痙攣性截癱

痙攣性截癱百科

痙攣性截癱(hereditaryspasticparaplegia,HSP)是一種神經系統退行性變性疾病,病理改變主要在脊髓中雙側皮質脊髓束的軸索變性和(或)脫髓鞘,以胸段最重.臨床表現為雙下肢肌張力增高,腱反射活躍亢進,病理反射陽性,呈剪刀步態.

痙攣性截癱

痙攣性截癱病因

結核所致截癱(20%):

原有脊柱結核史或有結核中毒癥狀,病變多發生在胸椎或頸椎.病程緩慢,多表現為痙攣性癱瘓,四肢或雙下肢無力、發硬、發挺,患處可有後凸或側彎畸形,棘突間隙不增寬,X線片示椎體有溶骨性破壞,椎間隙變窄或消失,椎體可有相互嵌入,椎旁有膿腫陰影.血沉增快.

腫瘤所致截癱(20%):

多見於椎體血管瘤、椎體巨細胞瘤.①椎體血管瘤:多見於年齡較大的婦女,好發於胸腰段單個或多個椎體.早期癥狀為局部鈍痛或束帶狀疼痛,感覺異常,病程緩慢.X線片示椎體呈縱行排列的增粗骨質,間有條狀密度減低區,呈柵欄狀或多囊壓縮狀.②椎體巨細胞瘤:多見於中青年,初期局部有間歇性隱痛,逐漸出現局部壓痛,活動受限而致截癱.X線片示椎體呈皂泡狀陰影或溶骨性改變,骨小梁殘缺不全.

轉移瘤所致截癱(10%):

有原發腫瘤治療史(子宮頸癌、乳腺癌、前列腺癌、肺癌、甲狀腺癌等).截癱癥狀逐漸出現,病程緩慢.線片示椎體疏松呈前後一致性擠壓,有溶骨或蟲蝕樣破壞,有成骨型斑點和塊狀硬化影,或有成骨和溶骨型的混合影像.上下椎間隙一般無明顯變化.

外傷所致截癱(40%):

脊柱骨折或骨折--脫位所傷及脊髓或馬尾神經,神經收到損傷,無法正常運作.

痙攣性截癱

痙攣性截癱症状

臨床特點

(1)上運動神經元癱瘓特點:由於皮質運動區及下行的錐體束較集中地支配肌群,故病損常導致整個肢體癱瘓(單癱,monoplegia)、一側肢體癱瘓(偏癱,hemiplegia);雙側病變可引起雙下肢癱瘓(截癱,paraplegia)或四肢癱.患肢肌張力增高、腱反射亢進、淺反射減弱或消失,出現病理反射,無肌萎縮和肌束震顫,但長期癱瘓後可見失用性肌萎縮.肌電圖顯示神經傳導速度正常,無失神經電位.

急性嚴重病變如急性腦卒中、急性脊髓炎,由於錐體束突然中斷出現脊髓休克期,肌肉牽張反射受抑制呈現軟癱,腱反射減低或消失.持續數天或數周後牽張反射恢復,轉為肌張力增高、腱反射亢進.休克期長短取決於病損程度及是否合並感染等並發癥.由於肌梭對牽張反射敏感性較病前更靈敏,尤其上肢屈肌和下肢伸肌的肌張力更高.表現起始阻力大,以後阻力迅速下降,呈折刀現象(clasp-knifephenomenon).

(2)下運動神經元癱瘓特點:癱瘓肌肉的肌張力降低,腱反射減弱或消失(下運動神經元損傷使單突觸牽張反射中斷),肌萎縮早期(約數周)出現(前角細胞的肌營養作用障礙),可見肌束震顫,無病理反射.肌電圖顯示神經傳導速度減低和失神經電位.

下運動神經元病變多由1個或數個相鄰脊神經根、周圍神經或神經叢病變所致,常僅侵犯某一肌群,引起部分肌肉癱瘓或單肢癱;多發性神經根或神經病變也可引起四肢癱如Guillain-Barr綜合征.

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