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結節性血管炎 結節性脈管炎 皮膚變應性結節性血管炎

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結節性血管炎 結節性脈管炎 皮膚變應性結節性血管炎百科

結節性血管炎(nodularvasculitis)又稱皮膚變應性結節性血管炎(cuaneousallergicnodularvasculitis)首先由Montgomery等描述,好發於20~40歲的青壯年,女性多於男性,特別是站立工作者尤為多見,本病是否為一獨立疾病尚有不同看法,有的學者認為僅是Bazin硬紅斑的早期或輕型.

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結節性血管炎 結節性脈管炎 皮膚變應性結節性血管炎病因

(一)發病原因

目前病因及發病機制均不清楚,可能是由多種因素引起的以遲發型變態反應為主的皮膚血管炎.

許多學者應用現代免疫學的理論和手段對本病的體液免疫,免疫復合物等進行瞭大量的研究,認為免疫復合物及補體的沉積與血管炎的發病有密切關系,循環免疫復合物一旦沉積在血管壁內即可激活補體,吸引中性粒細胞集中到免疫復合物沉積的部位,釋放酶和炎癥介質,造成血管壁的損傷,血管梗死引起皮下脂肪壞死,因此,免疫復合物,補體,中性粒細胞之間的連鎖反應可能是血管炎發病的重要因素,1986年,Smolle觀察瞭結節性血管炎病損中S-100樹枝狀細胞的分佈,提出結節性血管炎可能系遲發型超敏反應的作用所致.

(二)發病機制

發病機制還不很清楚,可能是由多種因素引起的以遲發型變態反應為主的皮膚血管炎,許多學者認為免疫復合物及補體的沉積與血管炎的發病有密切關系,循環免疫復合物一旦沉積在血管壁內即可激活補體,吸引中性粒細胞集中到免疫復合物沉積的部位,釋放酶和炎癥介質,造成血管壁的損傷,血管梗死引起皮下脂肪壞死.

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結節性血管炎 結節性脈管炎 皮膚變應性結節性血管炎症状

結節性血管炎的癥狀:

關節疼痛結節潰瘍無力血管炎雙脛對稱發生梅核大小疼痛性結節

多見於青壯年女性,但也見於男性,男女之比約為1∶5,發病有明顯的季節性,好發於下肢,特別是小腿後側,大腿,臀部及上臂亦可累及,皮損為鮮紅,暗紅乃至正常皮色的小結節至較大的浸潤斑塊,呈圓形或橢圓形,常初發於小腿,一般與蠶豆大小相仿,結節較硬,表面皮膚紅熱,有自發痛或輕度觸痛,約2~4周消失或遺留纖維性結節,多不發生潰瘍,結節常經一定時間反復發作,並向足部,股部及上肢擴展,但發展慢,預後好,有時可伴有關節疼痛及下肢酸軟無力,全身狀況良好,其他系統及臟器很少受累及.

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結節性血管炎 結節性脈管炎 皮膚變應性結節性血管炎检查

結節性血管炎檢查項目:

免疫病理檢查

無特殊發現,除急性期外,血沉很少增快,少數病例ASO,γ-球蛋白增高.

組織病理:真皮深部及皮下脂肪層間隔組織內的中等動脈管壁增厚,有不同程度的閉塞性變化,血管周圍淋巴細胞呈袖口狀浸潤,可有中性粒細胞浸潤及核碎裂,但以淋巴細胞和組織細胞為主,彈力組織染色顯示內,外彈力膜的彈力纖維嚴重斷裂,管腔閉塞及相應小葉區域可見不同程度的脂膜炎,免疫病理檢查發現皮損內以T淋巴細胞浸潤為主.

結節性血管炎 結節性脈管炎 皮膚變應性結節性血管炎预防

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.

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