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臀肌攣縮癥 臀肌筋膜攣縮癥 兒童期臀肌攣縮癥百科

臀肌攣縮癥(glutealmusclecontracture,GMC)是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮,引起髖關節功能受限所表現的特有步態、體征的臨床癥候群.自1970年Valderrama1報告以來國內外已有眾多報道,但病因及分類尚不十分明確.本文報告我所1982年9月~1997年6月收治的101例各種類型的GMC,並重點討論其病因、類型和治療問題.

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臀肌攣縮癥 臀肌筋膜攣縮癥 兒童期臀肌攣縮癥病因

有關臀肌攣縮的致病原因目前尚不完全明確,多認為與臀部反復肌肉註射有關.文獻報道的病例大多數因註射引起,對臀肌攣縮尚無確切的分類方法.我們認為臀肌攣縮是多種原因引起的一組以髖關節功能障礙為主要表現的臨床癥候群.根據病因結合病變程度分類有助於更好地認識並指導治療臀肌攣縮.

苯甲醇作青黴素溶黴(30%):

註射性臀肌攣縮,國內外已有大量文獻報道,多見於有臀部肌肉註射習慣的國傢和地區.國內區域性調查顯示兒童患病率為1%~2.49%,並指出苯甲醇作青黴素溶黴是最危險的致病因素.本組病例顯示開始肌肉註射的年齡越小,發病機率越高(平均發病年齡為2.7歲),說明嬰幼兒免疫功能及解剖學的特點與臀肌攣縮的發生有直接關系.尤其值得註意的是本組中6例(8.5%)合並坐骨神經傷的患者中5例漏診臀肌攣縮,1例長期誤診為“嬰兒癱",提示二者間的關系密切.神經松解與攣縮帶松解手術應盡量同時並及早進行.我們體會,註射性臀肌攣縮大部分患者通過攣縮帶部分切除松解術可獲得良好的療效.多數情況下無需顯露坐骨神經,但病變廣泛尤其在合並小外旋肌群或髖關節囊攣縮者,為防止損傷神經宜先顯露坐骨神經.臀肌呈板狀攣縮及估計松解手術困難的患者可采取髂嵴切開、髂骨外板剝離臀肌起點下移術.其優點是既能獲得良好的手術效果,又可防止誤傷坐骨神經和攣縮帶廣泛松解術後並發伸髖無力.

手術(30%):

先天性髖脫位術後並發的臀肌攣縮,多發生於年齡偏大、股骨頭脫位位置高、行開放復位、骨盆截骨術後的患兒,發生率為0.4%.由於手術范圍廣、組織損傷重、易發生纖維變性,高脫位的股骨頭復位於原發髖臼以及骨盆截骨旋轉、延長,張力下縫合髂嵴骨膜使臀肌相對延長、肌張力明顯增高;加之術後外展位長期石膏制動等都可能加劇肌肉緊張度和缺血狀態而發生纖維變性.其次髖關節囊縫合過緊亦可引起外展攣縮畸形.有作者認為是部分患者術前臀肌攣縮癥狀輕微被忽視,骨盆延長後癥狀明顯所致.其預防措施包括術前充分牽引,術中髖關節囊不宜過緊縫合,髂嵴骨膜縫合時若張力過高可不在原位縫合.由於此類臀肌攣縮的形成主要與術後臀肌張力過高和纖維瘢痕化有關,我們體會髂嵴切開、臀肌起點下移手術比較適用於該型患者.

臀部長期受壓(30%):

臀筋膜間室綜合征,很少見,多為單側發生.主要病因是意識喪失後固定體位導致臀部長期受壓或者外傷所致,前者由於全身並發癥的存在常被忽視而延誤診斷;後者因為伴發劇烈疼痛若能及時切開減壓可不致引起此並發癥.其病理機制與四肢筋膜間室綜合征相同,最終造成間室內臀肌缺血壞死攣縮.但由於坐骨神經未直接穿過臀筋膜間室內,故無神經損傷癥狀或癥狀輕微.及時切開減壓挽救活力尚存的肌肉組織可避免臀肌攣縮的發生,術後將患髖置於內收屈髖位並早期進行功能鍛煉.出現臀肌攣縮癥狀應擇期手術松解.

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臀肌攣縮癥 臀肌筋膜攣縮癥 兒童期臀肌攣縮癥症状

患兒最初感到蹲、跑、跳困難,走路呈跛行.若進一步檢查可發現,患兒髖關節屈曲、內收、內旋受限,雙下肢不能完全並攏,輕度外旋,下蹲時雙髖呈外展、外旋,雙膝不能並攏,呈蛙式位.多數患兒臀部看上去不像正常臀部那樣豐滿,註射局部肌肉萎縮,皮膚凹陷,有時呈橘皮樣,可觸及索狀囊帶.

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臀肌攣縮癥 臀肌筋膜攣縮癥 兒童期臀肌攣縮癥检查

兩下肢長度,腰臀圍比例,股四頭肌肌力試驗,四肢的骨和關節平片,肌電圖.

X線表現多報道為正常.房論光、韓鏡明對攣縮患兒X線研究發現CE角增大(X=36?62),頸幹角增大(X=153),股骨頭指數下降(X=0?44).術後隨訪時早期手術有助於以上繼發性改變的恢復.劉瑞林對臀肌攣縮患者術前行CT斷層掃描顯示早期炎癥病變可見密度減低區,晚期隨著病情的發展累計多組肌束,肌纖維為結締組織替代,表現為肌肉體積縮小、密度增高,肌筋膜間隙增寬,最後形成瘢痕時呈索條影.掃描可明確病變的部位、范圍及嚴重程度提供有價值的臨床資料.

臀肌攣縮癥 臀肌筋膜攣縮癥 兒童期臀肌攣縮癥预防

1、預防兒童臀肌攣縮癥關鍵在於年輕父母對此病應高度重視.對病兒盡量減少或避免對臀部肌肉註射毒性大、刺激性強的藥物,尤其是不應使用苯甲醇稀釋的藥物.

2、註射方法和部位要正確,劑量要合理,註射速度要緩慢,盡量避免同一部位連續註射.註射後適當進行局部熱敷、理療,以利於藥液的吸收,改善局部的血液循環.

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