紅色完全不能活動,但與其上面之上鞏膜組織分界清楚,表面的血管為結節所頂起,結節可為單發或多發,浸潤性結節可以圍繞角膜而蔓延相接,形成環形鞏膜炎,此時全眼球則呈暗紫色,間有灰白色結節,吸收後留下紺色薄瘢,病程較短者數周或數月,長者可達數年,浸潤漸被吸收而不破潰,鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色,由於不敵眼內高壓而形成部分鞏膜膨隆或葡萄腫者,上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色,血管不能移動,表層與深層鞏膜外血管網,扭曲失常,在深層血管之間有較大的吻合支,因而顯示血管呈串珠樣擴張與充盈,如出現羞明,流淚癥狀,應考慮有合並角膜炎及葡萄膜炎,其結果常嚴重損害視力.
(3)壞死性前鞏膜炎(necrotizinganteriorscleritis):本病亦稱炎癥性壞死性鞏膜炎,此型臨床上雖比較少見,但卻最具破壞性,也是全身嚴重膠原病的先兆,病程遷延緩慢,約半數患者有並發癥及視力下降.
臨床癥狀為病變早期表現為限局性炎癥浸潤,病變區急劇充血,血管迂曲及阻塞,典型表現為局限性片狀無血管區,在此無血管區下面或附近鞏膜水腫,鞏膜淺層血管向前移位(用無赤光線易發現此體征),病變的發展可限於小范圍內,亦可發展成大面積壞死,或從原始病變處周圍向眼球兩側發展,最後損及整個眼球前部,病變愈後該處鞏膜仍繼續變薄,可透見葡萄膜色素呈藍紫色,除非眼壓持續高達4.0kpa(30mmHg),一般不形成葡萄腫,如壞死區域小,新生的膠原纖維可將其修補,如其上方的結膜有破壞則會產生凹陷性瘢痕,眼球壓痛約占半數.
葉麗南等(1980)報告2例結節性壞死性鞏膜炎,鞏膜均有進行性壞死性黃色結節,有明顯的炎癥和劇痛,病變區鞏膜菲薄呈藍紫色,病理切片明顯診斷,2例在一般療法無效後,均進行瞭病灶切除及板層角膜移植術,結果一例好轉,一例復發,李應湛(1980)報道免疫抑制劑治療結節性壞死性鞏膜炎1例,此例雙眼發病,右眼為潰瘍期,左眼為結節期,右眼局限性凹陷性潰瘍灶及左眼隆起性黃色結節均距角膜緣4mm,病灶周圍鞏膜紫紅色充血,局部拒按,本例經免疫抑制劑治療病情緩解.
(4)穿通性鞏膜軟化(scleromalaciaperforans):亦稱非炎癥性壞死性鞏膜炎,是一種較為少見的特殊類型鞏膜炎,病情隱蔽,幾乎毫無癥狀,約半數患者與類風濕關節炎或強直性多關節炎有關,眼病可先於關節炎病,患者多為年逾50歲的女性,病變一眼為雙側性,但其表現程度不一,病程發展緩慢,但也有表現急劇,於數周內導致失明者.
本病很少伴有炎癥或疼痛反應,病變的特點為發生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上,有黃或灰色斑,在最嚴重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變,壞死組織一經脫落鞏膜可完全消失,在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少,從外表看呈白色搪瓷樣,約半數患者有一處以上的壞死病灶,由於壞死而造成的鞏膜缺損,可被一層可能來源於結膜的很薄結締組織所覆蓋,除非眼壓增高,一般不見葡萄腫,無一例有眼部壓痛,角膜一部不受影響.
缺損區沒有組織再生修補,最終導致穿孔,葡萄膜脫出.
龔純慧(1985)報告1例,穿孔性鞏膜軟化癥,病人有關節炎病史5～6年,左中指近端指關節軟組織梭形腫大,局部無紅腫觸痛,X線片未見骨質稀疏及關節腔狹窄等,左眼發紅繼發角膜混濁,內側鞏膜潰爛呈紫藍色,刺激癥狀不顯,6個月後在內直肌止端上方距角膜5mm處鞏膜有4×5mm之圓形潰瘍,透過結膜可見藍色鞏膜及紫黑色脈絡膜組織,角膜自12至5點處邊緣潰爛,眼底正常,經皮質類固醇及板層角膜移植修補,病情得到控制.
2、後鞏膜炎
後鞏膜炎(Posteriorscleritis)系指發生於赤道後部及視神經周圍鞏膜的炎癥,其嚴重程度足以導致眼球後部組織的破壞,由於此病表現的多樣性及在診斷時很少考慮到它,本病在未合並前鞏膜炎,外眼又無明顯體征,所以本病是眼部最易漏診的可治疾病之一,但是檢查不少被摘出的眼球時,發現患過原發性後鞏膜炎或前鞏膜炎向後擴展的眼球並不少見,表明後鞏膜炎在臨床上的隱蔽性,本病也是女性多見於男性,並常見於中年人.
(1)臨床癥狀:後鞏膜炎最常見的癥狀有程度不同的疼痛,視力減退,眼紅,但也有一些人沒有明顯癥狀,或僅有這些癥狀中的一種,重癥病例有眼瞼水腫,球結膜水腫,眼球突出或復視,或兩者皆有,癥狀與眼眶蜂窩織炎難以區別,其鑒別點在於本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯,而蜂窩織炎的眼球突出,則又較後鞏膜炎為顯著,疼痛輕重不等,有的甚輕,有的極度痛苦,常與前部鞏膜炎受累的嚴重程度成正比,病人可能主訴眼球本身痛或疼痛涉及眉部,顳部或顴顳部.
視力減退是常見的癥狀,其原因是伴有視神經視網膜病變,有些人主訴由於近視減輕或遠視增加而引起視力疲勞,這是後鞏膜彌漫性增厚導致眼軸縮短,更換鏡片可使癥狀緩解.
臨床和病理方面均可見,後鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累,表現有穹窿部淺層鞏膜血管擴張,斑片狀前鞏膜炎,結節性前鞏膜炎,也可沒有眼部充血,但有疼痛和眼充血的病史,或可能已局部用過皮質類固醇治療.
眼球突出,上瞼下垂和眼瞼水腫,可見於重癥鞏膜周圍炎,這種炎癥常擴散到眼外肌或眼眶,因眼外肌炎癥可有眼球轉動痛或復視,這些癥狀合並在一起就被稱為鞏膜周圍炎,鞏膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤.
此外還有一種病變更為表淺,表現為明顯的眼球筋膜炎,而鞏膜則無明顯炎癥,James稱之為膠凍性眼球筋膜炎,球結膜呈半膠凍狀橙紅色水腫,如魚肉狀,觸之稍硬,壓迫時有輕度凹陷,病變可延伸到角膜緣,而眼內仍然正常,但亦有嚴重者,病變可侵及鞏膜而成為膠凍狀鞏膜炎.
(2)眼底病變:
①界限清楚的眼底腫塊:局限性鞏膜腫脹區可引起脈絡膜隆起,通常圍以同心的脈絡膜皺褶或視網膜條紋,這類炎癥結節常伴有眶周圍疼痛,但也可以患病而無明顯癥狀在常規檢查中才發現.
②脈絡膜皺襞,視網膜條紋和視盤水腫:這是鞏膜炎的主要眼底表現,病人常伴有輕度疼痛或穹窿部眼球表層血管充血,鄰近視盤之鞏膜炎癥,偶可致視盤水腫.
③環形脈絡膜脫離:有些病例鄰近鞏膜炎病灶處可見略呈球形的脈絡膜脫離,但環形睫狀體脈絡膜脫離更常見.
④滲出性黃斑脫離:青年女性後鞏膜炎可致後極血-視網膜脫離,這種脫離隻限於後極部,眼底熒光血管造影可見多處針尖大小的滲漏區,超聲掃描顯示眼後極部各層變厚和眼球筋膜水腫.
基於上述,Benson(1982)指出,對原因不明的閉角型青光眼,脈絡膜皺褶,視盤水腫,界限清楚的眼底腫塊,脈絡膜脫離和澦性視網膜脫離等,均應想到此病的可能.
鞏膜炎 H15.003
鞏膜炎 H15.003 检查
由於鞏膜炎多見於免疫原性及過敏原性的事實,所以,在治療前除病史及全身和局部的特征性體征可作為診斷依據外,進行相應的全身系統檢查及實驗室檢查也是必要的.
(一)全身檢查
胸部,脊柱,骶髂關節的X線檢查.
(二)實驗室檢查
血常規,血沉,肝功能,血清尿酸測定,梅毒血清學試驗,結核菌素皮內試驗等,免疫指標:類風濕因子,外周血T淋巴細胞亞群,外周血免疫球蛋白,免疫復合物測定,抗核抗體,補體C3等.
(三)鞏膜炎的前節熒光血管造影
Watson(1984)首先將熒光血管造影應用於鞏膜炎的診斷,提出:典型的彌漫型或結節型鞏膜炎,熒光血管造影顯示血管床的熒光增強與通過時間減低,即在充血的血管顯示隻有很少或沒有血液通過,其充盈形態異常,因為有異常的吻合支開放,形成血管短路,熒光素早期即滲漏到深部鞏膜組織中,血管充盈延遲,但如果病中血管通暢時,血液循環最終會恢復,但如血管已經阻塞,那就很少重新開放,最終為新形成的血管所取代,特別有意義的是在具有明顯炎癥的彌漫型,結節型和壞死型鞏膜炎中,發生閉塞的是小靜脈,而在穿孔性鞏膜軟化其阻塞的則是小動脈,特別是深部鞏膜叢的小動脈,因此其結果不是像其他類型的壞死性鞏膜炎那樣,由炎癥細胞對被損害的組織進行積極的清除,並被稀疏的纖維組織所取代,而是組織梗塞,並隨之分離,逐漸被吸收清除.
目前雖然圍繞這些血管的正常充盈和某些主要血管不充盈的問題上還有爭議,但通過觀察發炎的血管層和伴隨鞏膜水腫而出現的血管移位,可以鑒別良性的淺層鞏膜炎和嚴重的鞏膜炎,有助於鞏膜炎早期診斷和進一步研究.
(四)眼底熒光血管造影
有視網膜下滲出液者,熒光血管造影早期可見脈絡膜背景熒光呈斑駁狀,繼而出現多個針尖大小的強熒光區,隨後此強熒光區逐漸變大變亮,造影晚期這些病灶的熒光素滲入視網膜下液內,當然,這種熒光造影所見對後鞏膜並非特異性的,但這些表現有助於後鞏膜炎的診斷.
(五)超聲掃描檢查
超聲掃描是近年診斷後鞏膜炎癥肥厚不可缺少的方法,B型超聲掃描可見球後部變平,眼球後部各層變厚,以及球後水腫,若球後水腫圍繞視神經,則可見“T"形征,這種體征表示沿鞏膜擴展的水腫與正常圓形視神經陰影成直角.
(六)CT掃描檢查
CT顯示鞏膜厚度,註射增強劑可使其影像增強,也可見球後水腫,但特發性炎性眶假瘤,急性鞏膜周圍炎和眶蜂窩織炎病例也可有類似表現.
鞏膜炎 H15.003 预防
本病常是某些全身性疾病的伴隨癥,一旦出現,應積極查找相關的原發病,治療原發病,才能有效的控制本病.
