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暴發性紫癜 D65.X51 出血性紫癜壞疽性紫癜壞死性紫癜色素性血管炎暴發性紫瘢百科

暴發性紫癜(PurpuraFulminans)是一種可致命的出血性急癥,起病前常常有感染病史.該病起病急驟,以皮膚出血壞死、低血壓、發熱以及彌漫性血管內凝血(DIC)為特征.該病是由Guelliot於1884年首次描述的.新生兒暴發性紫癜很可能會致命.同源蛋白C或S缺乏、腦膜炎球菌性腦膜炎等都可以引起此病.若不治療可迅速致死.

暴發性紫癜 D65.X51 出血性紫癜壞疽性紫癜壞死性紫癜色素性血管炎暴發性紫瘢病因

細菌和病毒感染(30%):

病因未明,可能與細菌和病毒感染引起血管內皮細胞損傷有關,最常發生於兒童感染的恢復期,如猩紅熱,鏈球菌性咽炎與扁桃體炎,腦膜炎球菌性腦膜炎,水痘,麻疹,傳染性肝炎,亞急性細菌性心內膜炎,敗血癥,粟粒性結核與斑疹傷寒等,但是,也可沒有前驅疾患.

細菌內毒素本身的抗原致敏瞭血管內皮(20%):

由於高熱,微小梗死性血栓,毒素,膿毒性栓塞,導致血管內皮細胞損傷和彌散性血管內凝血(DIC),後者又可導致血小板,纖維蛋白原,凝血酶原與其他凝血因子的耗竭以致發生彌漫性瘀斑,在傳染病後發病的患者亦可能是由於細菌內毒素本身的抗原致敏瞭血管內皮而致病,本病中有廣泛血栓形成和血管周圍炎性浸潤而認為是一種Shwartzman現象.

病理改變(15%):

病理可見表皮和部分真皮往往廣泛壞死,大皰部位的表皮與真皮分離,壞死區附近真皮中血管栓塞,栓子由血小板,纖維蛋白等組成,血管內無炎癥反應,真皮內有大量出血.

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暴發性紫癜 D65.X51 出血性紫癜壞疽性紫癜壞死性紫癜色素性血管炎暴發性紫瘢症状

小兒為主,在各種細菌,病毒感染後2～4周發生,發病迅速,病情險惡,多數致死,常發生於下肢,而臀,軀幹和面部偶也可累及,呈對稱分佈,為大片觸痛性淤斑,傾向融合,在瘀斑上可有出血性大皰和凝固性壞死,邊緣與正常皮膚分離,基底與皮下纖維組織粘連,表面覆以厚黑痂,後者不易剝離,有時可造成肢端缺血性壞疽而需截肢,常伴高熱,寒戰,虛脫等嚴重全身中毒癥狀,以致2～3天內迅速進入休克狀態,昏迷,衰竭或腦出血而終至死亡,腎,腸肺等也可同時受累,有屍解發現腎上腺出血壞死而作為Waterhouse-Friderichsen綜合征的一個癥狀.

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