新生兒驚厥 P90.X01
新生兒驚厥 P90.X01 百科
新生兒驚厥是指新生兒中樞神經系統的異常放電,通常表現為刻板樣肌肉活動或自律性改變,由多種因素所致的中樞神經系統功能失常的一種癥狀,是新生兒期常見急癥之一,常提示存在嚴重的原發病,同時驚厥另一方面可造成腦損傷,是圍生期最重要死亡原因之一,因而應及時診斷和處理.常伴有直接或間接影響中樞神經系統的疾病.隨著診療技術的改進,病死率有所下降,但後遺癥仍減少不明顯,故仍為新生兒急救醫學中的重要課題.
新生兒驚厥 P90.X01
新生兒驚厥 P90.X01 病因
(一)發病原因
隨著診斷技術的進步,新生兒驚厥的病因學不斷充實,近年來缺氧缺血性腦病(HIE)已躍居病因的首位,而感染和代謝因素的比重較早年有所下降,引起新生兒驚厥的病因很多,根據發生率遞減分9類,以前4類最常見.
1.圍生期並發癥:HIE,顱內出血,腦損傷.
2.感染:各種病原體所致腦膜炎,腦炎,腦膿腫,感染中毒性腦病,破傷風,高熱.
3.代謝因素:低血鈣,低血鎂,低血鈉,高血鈉,低血糖,堿中毒,維生素B6缺乏癥,核黃疸,尿毒癥.
4.腦缺氧:肺透明膜病,胎糞吸入綜合征,肺出血,急性心源性腦缺血綜合征,高血壓,紅細胞增多癥,捂熱綜合征.
5.顱腦異常:先天性腦發育不良,顱腦畸形,顱內腫瘤.
6.先天性酶缺陷:楓糖尿病,尿素循環障礙,高甘氨酸血癥,丙酸血癥,甲基丙二酸血癥,異戊酸血癥,半乳糖血癥,維生素B6依賴癥.
7.傢族性:良性傢族性癲癇,腎上腺白質萎縮,神經皮膚綜合征,Zellwegen綜合征,Smith-Lemli-Opitz綜合征.
8.藥物:興奮劑,異煙肼,氨茶堿,局麻藥,有機磷,撤藥綜合征.
9.原因不明:約占新生兒驚厥的3%.
值得註意的是,有的患兒可同時有多種病,如缺氧缺血性腦病可合並低鈣血癥,低鎂血癥或低鈉血癥等.
(二)發病機制
新生兒驚厥的發生率高,而且其表現形式和腦電圖方面也與成人和兒童有很大不同,與新生兒中樞神經系統發育尚不成熟,易受各種病理因素的刺激而產生異常放電,和在大腦皮質受損處於高度抑制狀態時,又易出現皮質下中樞異常放電或腦幹釋放現象(brainstemreleasephenomena)有關,同時,新生兒大腦皮質的分層及神經元的胞膜,胞漿分化不全,樹突,突觸,髓鞘的形成亦不完善,神經元與神經膠質之間的正常聯系尚未建立,當皮質局部出現異常放電時,不易向鄰近部位傳導和擴散,更不易擴散至對側半球引起同步放電,故新生兒驚厥時全身強直性的抽搐很少見.
驚厥發作需要一群神經元的同步放電,即興奮的神經元的數量需要達到一定的閾值,新生兒大腦皮質神經元的細胞膜的通透性較強,鈉離子易進入,鉀離子易漏出,而膜的鈉鉀泵功能和ATP水平明顯低於成熟的神經元,不易迅速有效地泵出鈉離子又重新極化,而處於相對的高極化狀態,較難產生迅速的重復放電和引起附近神經元的同步放電,故新生兒期皮質性驚厥相對少見,有時僅少數神經元放電,未達到引起臨床驚厥的閾值,構成僅有腦電圖異常放電而無臨床驚厥表現的亞臨床型.
新生兒大腦顳葉和間腦,腦幹,邊緣系統,海馬,黑質,網狀激活系統等皮質下結構發育比較成熟,其氧化代謝較大腦更旺盛,對缺氧最敏感,在各種病理因素刺激下,甚易出現皮質下驚厥,表現為陣發性的口,頰,眼皮的微小抽動,凝視,眼球的異常運動,和自主神經性發作如流涎,瞳孔,面色,呼吸,心率和血壓的改變等,皮質下驚厥的發作機制,可能源於皮質下灰質的異常放電,這種深部的異常放電,腦電圖的頭皮電極不能發現;或源於大腦受損處於高度抑制狀態時的腦幹釋放現象,臨床上60%～90%的驚厥患兒無皮質的異常放電,故腦電圖的陽性發現有助確診,未見異常放電不能否定驚厥.
新生兒驚厥 P90.X01
新生兒驚厥 P90.X01 症状
新生兒驚厥的表現形式不同於兒童和成人,其特點是局限和隱晦,有時給診斷帶來困難,因此,熟悉其表現形式尤其是隱晦(微小)型的表現形式很重要,以免漏診,另一方面,也不要把不屬於驚厥的某些異常運動如驚悸,顫抖和快速眼運動相睡眠狀態下的動作誤認為是驚厥,驚悸和顫抖可由寒冷,聲音,皮膚刺激或被動運動而誘發,無意識障礙和眼球的異常運動,撫慰可使其平息,而驚厥則相反,近年來長程腦電圖監測發現兩個值得註意的臨床現象:一是臨床是有驚厥表現,腦電圖監測卻無異常放電;二是有些病例腦電圖有異常放電,但臨床上卻未見驚厥.
1.發病時間:生後不久出現的驚厥可見於HIE,顱內出血,先天性TORCH感染,維生素B6依賴癥等.
(1)生後24h內:多見於缺氧缺血性腦損傷,嚴重腦出血,低血糖,維生素B6依賴.
(2)生後24～72h:多見於顱內出血,缺氧缺血性腦病,低血糖,低血鈣,藥物撤退綜合征,低鎂血癥等.
(3)生後72h～1周:多見於感染性疾病,如病毒性腦炎(柯薩奇B族病毒,巨細胞病毒,皰疹病毒及弓形體感染),化膿性腦膜炎,氨基酸代謝異常,核黃疸,新生兒甲旁亢,腦出血(實質).
2.新生兒驚厥的表現形式和分類
(1)局灶陣攣型:表現為一個肌肉群的陣發性的節律性的抽動,常見於單個肢體或一側面部,有時可擴散到同側的其他部位,通常神志清醒,大部分伴有大腦皮質的異常放電,主要腦電圖表現為局灶性尖波,通常包括棘波,有時可擴散到整個半球,常提示腦局部損傷如出血或梗死,蛛網膜下腔出血以及代謝異常.
(2)多灶陣攣型:表現為多個肌肉群的陣發性節律性抽動,常見多個肢體或多個部位同時或先後交替地抽動,也可在一次發作中,抽搐由一個肢體遊走到另一個肢體,由一個部位遊走到另一部位,由身體一側遊走到另一側,而無一定的次序,常伴意識障礙,腦電圖表現為多灶性的尖波或慢節律電波由皮質的一個區遊走到另一個區,約75%的患兒具有棘波伴1～4周/s的慢波和(或)α樣波,本型常見於缺氧缺血性腦病,顱內出血和感染,偶見於代謝失常.
(3)強直型:表現為單個肢體或四肢強直性伸展,或雙下肢強直而雙上肢屈曲,全身強直型可有軀幹的後仰或俯屈,常伴眼球偏移固定和呼吸暫停,除破傷風外一般神志不清,類似去大腦或去皮質強直,本型很少與皮質異常放電相關,偶見棘波,主要的形式為高幅慢波,有時出現在爆發抑制背景上,常見於早產兒腦室內出血,破傷風,核黃疸等.
(4)肌陣攣型:表現為肢體或某個孤立的部位一次或多次短促的屈曲性掣動,也可牽涉到雙上肢或雙下肢,全身性肌陣攣,四肢和軀幹均可同樣痙攣,類似嬰兒痙攣癥,僅部分患兒臨床發作伴皮質異常放電,腦電圖常見爆發抑制,常提示存在明顯的腦損害.
(5)隱晦(微小)型:是新生兒最常見的驚厥表現形式,發作時抽搐微細,局限而隱晦,包括以下表現:
①面,口,舌的異常動作:眼皮顫動,反復眨眼,皺眉,面肌抽動,咀嚼,吸吮,撅嘴,伸舌,吞咽,打哈欠.
②眼部異常運動:凝視,眼球上翻,眼球偏向一側而固定,眼球震顫.
③四肢異常運動:上肢劃船樣,擊鼓樣,遊泳樣動作,下肢踏步樣,踏自行車樣動作,肢體的旋轉運動.
④自主神經性發作:呼吸暫停,屏氣,呼吸增強,鼾聲,呼吸頻率增快,血壓升高,陣發性面紅或蒼白,流涎,出汗,瞳孔擴大或縮小,絕大部分隱晦型驚厥患兒臨床發作不伴皮質異常放電,但腦電圖常見背景波異常,表現為波幅低平和爆發抑制,常見於缺氧缺血性腦病,嚴重顱內出血或感染患兒.
新生兒驚厥表現不典型,發作形式不固定,給診斷帶來許多困難,由於神經生理學和神經影像學的進步,包括神經代謝產物的檢查,對驚厥的診斷,病因及對預後的評價都起瞭很大作用,應結合腦電圖,頭顱B超,頭顱CT或MRI等影像學檢查做出診斷.
新生兒驚厥 P90.X01
新生兒驚厥 P90.X01 检查
(一)體檢:全面的體格檢查是十分重要的,驚厥類型,頭圍大小,肌張力變化,黃疸程度,顱內壓增高征等均有助於診斷.
(二)輔助檢查:
1、血糖,電解質測定,異常提示相應的代謝異常,如低血糖,低血鈣,低血鎂,低血鈉,高血鈉等.
2、色氨酸負荷試驗:口服50～100mg/kg色氨酸液,新生兒尿中出現大量的黃嘌呤酸,可診斷為維生素B6缺乏病或依賴病.
3、血紅蛋白,血小板,紅細胞壓積下降,凝血酶原時間延長,腦脊液呈血性,鏡檢見紅細胞,提示有顱內出血的可能.
4、外周血白細胞總數增加,C反應蛋白陽性,IgM含量增加,血沉加快等提示感染.
5、腦脊液檢查對診斷顱內感染,顱內出血有幫助.
6、顱骨X線檢查:可見顱骨骨折,畸形,先天性感染的鈣化點,頭顱透照,可協助診斷硬腦膜下血腫及腦積水.
7、腦電圖檢查:新生兒驚厥表現常不易被認識,腦電圖檢查是確定驚厥發作不可缺少的檢查方法,同時在評價新生兒神經系統損傷中占有重要地位,有助於驚厥的診斷,鑒別和療效分析,預後判斷,有條件可做長程腦電圖監測,新生兒期驚厥發生時記錄的腦電圖往往不易發現異常,故對可能的發作均應及時記錄腦電圖,腦電圖背景活動的分析對中樞神經系統功能的嚴重程度可做出客觀的判斷,新生兒驚厥異常腦電圖一般分為以下4類:
(1)正常背景活動的限局性發作:如小尖波,通常伴有臨床上限局性陣攣性驚厥發作,一般病情不重,預後好.
(2)限局性單一節律的周期性圖形:如α,β,θ,δ節律,臨床表現輕微或肌陣攣性驚厥發作,見於皰疹腦炎,急性腦血管疾病,損傷及缺氧缺血性腦病,預後與原發疾病有關.
(3)多灶性發作圖形:常伴有異常的發作間期活動,見於各種病因引起的驚厥.
(4)異常背景活動的限局性:如低電壓爆發性抑制,兩側半球間不對稱或成熟延遲,通常合並器質性腦病,如嚴重的HIE,若無圍生期異常,也見於腦先天性畸形或代謝異常,預後不良.
8、頭部CT及顱腦超聲波:對判定腦部病變的部位及性質有一定意義.
新生兒驚厥 P90.X01 预防
做好孕期保健工作,積極防治各種孕期感染性疾病,防止早產和孕婦糖尿病,低鈣血癥等;做好圍生期保健工作,防止宮內產時的缺氧和損傷,防止發生HIE,ICH;防止發生代謝性異常性疾病;同時也要做好遺傳學咨詢工作,防止遺傳代謝性疾病,染色體病,亦使中樞神經系統的先天性畸形發生率下降.
