風濕病

風濕病百科

風濕病是一組侵犯關節、骨骼、肌肉、血管及有關軟組織或結締組織為主的疾病,其中多數為自身免疫性疾病.發病多較隱蔽而緩慢,病程較長,且大多具有遺傳傾向.診斷及治療均有一定難度;血液中多可檢查出不同的自身抗體,可能與不同HLA亞型有關;對非甾類抗炎藥(NSAID),糖皮質激素和免疫抑制劑有較好的短期或長期的緩解性反應.

風濕病

風濕病病因

免疫反應

機體對外源性或內源性抗原物質直接或通過巨噬細胞呈遞的刺激,使相應T-細胞活化,部分T-細胞產生大量多種致炎性細胞因子造成各類組織器官不同程度的損傷或破壞;部分T-細胞再激活B-細胞,產生大量抗體,直接或與抗原結合形成免疫復合物,使組織或器官受到損傷或破壞.此外由單核細胞產生的單核細胞趨化蛋白(如MCP-1)等,也可參與炎癥反應.大部分風濕性疾病,或由於感染產生的外源性抗原物質,或由於體內產生的內源性抗原物質,可以啟動或加劇這種自身免疫反應,血清內可出現多種抗體

遺傳背景

近年來的研究證明一些風濕性疾病,特別是結締組織病,遺傳及患者的易感性和疾病的表達密切相關,對疾病的早期或不典型病例及預後都有一定的意義;其中HLA(人類組織白細胞抗原)最為重要

感染因素

根據多年來的研究闡明,多種感染因子,微生物產生的抗原或超抗原,可以直接或間接激發或啟動免疫反應

內分泌因子

研究證明,雌激素和孕激素的失調、與多種風濕病的發生有關

環境與物理因素

如紫外線可以誘發

其他

一些藥品如普魯卡因酰胺,一些口服避孕藥可以誘發SLE和ANCA陽性小血管炎

風濕病

風濕病症状

常見癥狀

風濕病大多有關節病變和癥狀,可高達70-80%,約50%僅有疼痛,重則紅,腫,熱,痛及功能受損等全面炎癥表現;多為多關節受累.侵及關節大小視病種而有不同

異質性,即同一疾病,存在有不同亞型,由於遺傳背景,發病原因不同,機制也各異,因而臨床表現的類型,癥狀,輕重及治療反應也不盡相同

風濕病多是侵犯多系統的疾病,許多疾病的病理多有重疊,癥狀相似,如MCTD為這種表現的典型

血清內出現多種抗體及免疫復合物(CIC),並可沉積於組織(皮膚,滑膜)或器官(腎,肝)內致病

雷諾現象常出現於本類疾病,如

類風濕關節炎:是一種病因未明的慢性、以炎性滑膜炎為主的系統性疾病.其特征是手、足小關節的多關節、對稱性、侵襲性關節炎癥,經常伴有關節外器官受累及血清類風濕因子陽性,可以導致關節畸形及功能喪失

強直性脊柱炎:是以骶髂關節和脊柱附著點炎癥為主要癥狀的疾病.與HLA-B27呈強關聯.某些微生物(如克雷白桿菌)與易感者自身組織具有共同抗原,可引發異常免疫應答.是四肢大關節,以及椎間盤纖維環及其附近結締組織纖維化和骨化,以及關節強直為病變特點的慢性炎性疾病.強直性脊柱炎屬風濕病范疇,是血清陰性脊柱關節病的一種

系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型.絕大多數患者發病時即有多系統損害表現,少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來.部分病人還同時伴有其他的結締組織病,如硬皮病、皮肌炎、幹燥綜合征等,形成各種重疊綜合征.系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣,錯綜復雜,且多較嚴重,可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命

皮肌炎:又稱皮膚異色性皮肌炎,屬自身免疫性結締組織疾病之一,是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害,也可伴發各種內臟損害.多發性肌炎(PM)系指本組疾患而無皮膚損害者

風濕病

風濕病检查

實驗室檢查

常規檢查:風濕病是侵及全身多系統多臟器的疾病,所以要對患者作全面的檢查,血,尿,便,血沉,CRP,全面生化檢查(肝功能,腎功能,肌酶譜等

血清學檢查:①一般性:RF,C3,C4,CH50,CIC,IgG,IgA,IgM,IgE.②特殊性:a.抗核抗體譜對風濕性疾病的診斷與鑒別診斷具有非常重要的意義.一般先做ANA,如滴度>1:40,則應進一步檢查其他項目.b.HLA:雖然HLA與風濕病有密切的相關性,但目前對其瞭解還不多,常用的,比較有特異性的如HLAB-27對AS陽性率可高達81.8%,對賴特綜合征也可達到40%,在銀屑病僅為10%;DR4/DR1對RA陽性率為49-79%,JRA為7%,但JRA的Dw4為26%,Dw14為47%,DR3在SLE僅為2.7%,在pSS為5.6%.Behcet病僅有3.3%HLAB5為陽性.c.其他:如抗角蛋白抗體(AKA),抗組蛋白抗體(Anti-histoneantibody),抗磷脂抗體,抗核周因子(ANCA)等對一些病有診斷參考價值

關節液檢查:新鮮的關節液是很重要的,應作常規,培養,血清學及免疫學檢查

影像學檢查

線平片:一般常用正,側位,大小關節皆可,四肢,肩,脊柱,骶髂各關節;根據不同疾病及部位,還可有不同的要求,對骨骼受損或增生病變一般顯示清楚,但由於影像重疊,早期細小病變不易看清;對滑膜,關節囊,軟骨,半月板,韌帶則不顯示

計算機體層顯像(CT):可以在一個橫斷面上準確的顯示不同組織密度的微小差異,是觀察骨關節及軟組織細小病變的較理想的檢查方法.多用於AS的骶髂關節,脊柱;膝關節的軟骨及半月板病變,SLE的腦部改變;早期肺間質性改變等

磁共振成像(MRI):對骨關節及軟組織病變,具有比X線,CT更高的分辨率,對軟組織顯像優於CT.多用於觀察骨,軟骨,半月板,筋膜的診斷;對腦組織,脊髓病也很有幫助

造影:①關節造影:一般用過濾空氣或有機碘溶液,也可同時使用兩種,稱為雙對比造影.可以顯示關節軟骨,半月板,滑膜和韌帶等結構.對關節內病變的診斷很有幫助,多用於四肢大關節,但現已較少應用.②血管造影:分為動脈造影和靜脈造影,對大動脈炎或血管炎的診斷很有幫助

關節鏡檢查:可以直接觀察關節內各種組織的病變,特別是對滑膜炎的診斷和鑒別診斷,有很大意義.必要時可以取滑膜活檢和手術治療

活體組織檢查:對診斷困難的病例,此種檢查,可以協助確診.如皮膚,唇粘膜,腎,肝,關節滑膜,血管,肌肉,骨,軟骨等.有時還要作免疫組化染色

同位素骨掃描:對鑒別骨瘤(原發或繼發性),骨髓瘤有很大幫助

超聲波檢查:對關節囊,軟骨,滑膜厚度,積液情況可以判斷

風濕病预防

爭取早期診斷,早期治療.雖然本病的致殘較高,但患有關節腫痛的病人隻要對本病保持足夠的警惕性,早期診斷及早期合理的治療,仍可控制其發展,減少致殘率,甚至治愈