視神經母細胞瘤治疗
由於NB預後差異大,部分病人如小年齡、早期NB預後明顯優於大年齡晚期組,因此應根據病人的預後因素,如年齡、分期、N-myc擴增、1p缺失等采用分級治療.早期病人無N-myc擴增及1p缺失,可僅做手術,手術後隨訪.而大年齡、晚期,伴有N-myc擴增,1p缺失者,需接受強化療和手術,直至骨髓移植.
手術、化療、放療仍為NB治療的三大主要手段,根據其臨床預後因素采用不同強度的治療方案.一般對局限性腫瘤主張先手術切除,再化療.而對估計手術不能切除者采用先化療、再手術、再化療或加放療的策略.對NB敏感的藥物有環磷酰胺、長春新堿、依托泊苷(VP-16)、卡鉑、順鉑、抗腫瘤抗生素(多柔比星)、異環酰胺等,各個協作組采用不同藥物組合對晚期病人強化療,但預後改善仍未令人滿意.
美國CCSG協作組報道晚期NB在接受自身骨髓移植後4年無進展性疾病生存率為38%,各項處理方案結果未顯示有差別.對Ⅳ期具有其他預後不良因素者(如N-myc擴增,年齡>2歲,誘導治療未獲緩解者),自身骨髓移植組預後要比常規治療好.異基因移植與自體移植間結果無差異.自體外周血幹細胞移植時造血功能恢復要比骨髓幹細胞移植快,並且腫瘤細胞污染的機會相對減少.
NB對放療敏感,但全身放療在幹細胞移植預處理方案中的應用尚有爭論.NB的原發部位復發機會較高,因此對Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主張化療同時采用局部放療,但其有效性不明確.全身照光並不改善預後,對晚期疼痛病人,照光可緩解疼痛.
美國兒童腫瘤協作組對晚期病人在自身幹細胞移植後隨機分組進行13-順維A酸治療研究,一組病人接受160mg/(m2·d),每月用2周,共3～6個月,另一組病人停化療後不用藥.結果為接受維A酸組3年EFS為47%,未接受組為25%,P=0.013.在Ⅳ期病人及高危Ⅲ期病人中維A酸作用更為明顯,分別為40%對22%,和77%對49%.常用參考化療方案見表1,一般21～28天為一療程.
視神經母細胞瘤饮食
宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,註意營養充足.
視神經母細胞瘤并发症
可發生貧血,消瘦,高血壓,運動障礙,可發生轉移.
