小腸類癌治疗
(一)治療
1.手術治療
小腸類癌以手術為主,如能早期切除原發病灶,手術治療是最有效的方法.由於手術切除功能性類癌組織是解除類癌綜合征的最有效方法,所以即使疑有轉移,也應抓住手術機會,積極進行手術治療.
切除范圍:空回腸類癌作包括病變小腸、區域淋巴結和病變腸段系膜的根治性切除術;十二指腸球部<1cm者,可作病變腸段局部切除、胃空腸吻合;十二指腸水平部<1cm者,可作病變腸段局部切除,十二指腸空腸Roux-Y形吻合術;但體積較大的類癌或降部類癌應作胰十二指腸切除術;有肝轉移癌者,如轉移灶局限於肝一段或肝一葉,可作肝葉或部分肝切除術,切除肝內大的孤立轉移灶後,癥狀可明顯緩解,尿中5-HIAA明顯下降,且可生存多年.不能切除者可作肝動脈插管介入治療,可考慮作肝動脈栓塞術.肝外轉移灶也應爭取切除,但徹底切除常不易做到,如系膜淋巴結和肝內轉移灶不能完全切除,也應盡可能多地切除轉移癌組織,即使切線經過癌組織也無妨.因此種姑息性切除常可使癥狀明顯減輕.
有類癌綜合征的病人對麻醉特別敏感,易引起支氣管痙攣和低血壓,可引起嚴重的低血壓危象,因此術前應作好充分準備,給予大劑量抗血清素藥物.在出現低血壓時可選用鹽酸甲氧明(甲氧胺)、間羥胺或血管緊張素來糾正,不宜使用兒茶酚胺類藥物.
2.化學治療
類癌對化學藥物一般不敏感.對有肝臟等器官轉移者可試用化學療法,常用藥物有氟尿嘧啶(5-Fu)、多柔比星(阿黴素)、鏈佐星(鏈脲黴素)聯合應用,可望有一定效果,但難以持久.有報道經腸系膜上動脈灌註化療空腸類癌術後復發病灶,近期效果較好,遠期效果待定.
3.針對類癌綜合征的治療
(1)原則:盡可能切除胃腸病灶.目的在於減少5-HT、激肽釋放酶的生成或對抗其作用.很多藥物可增加腸色素顆粒膜通透性或改變膜泵作用,使5-HT釋放增加,如嗎啡、氟烷、右旋糖酐、多黏菌素等,應忌用或少用.
(2)常用藥物:
①5-HT合成抑制劑:對氯苯丙氨酸可抑制色氨酸羥化酶,從而減少5-HTP和5-HT生成,有效地緩解惡心、嘔吐、腹瀉,減輕面頸潮紅發作程度(但不能減少發作次數).常用3～4g/d,分3～4次給予.其副作用為可致中樞神經系統功能紊亂,偶可引起低體溫.另外甲基多巴也能抑制色氨酸羥化酶,減少5-HT的產生,常用O.5g,4次/d.
②5-HT拮抗劑:
A.甲基麥角酰胺:6～24mg/d,口服.急性發作時可予1～4mg一次靜註,或用10～20mg加於100～200ml生理鹽水中在1～2h內靜脈滴註,能較好地控制腹瀉及支氣管痙攣等類癌綜合征.副作用有低血壓、暈厥、倦怠和抗藥性,長期應用可並發腹膜後、心瓣膜和其他組織纖維化性損害以及水瀦留.
B.賽庚啶:6～30mg/d,口服,療效與甲基麥角酰胺相似,但控制潮紅較後者為優.C.noznam,可分解5-HT,常用2.5g靜脈註射.
(3)激肽釋放酶抑制或對抗劑:
①抑肽酶:常用2.5～12.5萬U靜脈註射,24h內可達250萬U.
②氨基己酸:先以5g靜滴,繼以1g/h維持.
③iniprol(CY66):可用100萬U靜脈註入,必要時可加大劑量.
④苯氧芐氨:予10～30mg/d.
(4)其他藥物:少數病例,可試用抗組胺類藥物,皮質類固醇激素及甲基多巴,後者可250～500mg,1次/6～8h,有助於緩解腹瀉;應用潑尼松(強的松)等腎上腺皮質激素可以減輕癥狀,用量為10mg,3次/d,但不宜長期應用,效果也並不理想.
(5)近來有人報道應用生長抑素能有效控制類癌綜合征,並可使腫瘤縮小.其作用機制包括抑制這類腫瘤對肽胺類激素的合成、分泌以及加速肽胺類激素的降解,在臨床上有明顯效果;150～500?g皮下註射,2～3次/d,可使癥狀在短期內迅速得到控制.大多數病人尿中5-HT代謝產物減少達到一半.生長抑素人工合成衍生物SMS201-995,可以降低血中5-羥色胺水平,緩解癥狀,改善肝功,是一種好的姑息性治療藥物.
4.支持療法高營養、高熱量飲食,補充維生素和蛋白質,貧血者可輸血,蛋白質70g/(kg?d),常規給予維生素.低血壓時應首先予以補充血容量,不用兒茶酚胺類治療.
5.對癥治療腹瀉、哮喘發作時可給予對癥治療.發生心力衰竭者應洋地黃化,且需加用利尿劑.
6.放射治療對骨轉移所致的疼痛有效,總量約40～45Gy.
(二)預後
小腸類癌發展較慢,預後較小腸腺癌好.預後視原發腫瘤的部位、轉移的范圍和程度以及手術治療的效果而定.國外多數文獻報道術後5年生存率在60%左右.完全根治性切除可高達95%,肝轉移灶切除者為20%左右.如尿內5-HIAA排出>150mg/24h,則生存期約為1年～1年半.預後不佳的因素包括遠處轉移,核分裂象指數高,多發性癌灶,出現類癌綜合征,以及腫瘤較大和浸潤廣泛者.死亡多因心、肺和肝功能衰竭或癌瘤轉移引起的並發癥如腸梗阻等.
小腸類癌饮食
1)高營養、高熱量飲食,補充維生素和蛋白質.
2)吃易消化的食物.
3)多飲水.
4)忌食辛辣刺激性食物.
小腸類癌并发症
腸梗阻,腸套疊,心內膜纖維化,哮喘等是小腸類癌常見的並發癥.
1.腸梗阻
不是腫瘤突入腹腔所致,而是腫瘤浸潤生長在局部引起顯著纖維組織增生出現包塊,引起腸梗阻.
2.中樞神經系統癥狀
智力障礙,神經質,神經錯亂,多汗等.
