混合結締組織病 MCTD

混合結締組織病 MCTD百科

混合性結締組織病(mixedconnectivetissuedisease,簡稱MCTD)是近年來發現的一種重疊綜合征,具有與其他膠原病例如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化癥相類似的表現,但與三者中任何一個又不完全符合,不能歸屬於任何一種膠原病的癥候群,因而稱為混合結締組織病.本病在臨床上極少有腎臟損害表現,但在免疫學血清檢查有高滴度的抗RNP抗體,而且激素治療效果良好.

混合結締組織病 MCTD

混合結締組織病 MCTD病因

遺傳(35%):

傢族分析證明,凡是帶有人白細胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易發生混合性膠原病,而且其抑制性T淋巴細胞(T8細胞)功能低下,有人認為B8可能是免疫反應控制失調的標志.抑制性T淋巴細胞與免疫反應基因控制有關,當T淋巴細胞功能低下時,免疫反應基因即失去控制,結果導致體內免疫失調(體液免疫和細胞免疫失調).

病毒感染(25%):

(1)受病毒感染的T細胞細胞毒作用增強,導致組織細胞破壞,病毒感染的T細胞功能受抑制,導致增強的B細胞產生抗體.

(2)宿主內源性感染或內源性病毒產物,通過病毒對HLA-B8陽性宿主的異體化作用,可把病毒種植於白細胞表面上,因而出現抗病毒和抗病毒感染的細胞反應,這些反應包括細胞免疫反應和體液免疫反應.病毒可使組織成分發生變化而出現自身抗原性,刺激B細胞產生相應抗體,發生抗原抗體反應,形成免疫復合物,引起組織損傷.

混合結締組織病 MCTD

混合結締組織病 MCTD症状

典型的臨床表現為雷諾現象,多關節炎或多關節痛,手和手指呈彌漫性腫脹或手指呈圓錐狀變細或外觀呈臘腸樣,食管運動功能低下和有多發性肌痛,肺部病變,本病起病方式變化多端,多數以雷諾現象為最早表現,但也有以肌肉疼痛和觸痛同時伴有肌無力起病者,還有的病人是以發熱,多關節炎為早期主訴,有的病人則以紅斑皮損,發熱,心肌炎,心律失常,全身淋巴結腫大為早期特征.

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