蕈樣真菌病 蕈樣黴菌病蕈樣肉芽腫蕈樣肉芽腫病治疗
1、治療
以增強患者免疫力為主.許多療法可使疾病獲得時間不等的緩解.局部皮質類固醇激素治療,局部氮芥治療或卡莫司汀(卡氮芥)和PUVA可用於分期ⅠA,ⅠB和ⅡA.全身皮膚電子束治療可用於分期ⅡA,ⅡB.單劑化療或光免疫化學療法可用於早期治療Ⅲ期患者.系統性化療,維A類,光化學免疫療法和α幹擾素可用於Ⅵ期治療.
1.局部皮質類固醇激素療法早期(斑片期T1和T2)可用高強皮質類固醇乳劑外用.T1患者完全緩解為63%,總有效率為94%.T2患者完全緩解率僅25%,總有效率為82%.治療停止後易復發.
2.局部氮芥療法100mg氮芥溶於60ml自來水中外用全身(陰部除外),每天1次,應用數月.80%ⅠA患者,68%ⅠB患者,61%ⅡA患者,49%ⅡB患者,60%Ⅲ期患者顯效.約10%患者可獲得長期緩解8年以上.主要副作用為皮膚過敏;應用軟膏基質可減輕反應,但療效較水劑差.治療停止後,至少1/2患者復發,再治療仍有效.
3.局部卡莫司汀(卡氮芥)治療配制每毫升含2mg卡莫司汀的乙醇液,每天用此種原液5ml加水至60ml.每天1次外用全身(皺襞部、陰部及手足部如無皮損,可不用).皮損局限時,可僅外用於患部.平均療程8～12周.如經3～6個月治療無效,則可將藥物濃度加倍,重復治療12周.小片及頑固性皮損,可直接用原液外用治療.患者對卡莫司汀(卡氮芥)的耐受性較氮芥好,接觸過敏少見.但應用低濃度卡莫司汀(卡氮芥)患者中,少於10%的患者可發生骨髓抑制.長期應用卡莫司汀(卡氮芥)治療者可發生持久和嚴重的毛細血管擴張.
4.紫外線療法約75%斑片期患者,用UVB治療可完全緩解.PUVA應用更廣,由於其較深的穿透性,更適合真皮內損害.限局性斑片或斑塊損害的患者中,88%的患者損害完全緩解,損害廣泛者,52%患者可完全緩解.腫瘤期患者無效.紅皮病患者對PUVA耐受性差.PUVA治療緩解期短,平均約1年,因此需經常維持治療.亦可用維A類和幹擾素α與PUVA聯合應用.
5.體外光化學療法治療前患者服用補骨脂素,然後將血細胞抽出用PUVA在體外處理.約20%的MF皮損完全緩解,20%患者部分緩解.紅皮病患者總有效率為80%.本療法費用昂貴,應先考慮其他更經濟的治療方法.
6.放射療法全身電子束治療,劑量超過3000Gy對MF的治療很有效.分期T1患者98%可完全緩解;T27l%;T336%;T464%.T1患者50%可長期緩解;T2患者20%可長期緩解.紅皮病型耐受性差.常見副作用為紅斑,水腫,損害加重,禿發和甲脫落.
7.生物反應改變劑α幹擾素對MF治療有效率約60%,19%可完全緩解.可有發熱、寒戰、白細胞減少和抑鬱等毒副作用.幹擾素療法可與維A酸療法聯合應用.
8.維A酸類維A酸(異維甲酸)和阿維A酯(依曲替酯)治療MF44%有效.開始劑量1mg/(kg·d),根據患者耐受劑量可增至3mg/(kg·d).維A酸類對IB(T2)患者,Ⅲ期患者有效.對Ⅳ期患者可減輕癥狀.Targretin為一種合成性維A酸,能與RXR受體優先結合,引起許多腫瘤細胞凋亡,對MF亦有效.
9.系統性化療系統性化療用於晚期MF治療,常用單一制劑.氨甲蝶呤5～125mg/周,對T3患者治療有效.41%的患者可達完全緩解,17%患者部分緩解,總有效率為58%.平均存活率為8.4年,69%患者可存活5年.環磷酰胺、多柔比星(阿黴素)、長春新堿和潑尼松龍(CHOP)聯合化療可用於晚期患者.
10.熔毒療法DAB389IL-2為融合白喉毒素於白介素-2的重組體.此制劑可選擇性地與表達白介素-2受體的細胞接合,導致該細胞死亡.該制劑治療表達白介素-2受體的MF病例,有效率為37%,其中完全緩解者為14%.副作用為發熱、寒戰、低血壓、惡心和嘔吐.大劑量應用時可引起血管滲漏綜合征(vascular-leaksyndrome).
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