縱隔霍奇金淋巴瘤 縱隔何傑金病 縱隔淋巴肉芽腫 縱隔帕-斯病治疗
目前霍奇金病治療療效較好,較輕的病人可以治愈,即便是進展期的病人也有治愈的可能.治療有賴於正確的病理分型和臨床分期,局部單純淋巴結腫大可采用放射療法.進展期的病人可加用化療.在過去的15年中,放療和化療方法取得瞭重大進步.隻有正確掌握這些原則才能對每個病人制定合理的方案.
1.手術原則
原發性縱隔淋巴瘤病人的治療結果相差很大,主要的問題是沒有和缺乏足夠資料來明確診斷,同時由於各亞型之間治療與未治療的情況缺乏合理分析造成病人治療的結果出入很大.手術不是治療霍奇金淋巴瘤的必要手段,而且完整切除也是不可能的.外科醫師的主要任務是提供足夠診斷的組織標本以幫助病理分期,通過影像學檢查對已經明確病變范圍的腫塊采取適宜的手術方法獲取足夠材料以更好的明確診斷.
2.手術方法
外科醫師根據影像學顯示腫瘤的部位和范圍來決定具體的手術方法.一般有以下幾種:縱隔鏡縱隔切開術、胸骨上部分切開術、胸骨正中切開術、後外側標準開胸術.一般來說,通過活檢鉗所獲取的標本較小,很難取得高質量和有病理價值的材料.使病理科醫師難以診斷,而且組織太少也無法進行諸如免疫化學、流式細胞儀分析、電鏡檢查等進一步診斷.對反復穿刺還診斷不明的占位病變可施行縱隔切開一類有創手術.無論采取什麼方法,在取得標本後應快速病理切片以明確診斷.外科醫師根據病理科醫師的意見,決定所獲標本是否滿意,如果可以取得明確診斷則不需要重復活檢,以減少並發癥及所造成的延誤治療等問題.除瞭進行活檢之外,外科手術還可以瞭解縱隔受累情況,並能在手術野內對可疑之處進行活檢.因此,對選擇最佳治療方法以及幫助確定放療范圍具有極大價值.由於切除部分腫瘤並不增加並發癥,在必要的時候可擴大切除范圍,但要註意檢查和活檢有引起胸內(肺、心包、胸壁、乳內淋巴結、膈肌)播散的可能性.
3.保守治療後的外科處理
霍奇金淋巴瘤保守治療後X線胸片上顯示縱隔中殘存占位.這些異常包括:主肺動脈窗變直,氣管一側或雙側飽滿,44%的病人有縱隔輕微增寬,41%病人腫塊>6.5cm,在27%～41%的病人中,X線胸片的異常持續1年以上.因為霍奇金淋巴瘤尤其是結節硬化型表現為前縱隔巨大腫塊,其內有多量的膠原纖維組織,治療後即使已經沒有存活的腫瘤細胞,也可有較大的殘餘物.這往往給診斷造成困難.臨床醫師應結合臨床,連續監測,不能因為腫物未消失就認為還有存活腫瘤,或腫物大小穩定不變就認為是纖維化.因為如果有腫瘤殘留造成治療不充分,但腫瘤已全部殺死,僅剩纖維瘢痕組織,進一步治療會造成治療過度.大部分情況下這些腫瘤已消失,僅餘纖維硬化性組織.治療後縱隔內仍有占位陰影者的復發率為20%,而且多見於那些單純化療的病人.所以對具體病人來說縱隔占位是否已經完全緩解還是仍有殘餘腫瘤需要組織學檢查來確定.
4.放射治療
照射方法分3種:局部照射、不全淋巴結照射及全淋巴結照射.不全淋巴結照射包括受累淋巴結及腫瘤組織外,尚需包括附近可能侵及的淋巴結區.例如病變在橫膈上采用“鬥篷”式,“鬥篷”式照射部位包括兩側乳突端至鎖骨上下、腋下、肺門、縱隔以至橫膈的淋巴結,但要保護肱股頭、喉部及肺部免受照射.劑量為35～40Gy,3～4周為1療程.霍奇金病IA、IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期首先使用放療較合適.IA期病人如原發病變在膈上,可隻用“鬥篷”野照射;IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期病人均須用全淋巴結區照射.臨床資料證明療效較好.
5.化療
最常用MOPP[氮芥,長春新堿,丙卡巴肼(甲基芐肼),潑尼松(強的松)]方案,晚期霍奇金病的預後已大有改觀.初治者的完全緩解率由65%增至85%.MOPP至少用6個療程,或一直用至完全緩解,再額外給2個療程.霍奇金病對MOPP有耐藥性,加之MOPP方案中的氮芥可引起嚴重的靜脈炎和嘔吐,所以文獻推薦瞭不同的治療方案,其中以ABVD[阿黴素,博來黴素,硫酸長春堿(長春花堿),達卡巴嗪(甲氮咪胺)]方案較成熟,該方案的緩解率為62%,其對結節硬化型的療效不亞於MOPP.另一優點是方案中無烷化劑.也有采用在MOPP基礎上加博來黴素和阿黴素.ⅢB及Ⅳ期病人使用上述聯合化療方案後,最好對原有明顯腫瘤的原發部位,局部加用25～30Gy放射治療.
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根據醫生的建議合理飲食.
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一般無並發癥.
