腎上腺性征異常癥 Adrenal sexuality anomalies

腎上腺性征異常癥 Adrenal sexuality anomalies

腎上腺性征異常癥 Adrenal sexuality anomalies百科

腎上腺性征異常癥是以腎上腺皮質生成雄激素過量,導致性器官形態和功能病變為主的癥候群.

腎上腺性征異常癥 Adrenal sexuality anomalies

腎上腺性征異常癥 Adrenal sexuality anomalies病因

先天性腎上腺性征異常癥與遺傳有關,後天性腎上腺性征異常癥是腎上腺皮質網狀帶增生或腫瘤引起.

腎上腺性征異常癥 Adrenal sexuality anomalies

腎上腺性征異常癥 Adrenal sexuality anomalies症状

診斷本病並非容易,有時經過充分地,精心地,費時地檢查,仍不能結論,但無正確的診斷,合理的處理也是不可能的,首先決定何類病人需要徹底檢查,一般的說是臨床表現明顯需要治療者,需要充分檢查,當然,可能為腫瘤時需要檢查;另一方面在童年出現癥狀或成年發病驟猛,就應疑為腫瘤:

1.在女性:為女性假兩性畸形,可根據以下檢查明確診斷:

(1)顯微鏡檢查細胞核,表現為染色質陽性,染色體計數,性染色體核型為XX型.

(2)檢查尿生殖竇,可見有陰道,如用尿道鏡檢查陰道,可見有宮頸,經宮頸放入導尿管可作子宮及輸卵管造影.

(3)生化試驗,尿中有過多的固醇排出.

女性假兩性畸形,亦可見母於親在妊娠期經胎盤而來的雄激素所致之結果,這種雄激素,可來自男性化作用之卵巢腫瘤,或來自妊娠期母體接受皮質激素或合成的孕酮類的藥物治療.

2.在男性:細胞核染色質陰性,其遺傳型是XY,尿中排出的固醇物質增多,如女性.

3.增生與腫瘤之鑒別診斷:常不容易,一個大的腫瘤可以捫及,兩側增生腎上腺在剛出生時亦可捫到,地塞米松對下視丘的抑制試驗可能有幫助,尿內固醇的測定有助於癌,增生,或瘤之診斷,最大的困難是在腫瘤時尿內11-OXOS排出可以正常,好在總有固醇之一,其值升高,X線檢查有時有幫助,如經多種檢查,腫瘤不能排除時,手術探查勢屬必要.

腎上腺性征異常癥 Adrenal sexuality anomalies

腎上腺性征異常癥 Adrenal sexuality anomalies检查

(1)顯微鏡檢查細胞核,在女性表現為染色質陽性,在男性則表現為染色質陰性,染色體計數,女性染色體核型為XX型,男性則為XY型.

(2)生化試驗,尿中有過多的固醇排出.

(3)女性檢查尿生殖竇,可見有陰道,如用尿道鏡檢查陰道,可見有宮頸,經宮頸放入導尿管可作子宮及輸卵管造影.

腎上腺性征異常癥 Adrenal sexuality anomalies预防

目前尚無有效預防措施.