多囊卵巢綜合征 E28.253

多囊卵巢綜合征 E28.253 百科

多囊卵巢綜合征是一種卵巢增大並含有很多充滿液體的小囊,雄激素水平增高、不能排卵的內分泌疾病.最顯著的特征是無排卵.

多囊卵巢綜合征 E28.253

多囊卵巢綜合征 E28.253 病因

遺傳因素(30%)

PCOS是一種常染色體顯性遺傳,或X一連鎖(伴性)遺傳,或基因突變所引起的疾病,多數患者染色體核型46,XX,部分患者呈染色體畸變或嵌合型如46,XX/45,XO;46,XX/46,XXq和46,XXq,PCOS起源於青春前腎上腺疾病,即當受到強烈應激刺激時網狀帶分泌過多雄激素,並在性腺外轉化為雌酮,反饋性地引起HP軸GnRH-GnH釋放節律紊亂,LH/FSH比值升高,繼發引起卵巢雄激素生成增多,即腎上腺和卵巢共同分泌較多雄激素致成高雄激素血癥,高雄激素血癥在卵巢內引起被膜纖維化增厚,抑制卵泡發育和卵,造成卵巢囊性增大和慢性無排卵.

促性腺激素釋放異常(30%)

PCOS患者的血LH升高,而FSH正常或降低,LH/FSH≥2～3,靜脈註射GnRH後LH可出現過度反應,認為可能原發於下丘腦-垂體功能失調,在下丘腦中多巴胺能和阿片肽能神經對GnRH神經元的抑制作用失控,可導致LH分泌增加,但更可能是雌激素的反饋抑制異常所致,非周期性的腺外轉化而來的雌激素(雌酮E1)將導致對LH分泌的正反饋和對FSH分泌的負反饋抑制,LH刺激卵泡細胞增生,產生大量雄激素,雄激素不能全部轉化成雌激素,進一步增加腺外芳香化E1的生成,過多雄激素使卵泡閉鎖,卵巢包膜纖維化和包膜增厚,由於缺乏月經周期中期的LH峰值,出現排卵障礙,此外,有人發現PCOS患者的卵巢也可能分泌“抑制素",抑制FSH的分泌,影響卵泡的發育成熟,出現較多囊狀卵泡,近年發現高胰島素血癥和增高的IGF也可使LH分泌增多.

雄性激素過多(30%)

在PCOS中,幾乎所有的雄激素生成均增多,而性激素結合球蛋白(SHBG)減少,遊離雄激素增多,活性增強,至於過多的雄激素來源於卵巢或腎上腺眾說不一,大劑量GnRH激動劑可降低促性腺激素,雄烯二酮和睪酮減少,而對來源於腎上腺的DHEAS無影響,據報道大約70%的PCOS患者為卵巢源性雄激素所致:①由於類固醇激素所需酶系功能紊亂,如芳香化酶缺乏,3β-醇甾脫氫酶不足或活性下降,P45OC17A調節異常,雌激素合成障礙,大量雄激素在外周(脂肪,肝,腎內)轉換為雌酮,也有人認為卵巢發育不充分使芳香化酶的活性下降,②LH脈沖頻率及振幅升高,刺激卵泡膜細胞及間質細胞增生和雄激素的生成,過多的雄激素促使卵泡閉鎖,卵巢粒層細胞早期黃素化,生長停止,不能排卵,形成PCOS.

多囊卵巢綜合征 E28.253

多囊卵巢綜合征 E28.253 症状

1.月經異常:月經稀少,閉經,少數可表現為功能性子宮出血,多發生在青春期,為初潮後不規則月經的繼續,有時伴痛經.

2.多毛:較常見,發生率可達69%,由於雄激素升高,可見上唇,下頜,胸,背,小腹正中部,大腿上部兩側及肛周的毳毛增粗,增多,但多毛的程度與雄激素水平不成比例(受體數,雌激素,SHBG及毛囊對雄激素的敏感性等多種因素影響),同時可伴痤瘡,面部皮脂分泌過多,聲音低粗,陰蒂肥大,出現喉結等男性化征象.

3.不孕:由於長期不排卵,患者多合並不孕癥,有時可有偶發性排卵或流產,發生率可達74%.

4.肥胖:體重超過20%以上,體重指數≥25者占30%～60%,肥胖多集中於上身,腰/臀比例>0.85,多自青春期開始,隨年齡增長而逐漸加重.

5.卵巢增大:少數病人可通過一般婦科檢查觸及增大,質地堅韌的卵巢,大多需輔助檢查確定.

6.雌激素作用:所有病人都表現為雌激素作用良好,檢查時,可見宮頸黏液量多,持續,大量雌激素作用可出現內膜增生過快,非典型性增生,甚至癌變.

多囊卵巢綜合征 E28.253

多囊卵巢綜合征 E28.253 检查

一、檢查

診斷包括實檢典型的PCOS,即所謂Stein-Leventhal綜合征,診斷並不困難,然臨床多見非典型者則應作必要的實驗性檢查和卵巢病理.

1、激素測定

(一)促性腺激素:約75%患者LH升高,LH/FSH血LH與FSH比值與濃度均異常,呈非周期性分泌,大多數患者LH增高,而FSH相當於早期卵泡期水平,LH/FSH≥2.5～3.不少學者認為LH/FSH比例增加是PCOS的特征.

(二)甾體激素

1、雄激素,包括睪酮、雙氫睪酮、雄稀二酮和17酮類固醇升高.由於SHBG降低使遊離態雄激素升高.

2、雌激素總量可達140pg/ml,雄二醇相當於卵泡早期水平約60pg/ml,性腺外雌酮生成增加使E1/E2≥1.

3、腎上腺DHEAS生成增加,血漿濃度≥3.3μg/ml,17羥孕酮也增高(正常腹腔鏡,以直接觀察卵巢形態學或施以活檢、穿刺、楔切和電烙等治療.

4.尿17-OHCS和17-KS24h尿17-酮升高反映腎上腺雄激素分泌的增多.

5.地塞米松抑制試驗可抑制腎上腺性激素的分泌,服用地塞米松0.5mg,每6小時1次,共4天,服後取血樣,如血清硫酸脫氫異雄酮或尿17-酮類固醇被抑制至正常水平,可排除腎上腺腫瘤或增生之可能.

2、影像學檢查

1.盆腔B超卵巢增大,每平面至少有10個以上2～6mm直徑的卵泡,主要分佈在卵巢皮質的周邊,少數散在於間質中,間質增多.

2.氣腹攝片雙側卵巢增大2～3倍,若雄激素的主要來源為腎上腺,則卵巢相對較小.

3.腹腔鏡(或手術時)見卵巢形態飽滿、表面蒼白平滑、包膜厚、有時可見其下有毛細血管網.因外表顏色呈珍珠樣,俗稱牡蠣卵巢,表面可見多個囊狀卵泡.

4.經陰道的高分辨力的超聲檢查卵巢,使得PCOS的診斷有瞭突破.目前,有經驗的醫生做這項檢查已成為診斷學基礎.經陰道100%可探測多囊卵巢,而經腹部有30%的病人漏診.對於未婚肥胖的患者可應用肛門超聲來檢測.1986年Adams首先報道PCOS患者卵巢的超聲特征為雙側卵巢內均有8個以上直徑10mm的卵泡,沿周邊排列,伴有中央間質區增大.多囊卵巢通常是增大的,但也有正常大小的多囊卵巢.PCOS患者的超聲相也可以是正常的.

5.CT、MRI也可用於卵巢形態的檢查.

3、剖腹探查

以擬診卵巢腫瘤或欲行卵巢楔切時施行.

4、其他檢查

1.陰道脫落細胞成熟指數是初步瞭解體內性激素狀況的簡易方法.睪酮過多的塗片往往出現3層細胞同時存在的片型,明顯增高時3層細胞數幾乎相等,但必須與炎癥相區別.雌激素水平可以從表層細胞百分比來估計,但不能反映血液中激素的含量.

2.基礎體溫測定判斷有無排卵,排卵者呈雙相型,無排卵者一般為單相型.

二、鑒別

用CT和磁共振以鑒定和除外盆腔腫瘤

1、卵巢男性化腫瘤

包括支持一間質細胞瘤、門細胞瘤、類脂細胞瘤、性母細胞瘤、腎上腺殘跡瘤、黃體瘤、畸胎瘤和轉移癌.以上除性母細胞瘤外,其他腫瘤多呈單側生長實質性腫瘤,雄激素分泌呈自主性,男性化癥候明顯,並常伴有腹水及轉移灶.

2、腎上腺疾病

包括先天性腎上腺皮質增生、腺瘤和腺癌.後二者主要分泌雄烯二酮和DHEA,亦為自主性分泌,不受ACTH促進和地塞米松抑制.而先天性腎上腺皮質增生癥,21羥化酶缺陷者,有典型外陰-泌尿生殖竇畸形伴性器發育不良.