膽管擴張癥先天性膽總管囊腫

膽管擴張癥先天性膽總管囊腫百科

膽管擴張癥為較常見的先天性膽道畸形,1723年Vater首例報道,1852年Douglas對其癥狀學和病理牲作瞭詳細介紹.一個多世紀以來,隨著對該病認識的加深,通過膽道造影發現擴張病變可以發生在肝內、肝外膽道的任何部位,根據其部位、形態、數目等有多種類型,臨床表現亦有所不同.病變部的囊狀擴張和遠端膽管的相對狹窄所引起的膽汁引流不暢甚或阻塞是導致並發癥的根源.主要並發癥有復發性上行性膽管炎、膽汁性肝硬變、膽管穿孔或破裂、復發性胰腺炎、結石形成和管壁癌變等.

膽管擴張癥先天性膽總管囊腫

膽管擴張癥先天性膽總管囊腫病因

有關病因學說眾多,至今尚未定論,多數認為是先天性疾病,亦有認為有獲得性因素參與形成,主要學說有三種:

先天性異常(35%):

認為在胚胎發育期,原始膽管細胞增殖為一索狀實體,以後再逐漸空化貫通,如某部分上皮細胞過度增殖,則在空泡化再貫通時過度空泡化而形成擴張.

有些學者認為膽管擴張癥的形成,需有先天性和獲得性因素的共同參與,胚胎時期膽管上皮細胞過度增殖和過度空泡形成所造成的膽管壁發育薄弱是先天因素,再加後天的獲得性因素,如繼發於胰腺炎或壺腹部炎癥的膽總管末端梗阻及隨之而來發生的膽管內壓力增高,最終將導致膽管擴張的產生.

胰膽管合流異常(25%):

認為由於胚胎期膽總管與主胰管未能正常分離,兩者的交接處距乏特(Vater)壺腹部較遠,形成胰膽管共同通道過長,並且主胰管與膽總管的江合角度近乎直角相交,因此,胰管膽管吻合的部位不在十二指腸乳頭,而在十指腸壁外,局部無括約肌存在,從而失去括雞功能,致使胰液與膽汁相互返流,當胰液分泌過多而壓力增高,使膽管發生擴張,近年開展逆行胰膽管造影證實有胰管膽管合流流高達90～100%,且發現擴張膽管內淀粉酶含量增高這事實,在動物實驗中觀察到胰液進入膽道後,淀粉酶,胰蛋白酶,彈力蛋白酶的活性增強,這可能是膽管損傷的主要原因.

病毒感染(20%):

認為膽道閉鎖,新生兒肝炎和膽管擴張癥是一病因,是肝膽系炎癥感染的結果,在病毒感染之後,肝臟發生巨細胞變性,膽管上皮損壞,導致管腔閉塞(膽道閉鎖)或管壁薄弱(膽管擴張),但目前支持此說者已見減少.

膽管擴張癥先天性膽總管囊腫

膽管擴張癥先天性膽總管囊腫症状

多數病例的首次癥狀發生於1～3歲,但最後確診則往往要遲得多.囊狀型在1歲以內發病幾占1/4,其臨床癥狀以腹塊為主,而梭狀型多在1歲以後發病,以腹痛、黃疸為主.腹部腫塊、腹痛和黃疸,被認為是膽管擴張癥的經典三聯癥狀.腹塊位於右上腹,在肋緣下,巨大者可占全右腹,腫塊光滑、球形,可有明顯的囊腫彈性感,當囊內充滿膽汁時,可呈實體感,好似腫瘤.但常有體積大小改變,在感染、疼痛、黃疸發作期,腫塊增大,癥狀緩解後腫塊又可略為縮校小的膽管囊腫,由於位置很深,不易捫到.

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